Question

Difficulty: EasyMiyeloproliferatif Neoplaziler

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 kriterlerine göre, Polisitemia Vera (PVPV) tanısında kullanılan minör kriter aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Düşük serum eritropoetin (EPOEPO) düzeyiAnswer
  2. B
    JAK2JAK2 V617F veya JAK2JAK2 ekzon 12 mutasyonu varlığı
  3. C
    Kemik iliği biyopsisinde panmiyeloz görülmesi
  4. D
    Hemoglobin değerinin erkeklerde 16.516.5 g/dLg/dL, kadınlarda 16.016.0 g/dLg/dL üzerinde olması
  5. E
    Philadelphia kromozomu (t(9;22)t(9;22)) pozitifliği

Answer

Düşük serum eritropoetin (EPOEPO) düzeyi
DSÖ 2022 sınıflamasına göre Polisitemia Vera tanısı için 3 majör kriter (Hb/Hct yüksekliği, kemik iliği panmiyelozu, JAK2JAK2 mutasyonu) ve 1 minör kriter (EPOEPO düşüklüğü) belirlenmiştir. Tanı için ya 3 majör kriterin tamamı ya da ilk 2 majör kriter ile minör kriterin varlığı gereklidir. Serum eritropoetin düzeyinin normalin altında olması, sekonder polisitemilerden ayrımda da önemli bir ipucudur.

Step-by-Step Solution

1
Polisitemia Vera (PVPV) için DSÖ 2022 tanı kriterlerini hatırla.
Tanı için 3 majör kriter ve 1 minör kriter tanımlanmıştır.
Majör ve minör kriterlerin ayrımı tanı koymak için temel adımdır.
2
Seçeneklerdeki bulguları majör ve minör olarak sınıflandır.
Hemoglobin yüksekliği, kemik iliği panmiyelozu ve JAK2JAK2 mutasyonu majör kriterlerdir.
Hastalığın patofizyolojisiyle doğrudan ilişkili temel bulgular majör kategorisindedir.
3
Tek minör kriteri belirle.
Serum EPOEPO düzeyinin düşüklüğü tek minör kriterdir.
Eritroid hiperplaziye yanıt olarak sekonder olmayan (primer) durumlarda EPOEPO baskılanır.

Key Concept

Polisitemia Vera DSÖ 2022 Tanı Kriterleri
Rate this question