Examkin

Question

Difficulty: HardHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

2828 yaşında erkek hasta, son bir yıl içinde iki kez üreter taşı düşürme öyküsü ve son aylarda belirginleşen görme alanı kısıtlılığı şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 12,412,4 mg/dL, fosfor 2,12,1 mg/dL ve paratiroid hormon (PTHPTH) 210210 pg/mL (Normal: 10−6510-65) olarak saptanıyor. Hipofiz MRMR görüntülemesinde 1,51,5 cm çapında kitle izlenen hastaya yapılan boyun eksplorasyonunda, dört paratiroid bezinin de değişik derecelerde büyümüş olduğu gözleniyor. Bu hastadaki paratiroid ve hipofiz lezyonlarının özellikleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi en olası patolojik bulgudur?

  1. Paratiroid bezlerinde stromal yağ kaybı ile karakterize esas (chief) hücre hiperplazisi izlenmesi ve hipofizdeki adenomun sporadik vakalara göre daha agresif seyretmesi.Answer
  2. B
    Paratiroid bezinde tek bir adenom ile çevresinde basık normal doku izlenmesi ve hipofizdeki tümörün daima mikroadenom boyutunda kalması.
  3. C
    Paratiroid bezlerinde yaygın kazeifiye granülomatöz inflamasyon ve hipofiz ön lobunda koagülasyon nekrozu izlenmesi.
  4. D
    Paratiroid bezlerinde oksifil hücrelerde hipertrofi izlenmesi ve hipofiz adenomunun SF-1 pozitifliği ile karakterize agresif bir kortikotrof adenom olması.
  5. E
    Paratiroidlerde su berraklığında (water-clear) hücre artışı ve adenom dışındaki normal hipofiz dokusunda yaygın Crooke hyalin değişimi gelişmesi.

Answer

Paratiroid bezlerinde stromal yağ kaybı ile karakterize esas (chief) hücre hiperplazisi izlenmesi ve hipofizdeki adenomun sporadik vakalara göre daha agresif seyretmesi.
Vakada sunulan genç yaş, hiperkalsemi (nefrolitiazis) ve hipofiz adenomu birlikteliği tipik bir MEN−1MEN-1 (Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1) tablosudur. MEN−1MEN-1'de paratiroid bezlerinin tamamını etkileyen, mikroskobik olarak stromal yağ dokusunun kaybı ve esas (chief) hücrelerin nodüler veya diffüz proliferasyonu ile karakterize hiperplazi izlenir. Hiperplazide sporadik adenomların aksine, kitleyi çevreleyen basık bir normal paratiroid dokusu (rim) bulunmaz. Ayrıca MEN−1MEN-1 ilişkili hipofiz adenomları (sıklıkla prolaktinoma veya GH salgılayanlar), sporadik vakalara göre klinik olarak daha agresif ve radyolojik olarak daha büyüktür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hiperkalsemi, nefrolitiazis ve hipofiz adenomu (makroadenom) varlığı MEN−1MEN-1 (Wermer Sendromu) ile uyumludur.
Genç yaşta ortaya çıkan primer hiperparatiroidizm ve eşlik eden hipofiz kitleleri öncelikle sendromik durumları düşündürür.
2
Paratiroid patolojisini belirle
MEN−1MEN-1 sendromunda paratiroid tutulumu multiglandüler esas (chief) hücre hiperplazisi şeklindedir.
Sporadik vakaların aksine sendromik durumlarda tüm glandlar neoplastik potansiyel taşır.
3
Hiperplazi ve adenom ayrımını yap
Hiperplazide stromal yağ azalır ve adenomdaki gibi basık normal parankim (rim) izlenmez.
Diferansiyel tanıda bez sayısı ve çevredeki normal doku varlığı en önemli histopatolojik kriterdir.
4
Hipofiz adenomunun davranışını değerlendir
MEN−1MEN-1 ilişkili hipofiz adenomları daha büyük, multifokal ve daha agresif seyirlidir.
Germline mutasyonlar nedeniyle tümör gelişimi daha erken yaşta ve daha agresif karakterdedir.

Key Concept

MEN-1 sendromu ve paratiroid hiperplazisi ile adenomunun histopatolojik ayırıcı tanısı.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hipofiz ve Paratiroid Patolojileri

More questions from this topic