Examkin

Question

Difficulty: MediumMiyeloproliferatif Neoplaziler

38 yaşında kadın hasta, son iki aydır belirginleşen baş ağrısı ve parmak uçlarında sıcakla artan ağrılı yanma (eritromelalji) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanmıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde hemoglobin (HbHb) 13,1g/dL13,1 g/dL, lökosit 8.800/mm38.800/mm^3 ve trombosit sayısı 1.150.000/mm31.150.000/mm^3 olarak bulunuyor. Moleküler incelemede JAK2JAK2 V617FV617F mutasyonu pozitif saptanıyor. Bu hastada Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 kriterlerine göre Esansiyel Trombositemi (ET) tanısını kesinleştirmek amacıyla yapılacak kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenir?

  1. Büyük, olgun ve hiperlobüle çekirdekli megakaryositlerin sayısında artışAnswer
  2. B
    Atipik, bulutsu (cloud-like) çekirdek yapısına sahip megakaryositlerin kümelenmiş artışı
  3. C
    Eritroid, granülositik ve megakaryositik serilerin tamamında belirgin artış (panmiyelozis)
  4. D
    Kemik iliği stromasında belirgin (Grade 2-3) retikülin lif artışı ve fibrozis
  5. E
    Küçük, hipolobüle çekirdekli megakaryositler ve eşlik eden dismiyelopoetik bulgular

Answer

Büyük, olgun ve hiperlobüle çekirdekli megakaryositlerin sayısında artış saptanması
DSÖ 2022 kriterlerine göre Esansiyel Trombositemi (ET) tanısı için kemik iliği biyopsisinde miyeloid veya eritroid seri artışı olmaksızın, hiperlobüle (çok loblu) çekirdekli, büyük ve olgun megakaryositlerin sayısında artış görülmesi majör bir kriterdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Yüksek trombosit sayısı (>450.000>450.000), eritromelalji ve JAK2JAK2 pozitifliği miyeloproliferatif bir neoplaziyi (özellikle ET veya PV) düşündürür.
Hastanın semptomları ve trombosit düzeyi öncelikle ET tanısına yönlendirir.
2
Ayırıcı tanı için hemoglobin düzeyine bak
Hemoglobin 13,1g/dL13,1 g/dL (kadın hasta için <16,0g/dL<16,0 g/dL), bu durum tanıyı Polisitemia Vera'dan uzaklaştırır.
PV tanısı için hemoglobin veya hematokrit yüksekliği majör kriterdir.
3
DSÖ 2022 ET morfolojik kriterlerini hatırla
ET tanısı için kemik iliğinde büyüklüğü artmış, hiperlobüle çekirdekli, olgun megakaryosit artışı gösterilmelidir.
ET'yi özellikle prefibrotik miyelofibrozisten ayıran en temel özellik budur.

Key Concept

DSÖ 2022 kriterlerine göre Esansiyel Trombositemi tanısında kemik iliği morfolojisi 'olgun ve hiperlobüle megakaryosit artışı' ile karakterizedir; granülositik veya eritroid seri artışı beklenmez.

Practice More

DSÖ 2022 PV kriterlerinde kemik iliği biyopsisinin hangi durumlarda feragat edilebileceğini (waived) inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic