Question

Difficulty: HardPankreas Nöroendokrin Tümörleri

5252 yaşında kadın hasta, son 11 yıldır olan, günde 152015-20 kez tekrarlayan, çok miktarda sulu dışkılama ve buna eşlik eden yaygın kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuruyor. Hastanın günlük dışkı miktarının 44 litrenin üzerinde olduğu ve 4848 saatlik açlık testi ile diyare miktarında anlamlı bir azalma saptanmadığı öğreniliyor. Laboratuvar bulgularında potasyum 2.42.4 mEq/L, kalsiyum 11.211.2 mg/dL, kan şekeri 140140 mg/dL ve pH 7.267.26 olarak saptanıyor. Abdominal görüntülemede pankreas kuyruğunda 55 cm'lik kitle ve karaciğerde multipl metastatik odaklar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu sendroma özgü beklenen mide sekresyon bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. VIPoma - AklorhidriAnswer
  2. B
    Gastrinoma - Hiperklorhidri
  3. C
    Glukagonoma - Aklorhidri
  4. D
    Somatostatinoma - Hiperklorhidri
  5. E
    İnsülinoma - Normal asit salgısı

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları VIPoma (Verner-Morrison sendromu) ile uyumludur ve bu tabloda mide asit salgısının durması (aklorhidri) beklenir.
Vakada sunulan masif sulu diyare (günde >3>3 L), açlık ile düzelmemesi, hipokalemi, hiperkalsemi, hiperglisemi ve metabolik asidoz tablosu VIPoma (WDHA sendromu) tanısını kesinleştirir. VIP hormonunun fizyolojik etkilerinden biri mide asit salgısını inhibe etmektir, bu nedenle bu hastalarda aklorhidri veya hipoklorhidri görülür.

Step-by-Step Solution

1
Diyare karakterinin analizi
Sekretuvar diyare
Diyarenin açlık testi (4848 saat) ile düzelmemesi ve günlük 44 litreyi aşması, ozmotik değil sekretuvar bir süreci işaret eder.
2
Elektrolit ve asit-baz dengesinin değerlendirilmesi
Hipokalemi ve Metabolik Asidoz
Dışkı ile yoğun miktarda potasyum ve bikarbonat kaybı sonucu hipokalemi ve metabolik asidoz gelişir (WDHA: Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria).
3
Eşlik eden biyokimyasal ve radyolojik bulguların birleştirilmesi
VIPoma
Hiperkalsemi, hiperglisemi ve pankreas kuyruk yerleşimli kitle ile birleşen WDHA tablosu VIPoma için karakteristiktir.
4
Mide asit salgısının belirlenmesi
Aklorhidri
Vazoaktif İntestinal Peptid (VIP), mide paryetal hücrelerinden asit salgılanmasını güçlü bir şekilde inhibe eder.

Key Concept

VIPoma (Verner-Morrison / WDHA Sendromu / Pankreatik Kolera)
Estimated Time:2m 0s
Rate this question