On altı yaşındaki bir genç kız, yaşıtlarının adet görmesine rağmen kendisinin henüz adet görmemesi şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boyu ve kilosu yaşıyla uyumlu olup, meme gelişimi ve pubik kıllanması normal ( evre ) saptanmıştır. Pelvik ultrasonografide overlerin normal görünümde olduğu, ancak uterusun izlenmediği bildirilmiştir. Yapılan laboratuvar incelemesinde (), , Prolaktin: ve olarak ölçülmüştür. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Müllerian Agenezi (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu)Answer
- BAndrojen Duyarsızlığı Sendromu
- CTurner Sendromu
- DKallmann Sendromu
- Eİmperfore Himen
Answer
Müllerian Agenezi (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu)
Hastada meme gelişiminin normal olması, overlerin fonksiyonel olduğunu ve hormon profilinin normal olduğunu destekler. Pelvik ultrasonografide uterusun saptanamaması, Müllerian kanalların konjenital agenezisini gösterir. Müllerian agenezi ( sendromu), normal sekonder seks karakterleri ve normal gonad fonksiyonu ile birlikte seyreden uterus yokluğunun en sık nedenidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Primer amenore ile başvuran, sekonder seks karakterleri normal olan ancak uterusun izlenmediği hastalarda en olası tanı Müllerian Agenezidir ().
Estimated Time:1m 0s