Question

Difficulty: MediumNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

44 yaşındaki bir erkek çocuk, banyo yaptırılırken annesi tarafından fark edilen karın sol tarafında şişlik şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sol abdominal kadranda palpasyonla saptanan, orta hattı geçmeyen, düzgün yüzeyli ve fikse olmayan bir kitle tespit ediliyor. Kan basıncı 120/80120/80 mmHg (>95>95 persentil) ölçülen hastanın idrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Bilgisayarlı tomografide renal parankimi iterek 'pençe belirtisi' (claw sign) oluşturmasıAnswer
  2. B
    Kitlenin abdominal aortayı çevreleyerek (encasement) orta hattı geçmesi
  3. C
    İdrar katekolamin metabolitleri olan VMA ve HVA düzeylerinde belirgin artış
  4. D
    Görüntülemede kitle içerisinde kaba ve yaygın kalsifikasyonların izlenmesi
  5. E
    Kemik iliği infiltrasyonuna sekonder gelişen pansitopeni tablosu

Answer

Bilgisayarlı tomografide renal parankimi iterek 'pençe belirtisi' (claw sign) oluşturması
Klinik tabloda sunulan düzgün yüzeyli, orta hattı geçmeyen kitle, hipertansiyon ve mikroskobik hematüri bulguları klasik bir Wilms tümörü sunumudur. Wilms tümörü renal parankimden köken aldığı için, radyolojik görüntülemede sağlam böbrek dokusunun kitleyi bir pençe gibi sarmasıyla oluşan 'pençe belirtisi' (claw sign) en olası bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Hastanın yaşının 44 olması (Wilms pik yaşı), kitlenin düzgün yüzeyli olması, orta hattı geçmemesi, hipertansiyon ve hematüri varlığı öncelikle Wilms tümörünü (nefroblastom) düşündürür.
Nöroblastom genellikle daha küçük yaşta görülür, düzensiz yüzeylidir ve orta hattı geçer.
2
Kitlenin kökenini değerlendir
Wilms tümörü intrarenal (böbrek içi) yerleşimli bir kitledir.
Nöroblastom ise ekstrarenal (genellikle sürrenal bez) kaynaklıdır ve böbreği aşağı-dışa iter.
3
Radyolojik belirteci tanımla
İntrarenal kitlelerin normal renal parankimi itmesiyle oluşan 'pençe belirtisi' (claw sign) görülmesi beklenir.
Bu belirti kitlenin böbreğin kendisinden köken aldığını kanıtlayan en önemli radyolojik bulgulardan biridir.

Key Concept

Wilms tümörü ve nöroblastomun klinik ve radyolojik ayırımı
Estimated Time:1m 30s
Rate this question