47 yaşında kadın hasta, parmak uçlarında ağrılı yanma ve kızarıklık (eritromelalji) şikaye… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$47$ yaşında kadın hasta, parmak uçlarında ağrılı yanma ve kızarıklık (eritromelalji) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde hafif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $13,8$ $g/dL$ , lökosit $11.500/\mu L$ , trombosit sayısı ise $950.000/\mu L$ saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde genel hücresellik normale yakın olup, özellikle büyük, matür görünümlü ve "geyik boynuzu" (staghorn) şeklinde hiperlobüle nükleusa sahip megakaryosit kümeleri izleniyor. Bu klinik ve histopatolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Esansiyel trombositemiAnswer
B
Polisitemia vera
C
Kronik miyeloid lösemi
D
Primer miyelofibroz
E
Miyelodisplastik sendrom

Answer

Esansiyel trombositemi

Hastada saptanan belirgin trombositoz (

950.000/\mu L

), eritromelalji semptomu ve kemik iliği biyopsisindeki matür, geniş sitoplazmalı, 'geyik boynuzu' (staghorn) nükleer morfolojiye sahip megakaryosit kümeleri, esansiyel trombositemi (ET) tanısı için karakteristik bulgulardır. ET'de diğer miyeloproliferatif neoplazilerin aksine eritroid veya granülositik seride belirgin artış (panmiyelozis) veya fibrozis başlangıçta beklenmez.

Step-by-Step Solution

Klinik semptomları değerlendir

Eritromelalji (ellerde/ayaklarda yanma) saptandı.

Eritromelalji, mikrovasküler oklüzyonlara bağlı olarak özellikle esansiyel trombositemide görülen karakteristik bir semptomdur.

Laboratuvar bulgularını analiz et

Trombosit sayısı

950.000/\mu L

(belirgin trombositoz), hemoglobin normal sınırlarda.

Esansiyel trombositemi tanısı için trombosit sayısının

>450.000/\mu L

olması ve diğer miyeloproliferatif hastalıkların dışlanması gerekir.

Kemik iliği morfolojisini incele

Geyik boynuzu (staghorn) görünümlü hiperlobüle megakaryositler izlendi.

Büyük, matür ve staghorn nükleuslu megakaryositler esansiyel trombositeminin patognomonik morfolojik bulgusudur.

Key Concept

Esansiyel trombositemi tanısında matür, hiperlobüle (geyik boynuzu) megakaryositlerin varlığı ve izole trombositoz en önemli kriterlerdir.

Estimated Time:1m 15s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic