Question

Difficulty: MediumNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

Sağlıklı çocuk izlemi için polikliniğe getirilen 33 yaşındaki bir kız çocuğunun fizik muayenesinde sağ batın yarısını dolduran bir kitle palpe ediliyor. Yapılan batın ultrasonografisinde, sağ böbrek yerleşimli, düzgün konturlu, içerisinde kalsifikasyon izlenmeyen ve anatomik orta hattı aşmayan solid bir kitle rapor ediliyor. Hastanın vital bulgularında hipertansiyon saptanırken, laboratuvar incelemesinde mikroskobik hematüri tespit ediliyor.

Bu hastadaki klinik ve radyolojik bulgularla uyumlu en olası tümör düşünüldüğünde, hastalığın en sık uzak metastaz yaptığı organ veya doku aşağıdakilerden hangisidir?

  1. AkciğerAnswer
  2. B
    Kemik
  3. C
    Kemik iliği
  4. D
    Karaciğer
  5. E
    Periorbital doku

Answer

Akciğer
Vakada tanımlanan böbrek kaynaklı, orta hattı geçmeyen, düzgün konturlu ve kalsifikasyonsuz kitle ile eşlik eden hipertansiyon ve hematüri bulguları Wilms tümörü (nefroblastom) için oldukça tipiktir. Wilms tümörü, çocukluk çağının en sık görülen böbrek tümörüdür. Tümörün lokal invazyon dışında hematojen yolla en sık yayılım gösterdiği uzak metastaz bölgesi akciğerdir. Hastaların yaklaşık %10-15'inde tanı anında akciğer metastazı bulunur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendirerek en olası tanıyı koymak.
Hastanın 33 yaşında olması, kalsifikasyon içermeyen, orta hattı geçmeyen ve düzgün sınırlı böbrek kitlesine hematüri ile hipertansiyonun eşlik etmesi Wilms tümörünü (nefroblastom) gösterir.
Batın kitlelerinin ayırıcı tanısında yaş, kitlenin orta hattı geçip geçmemesi ve kalsifikasyon varlığı kritik öneme sahiptir.
2
Tanımlanan tümörün (Wilms tümörü) yayılım paterni ve en sık uzak metastaz yaptığı bölgeyi belirlemek.
Wilms tümörü kan yoluyla en sık akciğerlere metastaz yapma eğilimindedir.
Tümörün biyolojik davranışı ve vasküler invazyon (renal ven ve vena kava inferior) özelliği akciğeri ilk ve en sık metastaz hedefi haline getirir.

Key Concept

Wilms tümörü (nefroblastom) klinik özellikleri ve metastaz paterni

Hints

1
Sorudaki kitlenin kalsifikasyon içermemesi ve anatomik orta hattı aşmaması nöroblastomdan uzaklaşmanız gerektiğini gösterir.
2
Hipertansiyon ve hematüri ile seyreden bu düzgün konturlu böbrek kitlesi Wilms tümörüdür.
3
Wilms tümörü vasküler yolla yayılarak en sık göğüs boşluğundaki organlara (özellikle solunum sistemine) metastaz yapar.

Practice More

Nöroblastomun klinik evrelemesi (Evre 4S özellikleri) ve iyi/kötü prognostik faktörleri konularını gözden geçirin.

Alternative Method

Batın kitlelerinde 'Orta hattı geçme + Kalsifikasyon = Nöroblastom (Kemik/Kemik iliği metastazı)' ve 'Orta hattı geçmeme + Düzgün yüzey = Wilms Tümörü (Akciğer metastazı)' şeklindeki pratik kuralı hatırlayabilirsiniz.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question