Halsizlik, sarılık ve yaygın eklem ağrısı şikayetiyle polikliniğe getirilen 14 yaşındaki k… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Halsizlik, sarılık ve yaygın eklem ağrısı şikayetiyle polikliniğe getirilen $14$ yaşındaki kız hastanın özgeçmişinde $3$ yıldır Tip $1$ Diyabetes Mellitus tanısı ile insülin kullanımı mevcuttur. Fizik muayenede hepatomegali ve hafif ikter saptanmıştır. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki sonuçlar elde edilmiştir:

Tetkik	Sonuç	Normal Değer
$AST$	$480$ $U/L$	$< 35$
$ALT$	$550$ $U/L$	$< 35$
Total Bilirubin	$4.2$ $mg/dL$	$0.2 - 1.2$
Direkt Bilirubin	$2.8$ $mg/dL$	$0 - 0.3$
Total Protein	$9.2$ $g/dL$	$6.4 - 8.3$
Albümin	$3.2$ $g/dL$	$3.5 - 5.0$
$HBsAg$	Negatif	-
$Anti-HCV$	Negatif	-

Karaciğer biyopsisinde 'arayüz hepatiti' (interface hepatitis) ve yoğun plazma hücresi infiltrasyonu saptanan bu hastada, klinik tablo ile uyumlu Tip 2 otoimmün hepatit tanısını doğrulamak için istenmesi gereken en özgül antikor aşağıdakilerden hangisidir?

A
Anti-nükleer antikor (ANA)
B
Anti-düz kas antikoru (Anti-SMA)
Anti-karaciğer böbrek mikrozomal tip 1 antikoru (Anti-LKM1)Answer
D
Anti-mitokondriyal antikor (AMA)
E
Anti-SLA/LP antikoru

Answer

Anti-karaciğer böbrek mikrozomal tip 1 antikoru (Anti-LKM1)

Hastanın genç yaşı (

14

yaş), eşlik eden Tip

1

DM varlığı ve karaciğer tutulum bulguları Tip

2

otoimmün hepatiti (OİH) güçlü bir şekilde desteklemektedir. Tip

2

OİH'nin en karakteristik ve tanısal değeri en yüksek serolojik belirteci Anti-karaciğer böbrek mikrozomal tip

1

(

Anti-LKM1

) antikorudur.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi

Hastada belirgin transaminaz yüksekliği (

AST/ALT

), direkt bilirubin artışı ve hipergamaglobulinemi (Total Protein - Albümin farkının yüksek olması) mevcuttur.

Bu bulgular viral hepatit belirteçlerinin de negatif olmasıyla birlikte inflamatuar bir karaciğer hastalığını, özellikle otoimmün hepatiti (OİH) düşündürür.

Histopatolojik bulguların değerlendirilmesi

Biyopside saptanan arayüz hepatiti ve plazma hücresi infiltrasyonu OİH tanısını morfolojik olarak destekler.

Interface hepatit ve plazma hücreleri OİH için patognomonik olmasa da oldukça karakteristiktir.

OİH tipinin ve serolojik belirtecin belirlenmesi

Hastanın çocukluk çağında olması ve eşlik eden Tip 1 Diyabet öyküsü, Tip 2 OİH tanısına yönlendirir.

Tip 2 OİH sıklıkla çocuklarda görülür, daha agresif seyirlidir ve diğer otoimmün hastalıklarla (Tip 1 DM, vitiligo vb.) birlikteliği Tip 1'e göre daha sıktır. Tip 2 OİH'nin en özgül belirteci Anti-LKM1'dir.

Key Concept

Otoimmün hepatit tiplerinin klinik ve serolojik ayrımı

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic