Question

Difficulty: HardTiroid Hastalıkları

4242 yaşında erkek hasta; çarpıntı, terleme ve ellerde ince titreme şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde tiroid bezinin diffüz olarak büyüdüğü (evre 1b guatr) gözleniyor ancak oftalmopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde serbest T4T_4 ve serbest T3T_3 düzeyleri referans aralığın belirgin üzerinde, TSH düzeyi ise 5.45.4 mIU/L (N: 0.4-4.2) olarak ölçülüyor. Hipofiz MRG'de sellar bölgede 77 mm çapında bir adenom izleniyor. Bu hastada ayırıcı tanıda "Tiroid Hormon Direnci" (RTH) yerine "TSH salgılayan hipofiz adenomu" (TSHoma) tanısını en güçlü şekilde destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG) düzeyinin referans aralığın üzerinde olmasıAnswer
  2. B
    TRH stimülasyon testine TSH yanıtının bazal değerin iki katından fazla artış göstermesi
  3. C
    Serum alfa-subünit / TSH molar oranının 1.01.0'in altında saptanması
  4. D
    Tiroid hormon reseptör beta (TRβTR\beta) geninde mutasyon saptanması
  5. E
    Yüksek serbest tiroid hormon düzeylerine rağmen TSH'nin baskılanmamış olması

Answer

Serum seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG) düzeyinin referans aralığın üzerinde olması, TSHoma'yı Tiroid Hormon Direnci'nden ayıran en karakteristik periferik belirteçlerden biridir.
Seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG) düzeyi, periferik dokuların (özellikle karaciğerin) tiroid hormonuna verdiği yanıtı gösteren bir belirteçtir. TSH salgılayan hipofiz adenomunda (TSHoma) dokular tiroid hormonuna duyarlı olduğundan karaciğerden SHBG sentezi artar ve serum düzeyleri yükselir. Buna karşın Tiroid Hormon Direnci (RTH) sendromunda karaciğerdeki tiroid reseptörleri de dirençli olduğu için SHBG düzeyleri normal sınırlarda kalır. Bu fark, iki durumu ayırt etmede kullanılan yüksek verimli bir laboratuvar parametresidir.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar bulgularındaki uyumsuzluğu tanımla.
Yüksek serbest tiroid hormonları (T3T_3, T4T_4) ile birlikte baskılanmamış (normal veya yüksek) TSH düzeyi saptandı.
Bu tablo 'Uygunsuz TSH Salgılanması Sendromu' (SITSH) olarak adlandırılır ve temel ayırıcı tanı TSHoma ile Tiroid Hormon Direnci (RTH) arasındadır.
2
Klinik ve radyolojik verileri analiz et.
Hastada hipertiroidi semptomları ve hipofiz adenomu mevcut.
TSHoma klinik olarak hipertiroidi ile seyrederken, RTH genellikle ötiroid veya hafif hipotiroidi bulguları gösterir. Ancak hipofizdeki insidental adenomlar RTH hastalarında da görülebileceği için biyokimyasal kanıta ihtiyaç vardır.
3
Periferik doku duyarlılığını yansıtan markerları değerlendir.
SHBG düzeyi incelenmelidir.
TSHoma'da karaciğer tiroid hormonuna duyarlı olduğu için SHBG artar. RTH'de ise karaciğerde de direnç söz konusu olduğu için SHBG düzeyi normal sınırlardadır.

Key Concept

Uygunsuz TSH Salgılanması (SITSH) Ayırıcı Tanısı
Estimated Time:2m 0s
Rate this question