Question

Difficulty: EasyNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

33 yaşında bir kız çocuk, karında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede batında orta hattı geçen, sert ve düzensiz bir kitle palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda vanilmandelik asit (VMAVMA) ve homovanilik asit (HVAHVA) düzeylerinin belirgin düzeyde arttığı saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. NöroblastomAnswer
  2. B
    Wilms tümörü
  3. C
    Mezoblastik nefroma
  4. D
    Hepatoblastom
  5. E
    Rabdomiyosarkom

Answer

Nöroblastom
Nöroblastom, sempatik sinir sistemi kaynaklı bir tümör olup vakaların büyük çoğunluğunda katekolamin sentezleyerek idrarda vanilmandelik asit (VMAVMA) ve homovanilik asit (HVAHVA) düzeylerinin artmasına neden olur. Fizik muayenede kitlenin orta hattı geçmesi ve düzensiz sınırlı olması, bu tümörü Wilms tümöründen ayıran en önemli klinik özelliklerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik muayene bulgularının değerlendirilmesi
Orta hattı geçen, düzensiz ve sert bir batın kitlesi saptandı.
Nöroblastom çevre dokulara invaze olma eğilimindedir ve sıklıkla orta hattı geçer.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
İdrarda VMAVMA ve HVAHVA düzeylerinde artış belirlendi.
Nöroblastom vakalarının %90\%90'ından fazlasında katekolamin metabolitleri (VMA/HVA) yükselir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Klinik ve laboratuvar verileri birleştirildiğinde tanı Nöroblastom olarak kesinleşti.
Wilms tümörü orta hattı geçmemesi ve katekolamin yüksekliği yapmamasıyla bu tablodan ayrılır.

Key Concept

Nöroblastomun karakteristik özellikleri: Orta hattı geçen düzensiz kitle ve idrar katekolamin metabolitlerinde (VMAVMA, HVAHVA) artış.
Estimated Time:45s
Rate this question