Question

Difficulty: MediumHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

1010 yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda ve gluteal bölgede yerleşen, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde her iki dizinde artralji saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı 280.000/mm3280.000/mm^3 olarak bulunuyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı düşünülürken, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması bu tanıyla uyumlu bir durum değildir?

  1. A
    Serum IgA düzeyinde artış saptanması
  2. Serum C3 ve C4 kompleman düzeylerinde azalma görülmesiAnswer
  3. C
    Tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri ve hafif proteinüri saptanması
  4. D
    Gaitada gizli kan pozitifliği bulunması
  5. E
    C-reaktif protein (CRP) ve eritrosit sedimentasyon hızında (ESH) artış saptanması

Answer

Serum C3 ve C4 kompleman düzeylerinde azalma görülmesi Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) ile uyumlu olmayan bir bulgudur.
Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti), küçük damarları etkileyen sistemik bir vaskülittir. Hastalığın patogenezinde IgA içeren immün komplekslerin damar duvarında birikimi rol oynar. Ancak, bu süreç klasik kompleman yolunu aktive ederek C3 ve C4 düzeylerini düşürmez. Bu nedenle, kompleman düzeylerinin düşük bulunması, HSP tanısından uzaklaştırıp post-streptokokal glomerulonefrit veya SLE gibi hipokomplemanemik durumları düşündürmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Palpabl purpura, artralji ve karın ağrısı triadı saptandı.
HSP tanısı için EULAR/PRINTO kriterlerine göre palpabl purpura zorunludur.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Trombosit sayısının normal olması (280.000/mm3280.000/mm^3), döküntünün İTP gibi trombositopenik nedenlere bağlı olmadığını doğrular.
HSP non-trombositopenik bir purpuradır.
3
Kompleman sisteminin rolünü belirle
HSP bir IgA aracılı vaskülittir ve kompleman tüketimi beklenmez.
HSP'de C3 ve C4 düzeylerinin normal olması, tanıyı post-infeksiyöz glomerulonefrit gibi hipokomplemanemik tablolardan ayırt eder.

Key Concept

Henoch-Schönlein purpurasında serum kompleman düzeyleri normal sınırlardadır.

Practice More

Böbrek tutulumu olan bir HSP hastasında prognozu belirleyen en önemli biyopsi bulgusunu (kresent oluşumu) inceleyin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question