Question

Difficulty: MediumNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

On sekiz aylık bir erkek çocuk; yaklaşık iki haftadır devam eden iştahsızlık, düşük dereceli ateş ve giderek artan karın şişliği şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede batın sağ kadranda yerleşen, ağrısız, sert, düzensiz sınırlı ve orta hattı belirgin şekilde geçen bir kitle palpe ediliyor. Çekilen batın bilgisayarlı tomografisinde (BTBT) kitlenin vasküler yapıları yerinden oynatmak yerine çevrelediği (anselman) ve içerisinde kaba kalsifikasyonlar barındırdığı gözleniyor.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. NöroblastomAnswer
  2. B
    Wilms tümörü
  3. C
    Hepatoblastom
  4. D
    Şeffaf hücreli böbrek sarkomu
  5. E
    Mezoblastik nefroma

Answer

Nöroblastom
Nöroblastom, çocukluk çağının en sık görülen ekstrakraniyal solid tümörüdür. Sorudaki vakada kitlenin orta hattı geçmesi, vasküler yapıları çevrelemesi ve belirgin kalsifikasyon içermesi nöroblastomu Wilms tümöründen ayıran en karakteristik özelliklerdir. Ayrıca sistemik bulguların (ateş, iştahsızlık) varlığı da nöroblastomun metastatik veya lokal ileri evreleri ile uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Kitle özelliklerini analiz et
Düzensiz sınırlı, sert ve orta hattı geçen kitle saptandı.
Nöroblastom tipik olarak orta hattı geçerken, Wilms tümörü genellikle orta hatta durur.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Damarları çevreleme (anselman) ve kalsifikasyon görüldü.
Nöroblastom damarları çevreler; Wilms tümörü ise damarları iterek yer değiştirir. Ayrıca nöroblastomda kalsifikasyon görülme oranı %85 iken Wilms'te %15 civarındadır.
3
Klinik ve epidemiyolojik verileri birleştir
18 aylık erkek çocuk ve sistemik bulgular (ateş, iştahsızlık) nöroblastomu destekler.
Nöroblastom tanı yaşı Wilms tümörüne göre genellikle daha küçüktür (medyan yaş 22 ay vs 3-4 yaş).

Key Concept

Nöroblastom ve Wilms tümörü ayrımında kitlenin orta hattı geçmesi, kalsifikasyon varlığı ve vasküler yapılara olan etkisi temel ayırt edici özelliklerdir.

Alternative Method

Akılda tutma yöntemi: Nöroblastom 'N' harfi ile başlar; 'Non-smooth' (Düzensiz), 'Near midline' (Orta hattı geçer), 'Nodes/N-myc' (Lenf nodu/Genetik) ve 'N-veloping' (Damarları çevreler) şeklinde kodlanabilir.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question