Question

Difficulty: MediumHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

88 yaşında bir çocuk; bacaklarında palpabl purpurik döküntüler, karın ağrısı ve idrarında kan fark edilmesi üzerine hastaneye başvuruyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde ve kalçada simetrik purpurik lezyonlar ile her iki dizde şişlik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mikroskobik hematüri ve hafif proteinüri saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması Henoch-Schönlein purpurası (IgAIgA vasküliti) tanısından öncelikle uzaklaşılmasına neden olur?

  1. Düşük serum C3C3 düzeyiAnswer
  2. B
    Trombosit sayısının normal olması
  3. C
    Normal serum IgAIgA düzeyi
  4. D
    Anti-nükleer antikor (ANAANA) negatifliği
  5. E
    Gaitada gizli kan pozitifliği

Answer

Henoch-Schönlein purpurasında kompleman (C3C3 ve C4C4) düzeyleri tipik olarak normaldir; bu nedenle düşük serum C3C3 düzeyi saptanması tanıdan uzaklaştırır.
Henoch-Schönlein purpurasında (IgA vasküliti) kompleman sistemi aktivasyonu klasik yoldan ziyade alternatif yolla (IgA üzerinden) gerçekleşir ve serum kompleman düzeyleri (C3C3, C4C4) tipik olarak normal sınırlarda kalır. Eğer hastada düşük serum C3C3 düzeyi saptanıyorsa, öncelikle poststreptokokal glomerulonefrit (PSGN), sistemik lupus eritematozus (SLE) veya membranoproliferatif glomerulonefrit gibi kompleman tüketen patolojiler düşünülmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları (purpura, artrit, karın ağrısı, nefrit) analiz et.
Klasik Henoch-Schönlein purpurası (HSP) tetradı ve renal tutulum saptandı.
HSP'nin klinik prezentasyonunu doğrulamak için gereklidir.
2
HSP'deki tipik laboratuvar özelliklerini gözden geçir.
Trombosit sayısının normal olması ve kompleman düzeylerinin korunması gerektiği hatırlandı.
Ayırıcı tanıda en kritik laboratuvar ipuçlarını belirlemek için gereklidir.
3
Düşük kompleman düzeyinin ne anlama geldiğini değerlendir.
Düşük C3C3, PSGN veya SLE gibi kompleman tüketen diğer nefritik tabloları gösterir.
HSP'de kompleman düzeylerinin normal olması tanısal bir kuraldır.

Key Concept

HSP (IgA vasküliti), kompleman düzeylerinin (C3C3, C4C4) normal olduğu, non-trombositopenik, küçük damar vaskülitidir.

Alternative Method

Ayırıcı tanıda 'düşük kompleman' (hipokomplemanemi) ile seyreden nefritik tabloları (PSGN, SLE, MPGN) hatırlayarak, bu listenin dışında kalan HSP'de komplemanın normal olması gerektiğini bulabilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question