63 yaşında kadın hasta, 3 aydır devam eden halsizlik, gece terlemeleri ve karın sol üst kadranda dolgunluk hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede dalak kosta yayını 4 cm geçecek şekilde palpabl saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin: 12.8 g/dL, Lökosit: 14.200/mm³, Trombosit: 920.000/mm³ ve LDH: 520 U/L (N: <250) olarak bulunuyor. *JAK2 V617F* mutasyonu pozitif saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre artmış selülarite, granülositoz ve kümeleşme eğilimi gösteren atipik (bulutsu/balon benzeri çekirdekli) megakaryositler izlenirken, retikülin lif artışı saptanmıyor (MF-0). Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AEsansiyel Trombositoz (ET)
- Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF)Answer
- CAşikar (Overt) Primer Miyelofibrozis
- DPolisitemia Vera (PV)
- EBCR-ABL1 Pozitif Kronik Miyeloid Lösemi (KML)
Answer
Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF)
WHO 2022 sınıflandırmasına göre, trombositoz ile başvuran bir hastada kemik iliğinde yaşa göre artmış selülarite, granülositoz, kümeleşen atipik (bulutsu/balon çekirdekli) megakaryositler görülmesi ve retikülin fibrozisin olmaması (MF-0/1) durumu 'Prefibrotik Primer Miyelofibrozis' (Pre-PMF) olarak tanımlanır. Ayrıca hastadaki minör kriterler (splenomegali, LDH yüksekliği, lökositoz) tanıyı desteklemektedir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
WHO 2022 kriterlerine göre Esansiyel Trombositoz (ET) ile Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) ayrımı.
Hints
1
Hastada sadece trombosit yüksekliği değil, aynı zamanda dalak büyüklüğü ve LDH yüksekliği de var.
2
Kemik iliği biyopsisindeki 'bulutsu' megakaryositler ve granülositoz, Esansiyel Trombositozdan farklı bir tabloyu işaret ediyor.
3
Fibrozis henüz gelişmemiş (MF-0) ama morfoloji Primer Miyelofibrozis ile uyumlu; bu durum 'Prefibrotik' evreyi tanımlar.
Practice More
Esansiyel Trombositoz ve Prefibrotik PMF hastalarının prognoz ve tromboz risk farklarını karşılaştırın.
Estimated Time:1m 30s