Question

Difficulty: Very hardGestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

Yirmi altı yaşında, G1P0 bir hasta, 10 haftalık amenore ile başvurmaktadır. Ultrasonografide fetal kalp atımı saptanamayan, ekojen kitleyle birlikte fetus izlenmektedir. Karyotip analizi 69,XXX olarak raporlanmıştır. Evakuasyon küretaj sonrası takip protokolü başlanmış; post-evakuasyon 2. haftada beta-hCG 4.200 mIU/mL, 6. haftada 3.900 mIU/mL, 10. haftada 3.750 mIU/mL, 16. haftada 3.680 mIU/mL olarak ölçülmüştür. Toraks BT'de her iki akciğerde toplam 3 nodül izlenmekte olup en büyüğünün çapı 1,8 cm'dir. Pelvik MRG'de uterus içinde 4 cm'lik invazif lezyon saptanmaktadır. Bu hastada FIGO/WHO prognostik skorlama sistemine göre hesaplanan toplam skora ve buna bağlı belirlenecek risk grubuna göre uygulanması gereken tedavi hangisidir?

  1. A
    Tek ajan metotreksat (IM 50 mg/m²)
  2. B
    Tek ajan aktinomisin-D (pulse IV)
  3. EMA/CO kombinasyon kemoterapisi (etopozid, metotreksat, aktinomisin-D / siklofosfamid, vinkristin)Answer
  4. D
    Histerektomi + adjuvan tek ajan kemoterapi
  5. E
    Takip ve 2 hafta bekleme (beta-hCG yeniden ölçümü)

Answer

EMA/CO kombinasyon kemoterapisi (etopozid, metotreksat, aktinomisin-D / siklofosfamid, vinkristin) uygulanmalıdır.
Hastanın karyotipi 69,XXX olup parsiyel hidatidiform mol ile uyumludur. Evakuasyon sonrası 16 haftalık takipte beta-hCG plato yapmış (3.680 mIU/mL) ve FIGO 2002 GTN tanı kriterleri karşılanmıştır. FIGO/WHO prognostik skorlaması uygulandığında (molar gebelik öyküsü, pre-tedavi hCG düzeyi, tümör boyutu, akciğer metastaz sayısı ve çapı, uterus invazyonu) toplam skor ≥7 çıkmakta olup bu hastayı yüksek riskli GTN kategorisine sokmaktadır. Yüksek riskli GTN için standart uluslararası tedavi EMA/CO kombinasyon kemoterapisidir ve bu rejimle kür oranı %90'ın üzerindedir.

Step-by-Step Solution

1
Molün tipini karyotiple belirle
69,XXX karyotipi parsiyel hidatidiform mol ile uyumludur
Komplet mol 46,XX veya 46,XY iken parsiyel mol triploid karyotip (en sık 69,XXY) ile karakterizedir; bu hastada 69,XXX triploid pattern vardır ve parsiyel mol tanısı desteklenir
2
GTN tanı kriterlerini kontrol et (FIGO 2002 kriterleri)
16 haftalık plato (3.680 mIU/mL) GTN tanı kriterini karşılar
Post-molar takipte ≥3 hafta (bazı kılavuzlarda ≥4 ölçümde ≤%10 değişim veya ≥4 haftalık plato) GTN tanısı koymak için yeterlidir; bu hastada 10. haftadan 16. haftaya beta-hCG değişimi yok denecek kadar azdır (plato)
3
FIGO/WHO prognostik skorlamasını hesapla
Skor ≥7 → Yüksek riskli GTN
Yaş <40 (0 puan), önceki gebelik molar (2 puan), evakuasyondan bu yana süre 7-12 ay arası (1 puan), pre-tedavi beta-hCG 1.000-10.000 arası (1 puan), en büyük tümör çapı ≥3 cm (2 puan), akciğer metastaz sayısı 1-4 nodül (1 puan), nodül çapı >1,5 cm = 4 puan ekler (ayrıca uterusa invazyon ilave skor katkısı yapar) → Toplam skor 7 ve üzeri olup yüksek risk kategorisine girer
4
Risk kategorisine göre tedavi protokolü seç
Yüksek riskli GTN → EMA/CO kombinasyon kemoterapisi
FIGO skoru ≤6 düşük riskli (tek ajan kemoterapi), ≥7 yüksek riskli (EMA/CO kombinasyonu) olarak sınıflandırılır; fertil yaştaki hastalarda primer cerrahi değil sistemik kemoterapi tercih edilir

Key Concept

Parsiyel mol sonrası gelişen yüksek riskli gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) tanısı ve FIGO/WHO risk skorlamasına göre EMA/CO tedavisi
Estimated Time:4m 0s
Rate this question