Gestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

40 questions

Question 1Question →

28 yaşında kadın hasta, 10 haftalık amenore şikayetiyle başvuruyor. Vajinal ultrasonografide uterus kavitesinde kar fırtınası görünümü saptanıyor ve β-hCG değeri 180.000 mIU/mL olarak ölçülüyor. Hastaya suction küretaj uygulanıyor ve patoloji sonucu komplet hidatidiform mol olarak raporlanıyor. Tedavi sonrası β-hCG takibi planlanırken hangi bulgu, gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) gelişimi açısından müdahale gerektiren bir kemoterapi endikasyonu oluşturur?

Show answer & explanation

Answer: Küretajdan sonraki 3 ardışık haftada β-hCG değerinin plato çizmesi (≤%10 değişim)

Answer

Komplet hidatidiform mol sonrası β-hCG takibinde, üç ardışık haftada değerin plato çizmesi (≤%10 değişim) gestasyonel trofoblastik neoplazi gelişimini gösterir ve kemoterapi endikasyonu oluşturur.
Komplet hidatidiform mol sonrası β-hCG takibinde, FIGO 2000 kriterlerine göre üç ardışık haftada değerin ≤%10 değişimle plato çizmesi, invazif gestasyonel trofoblastik neoplaziye ilerlemeyi gösterir ve tek ajan kemoterapi (metotreksat veya aktinomisin D) başlanmasını gerektirir. Bu kriter, plato halinin süregelen trofoblastik aktiviteyi yansıttığı ve kendiliğinden gerilemenin beklenmediği anlamına gelir.

Step-by-Step Solution

1
Komplet mol sonrası β-hCG takip protokolünü belirle
Küretaj sonrası β-hCG haftalık takip edilir; beklenen seyir sürekli düşüştür.
Komplet mol, yüksek GTN dönüşüm riski (%15–20) taşıdığından β-hCG takibi kemoterapi ihtiyacını erken saptamak için zorunludur.
2
FIGO 2000 kemoterapi başlama kriterlerini uygula
Dört temel kriter: (1) 3 ardışık haftada plato (≤%10 değişim), (2) 2 ardışık haftada %10'dan fazla yükseliş, (3) Küretajdan 6 ay sonra β-hCG'nin sıfırlanmaması, (4) Koryokarsinom histolojisi veya metastaz varlığı.
Bu kriterler invazif GTN'yi selim mole dönüşümden ayırt etmek için uluslararası rehberlerce benimsenmiştir.
3
Seçenekleri FIGO kriterleriyle karşılaştır
Üç ardışık haftada ≤%10 değişimle plato, FIGO kriterlerinden birini doğrudan karşılar ve kemoterapi endikasyonu oluşturur.
Diğer seçenekler ya haftaların sayısını yanlış vermekte (4 hafta), ya tek ölçüm değeri sunmakta, ya da düşüş gibi olumlu bir seyri yanlış yorumlamaktadır.

Key Concept

Komplet hidatidiform mol sonrası gestasyonel trofoblastik neoplazi için FIGO kemoterapi başlama kriterleri
Question 2Question →

3030 yaşında G1P0 hasta, 1111 haftalık gebelikte saptanan komplet hidatidiform mol nedeniyle vakum küretaj ile tahliye edilmiştir. Tahliye sonrası haftalık serum β\beta-hCG takibine alınan hastanın, birbirini izleyen son 44 ölçümü (33 hafta boyunca) sırasıyla 2.1002.100 mIU/mL, 2.0502.050 mIU/mL, 2.1502.150 mIU/mL ve 2.1202.120 mIU/mL olarak raporlanmıştır. Hastanın fizik muayenesi normaldir ve ek şikayeti yoktur. Bu klinik tabloya göre en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gestasyonel trofoblastik neoplazi tanısı ile FIGO evrelemesi yapılması

Answer

Gestasyonel trofoblastik neoplazi tanısı ile FIGO evrelemesi yapılması
Gestasyonel trofoblastik neoplazi tanısı konulması doğru yaklaşımdır. FIGO 2002 kriterlerine göre; mol tahliyesi sonrası β\beta-hCG seviyelerinde ardışık 4 ölçümde (3 hafta boyunca; örneğin 1., 7., 14. ve 21. günler) ±%10\pm \%10’dan az değişim olması 'plato' olarak tanımlanır ve bu durum GTN tanısı için yeterlidir. Tanı sonrası hasta FIGO evreleme sistemiyle (akciğer grafisi, BT vb.) değerlendirilmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın tahliye sonrası serum β\beta-hCG kinetiğini analiz et.
Ölçümler (2.100,2.050,2.150,2.1202.100, 2.050, 2.150, 2.120) arasında anlamlı bir düşüş yoktur; değerler ±%10\pm \%10 aralığında seyretmektedir.
Molar gebelik tahliyesi sonrası normal seyrin (regresyonun) devam edip etmediğini anlamak için.
2
Bulunan kinetiği FIGO 2002 tanı kriterleri ile karşılaştır.
Ardışık 4 ölçümde (gün 1, 7, 14 ve 21) plato saptanması, Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) kriterlerini karşılar.
Biyokimyasal olarak malignite (GTN) tanısı koyabilmek için.
3
Tanı sonrası yönetim planını belirle.
Tanı konulduktan sonra metastaz taraması (FIGO evrelemesi) yapılır ve FIGO risk skorlamasına göre uygun kemoterapi başlanır.
Hastalığın yayılımını belirlemek ve tedavi stratejisini seçmek için.

Key Concept

FIGO 2002 Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) Biyokimyasal Tanı Kriterleri

Practice More

GTN tanısı konulduktan sonra FIGO risk skorlamasında hangi parametrelerin (yaş, önceki gebelik tipi, metastaz yeri vb.) kullanıldığını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 3Question →

Kırk bir yaşında kadın hasta, 3 yıl önce term gebelikte sezaryen ile doğum yapmış. Son 6 haftadır düzensiz vajinal kanaması mevcut. Beta-hCG değeri 85.000 mIU/mL olarak saptanıyor. Toraks BT'de her iki akciğerde multipl nodüler lezyonlar izleniyor. Pelvik MRI'da uterus içinde myometriumu aşan, mesaneye uzanım gösteren heterojen kitlesel lezyon saptanıyor. Patolojik incelemede trofoblastik doku proliferasyonu, sito- ve sinsityotrofoblastların varlığı ile birlikte villöz yapıların tamamen yokluğu dikkat çekiyor. Bu hastanın klinik tablosuna en uygun tanı ve FIGO evreleri dikkate alındığında, tedavide tercih edilmesi gereken ilk yaklaşım hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: EMA/CO (etoposid, metotreksat, aktinomisin D, siklofosfamid, vinkristin) kombinasyon kemoterapisi

Answer

EMA/CO kombinasyon kemoterapisi bu klinik tablo için doğru yaklaşımdır.
Bu vakada patolojik bulgular (villöz yapı yokluğu, sito- ve sinsityotrofoblast proliferasyonu), yüksek beta-hCG, mesane invazyonu ve akciğer metastazları koryokarsinomu ve yüksek riskli GTN'yi (FIGO Evre IV, prognostik skor ≥7) işaret etmektedir. Bu klinik tabloda kanıta dayalı standart tedavi EMA/CO kombinasyon kemoterapisidir.

Step-by-Step Solution

1
Tanıyı belirle: patolojik bulgular ve klinik özellikleri birleştir
Villöz yapı yokluğu + sito/sinsityotrofoblast proliferasyonu + yüksek beta-hCG = Koryokarsinom
Koryokarsinom, GTN spektrumunda en malign formdur. Villöz yapı olmaksızın bifazik (sito+sinsityotrofoblast) hücre proliferasyonu tanı koydurucudur. Komplet mol'den farklı olarak doğrudan koryokarsinoma dönüşüm, mol geçirmiş ya da geçirmemiş her gebeliğin ardından ortaya çıkabilir.
2
FIGO evrelemesini belirle
Akciğer metastazları = FIGO Evre III (en azından); mesane tutulumu → FIGO Evre IV'e (diğer uzak metastaz / lokal invazyon)
FIGO evre sistemi: Evre I – uterusa sınırlı, Evre II – genital yapılara yayılım, Evre III – akciğer metastazı, Evre IV – diğer uzak metastazlar veya solid organ invazyonu. Bu vakada mesane invazyonu Evre IV'ü destekler.
3
FIGO/WHO prognostik skoru hesapla
Yüksek riskli GTN (skor ≥7): ileri yaş, term gebelik sonrası görünüm, yüksek beta-hCG, çok sayıda akciğer metastazı birleşimi yüksek skoru destekler
Prognostik skorda puanlar: önceki gebelik türü (term gebelik = 2 puan), beta-hCG >100.000 mIU/mL sınırına yakın değer, akciğer dışı metastaz veya organ invazyonu skorlamaya katılır. Skor ≥7 → yüksek riskli kategori.
4
Tedavi protokolünü seç
Yüksek riskli GTN → EMA/CO kombinasyon kemoterapisi
Düşük riskli GTN'de (skor ≤6) metotreksat veya aktinomisin D monoterapisi tercih edilirken, yüksek riskli GTN'de EMA/CO standart protokoldür. Koryokarsinom yüksek kemosensitivitesi ile EMA/CO'ya yanıt verir; kür oranı yüksek riskli vakada bile %85'i aşabilir.

Key Concept

Koryokarsinom tanısı (villöz yapı yokluğu, bifazik trofoblast proliferasyonu) ve yüksek riskli GTN'de (FIGO Evre III-IV veya prognostik skor ≥7) EMA/CO kombinasyon kemoterapisi endikasyonu
Estimated Time:3m 30s
Question 4Question →

Kırk dört yaşında, G4P3 olan bir hasta, 14 haftalık amenore sonrası ani başlayan vajinal kanama, şiddetli bulantı-kusma ve çarpıntı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde fundus yüksekliği umbilikus seviyesinde (2020 hafta ile uyumlu) ölçülüyor. Kan basıncı 165/105165/105 mmHg saptanıyor ve idrarda 3+3+ proteinüri saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum β\beta-hCG düzeyi 720.000720.000 mIU/mL, TSH <0.01<0.01 mIU/L ve serbest T4T_4 düzeyi yüksek bulunuyor. Pelvik ultrasonografide intrauterin 'kar fırtınası' (snowstorm) görünümü izleniyor; fetal pol veya amniyon kesesi saptanmıyor. Her iki overde yaklaşık 1010 cm boyutunda, çok sayıda ince duvarlı kistik yapılar (teka lütein kistleri) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu antiteyi diğer gestasyonel trofoblastik hastalıklardan ayırt etmede kullanılan histopatolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Komplet hidatidiform mol; p57 immünohistokimyasal boyanmanın negatif olması

Answer

En olası tanı komplet hidatidiform moldür ve bu antitede p57 immünohistokimyasal boyanması negatiftir.
Hastada izlenen çok yüksek β\beta-hCG düzeyleri, uterusun haftasından büyük olması, fetal dokunun izlenmemesi ve erken başlangıçlı preeklampsi gibi komplikasyonlar tipik bir komplet hidatidiform mol tablosudur. Komplet molde maternal genom bulunmadığı için, yalnızca maternal olarak ifade edilen p57 (p57KIP2) proteini immünohistokimyasal olarak boyanmaz (negatiftir).

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hasta 20. haftadan önce preeklampsi bulguları (HT, proteinüri), hipertiroidi semptomları ve uterusun tarihlerden büyük olması ile başvurmuştur.
Bu bulgular ve son derece yüksek β\beta-hCG seviyesi (>100.000>100.000) tipik olarak komplet molü düşündürür.
2
Görüntüleme bulgularının yorumlanması
USG'de 'kar fırtınası' görünümü, fetal doku yokluğu ve bilateral büyük teka lütein kistleri izlenmiştir.
Fetal dokunun olmaması komplet molü parsiyel molden ayıran temel USG bulgusudur.
3
Ayırıcı tanıda moleküler/histopatolojik belirtecin seçilmesi
Komplet mol androjenetik (sadece paternal kökenli) olduğu için p57 (maternal eksprese edilen gen) negatiftir.
p57 KIP2 geni babadan damgalanmış (paternally imprinted), anneden ise ifade edilen bir gendir. Maternal genomun yokluğu p57 negatifliğine yol açar.

Key Concept

Komplet ve parsiyel hidatidiform mol ayrımında p57 immünohistokimyasal boyanması ve genetik yapı kritik öneme sahiptir.
Estimated Time:2m 0s
Question 5Question →

Otuz sekiz yaşında, G4P3 olan hasta, 3 hafta önce 11. gebelik haftasında spontan abortus geçirmiş. Abortus materyalinin patolojik incelemesinde p57 ekspresyonu negatif saptanmış, DNA poliploidisi gösterilmemiş ve interfaz FISH analizinde X kromozomu için homozigozite tespit edilmiştir. Hasta evakuasyon küretaj sonrası rutin takibe alınıyor; ilk hafta beta-hCG değeri 38.000 mIU/mL, 4. haftada 22.000 mIU/mL, 8. haftada 19.500 mIU/mL ve 12. haftada 18.800 mIU/mL olarak ölçülmektedir. Bu hastada gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) tanısı koyabilmek için FIGO 2002 kriterleri çerçevesinde aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Dört ardışık ölçümde (yaklaşık 3 haftada bir) beta-hCG platoya ulaşmışsa GTN tanısı konur; bu hastanın 8. ve 12. hafta değerleri arasındaki %3,6'lık düşüş bu kriteri karşılamaktadır

Answer

Dört ardışık haftalık ölçümde (3 haftalık süre) beta-hCG'nin platoya ulaşması GTN tanısı için yeterlidir; bu hastanın son iki ölçümündeki %3,6'lık düşüş bu kriteri karşılamaktadır.
FIGO 2002 kriterlerine göre, komplet hidatidiform mol evakuasyonu sonrası 4 ardışık haftalık beta-hCG ölçümünde (%10'dan az değişim ile) plato saptanması GTN tanısı için yeterlidir. Hastanın 8. hafta (19.500 mIU/mL) ile 12. hafta (18.800 mIU/mL) değerleri arasındaki değişim yaklaşık %3,6 olup bu plato tanımını doğrudan karşılamaktadır. Patolojik bulguların (p57 negatif, androjenik diploid, X homozigozitesi) komplet mole işaret ettiği doğrulanmıştır; dolayısıyla bu tanı bağlamında FIGO kriteri eksiksiz uygulanabilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik bulguları yorumlayarak mol tipini belirle
p57 negatifliği → androjenik diploid → Komplet hidatidiform mol
p57 (CDKN1C), maternal genomundan eksprese edilen imprinted bir gendir. Komplet molde tüm kromozomlar paternal kökenli olduğundan p57 negatif gelir. Triploid veya parsiyel molde maternal genomun varlığı nedeniyle p57 pozitif saptanır. DNA poliploidisi yokluğu ve X homozigozitesi androgenezi doğrular.
2
Beta-hCG takip değerlerini FIGO 2002 kriterleriyle değerlendir
1. hafta: 38.000 → 4. hafta: 22.000 (%42 düşüş) → 8. hafta: 19.500 (%11,4 düşüş) → 12. hafta: 18.800 (%3,6 düşüş)
FIGO 2002 GTN tanı kriterleri: (a) 3 ardışık haftalık ölçümde ≥%10 artış; (b) 4 ardışık haftalık ölçümde plato (<%10 değişim); (c) Histolojik koryokarsinoma tanısı; (d) 6 ayı aşan beta-hCG pozitifliği (parsiyel mol için). 8. ve 12. haftalar arasındaki %3,6'lık değişim plateau kriterini (<%10) karşılamaktadır.
3
Plato kriterinin tam olarak sağlanıp sağlanmadığını doğrula
Evet; 4. hafta → 8. hafta: %11,4 düşüş (sınırda), 8. hafta → 12. hafta: %3,6 düşüş. İki ardışık ölçüm arasındaki %3,6'lık değişim plato tanımını karşılar.
Plato kriteri için 4 ölçüm gereklidir (haftalar: 4, 8, 12 ve bu serideki bir önceki). 8. ve 12. hafta değerleri arasındaki %3,6'lık düşüş <%10 olduğundan kriterin karşılandığı bölümdür. Takipte GTN tanısı konur ve evreleme + risk skorlaması yapılır.
4
GTN tanısı konulduktan sonra FIGO evrelemesi ve WHO risk skorlaması yapılacağını belirt
Akciğer grafisi, pelvik USG, tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri ile FIGO evre ve WHO skoru belirlenir
GTN tanısı sonrası tedavi kararı evreye ve risk skoruna göre verilir: Evre I düşük risk → tek ajan kemoterapi (MTX veya aktinomisin-D); yüksek risk veya ileri evre → EMA-CO kombinasyon kemoterapisi.

Key Concept

FIGO 2002 GTN tanı kriterleri: komplet hidatidiform mol sonrası beta-hCG plato kriteri (4 ardışık ölçümde <%10 değişim / 3 haftalık süre)
Estimated Time:3m 30s
Question 6Question →

3232 yaşında, 1414 ay önce sorunsuz bir term doğum öyküsü olan hasta, son 33 aydır devam eden düzensiz vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Jinekolojik muayenede uterus 1010 haftalık gebelik boyutunda saptanıyor. Transvajinal ultrasonografide myometriumu invaze eden, vaskülaritesi artmış 4cm4 cm çapında solid bir kitle izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum β\beta-hCG düzeyi 450mIU/mL450 mIU/mL olarak ölçülüyor. Yapılan endometrial biyopsi sonucunda; myometrial lifler arasına infiltre olmuş pleomorfik mononükleer ara (intermediate) trofoblastlar izleniyor ve immünhistokimyasal incelemede yaygın "human plasental laktojen" (hPL) ekspresyonu saptanıyor. Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Total abdominal histerektomi

Answer

Total abdominal histerektomi
Vaka; term doğum sonrası uzun latent periyot, uterusta solid kitle, kitleye oranla düşük β\beta-hCG ve biyopsidinde ara trofoblastlar ile hPL pozitifliği sunmaktadır. Bu tablo tipik bir Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) sunumudur. PSTT, kemoterapiye dirençli bir tümör olduğu için, fertilite arzusu olmayan veya lokalize hastalığı olan hastalarda en uygun ilk basamak tedavi total abdominal histerektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
Term doğumdan uzun süre sonra ortaya çıkan kanama ve kitle boyutuna oranla beklenmedik derecede düşük β\beta-hCG düzeyi (450mIU/mL450 mIU/mL).
Koryokarsinomda β\beta-hCG genellikle çok daha yüksektir; düşük değerler PSTT lehinedir.
2
Patolojik verilerin yorumlanması
Ara (intermediate) trofoblast infiltrasyonu ve hPL pozitifliği.
PSTT, sitotrofoblast veya sinsityotrofoblastlardan ziyade ara trofoblastlardan köken alır ve hPL salgılar.
3
Tanının netleştirilmesi
Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT).
Klinik, laboratuvar ve immünhistokimyasal bulgular bu nadir gestasyonel trofoblastik neoplazi türünü doğrular.
4
Tedavi yönteminin seçilmesi
Cerrahi (Histerektomi).
PSTT diğer trofoblastik hastalıkların aksine kemoterapiye dirençlidir; bu nedenle lokalize hastalıkta altın standart cerrahidir.

Key Concept

Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) yönetimi ve ayırıcı tanısı.

Hints

1
Büyük bir kitleye rağmen β\beta-hCG düzeyinin 10001000 altı olması koryokarsinomdan uzaklaştırır.
2
Ara trofoblastlar ve hPL pozitifliği hangi spesifik trofoblastik tümörü işaret eder?
3
Bu tümörün en önemli özelliği standart trofoblastik hastalık kemoterapilerine dirençli olmasıdır.

Practice More

PSTT ve Epithelioid Trophoblastic Tumor (ETT) arasındaki benzerlikleri ve ayırıcı tanıdaki immünhistokimyasal farkları (p63) gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Question 7Question →

Kırk iki yaşında, G3P2 hasta, 8 ay önce miadında normal vajinal doğum yapmıştır. Vajinal kanama ve hemoptizi şikayetleriyle başvurmaktadır. Yapılan tetkiklerde uterusta 4 cm boyutunda tümöral kitle, akciğer tomografisinde ise 6 adet metastatik nodül izlenmiştir. Serum β\beta-hCG düzeyi 45.000 mIU/mL olarak saptanmıştır. Karaciğer ve beyin görüntülemeleri normaldir. Bu hasta için FIGO evrelemesi ve Dünya Sağlık Örgütü (WHO) prognostik risk skorlamasına göre en uygun tanı ve tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre III, Yüksek Risk; EMA/CO kombinasyon kemoterapisi

Answer

Evre III, Yüksek Risk; EMA/CO kombinasyon kemoterapisi
Hastada akciğer metastazı olması anatomik olarak Evre III olduğunu gösterir (Evre I: Uterus, Evre II: Genital yapılar, Evre III: Akciğer, Evre IV: Diğer metastazlar). Risk skorlaması hesaplandığında: Yaş ≥40\ge 40 (1), Miadında gebelik (2), Geçen süre 7-12 ay (2), hCG 104−10510^4-10^5 (2), Tümör 3-5 cm (1), Metastaz sayısı 5-8 (2) parametrelerinden toplam 10 puan elde edilir. Skor ≥7\ge 7 olduğu için Yüksek Riskli GTN kabul edilir ve standart tedavi EMA/CO rejimidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın FIGO anatomik evresini belirle
Evre III
Uterus dışında akciğer metastazı mevcuttur. Akciğer metastazı varlığı Evre III olarak sınıflandırılır.
2
WHO prognostik risk skorunu hesapla
Toplam Skor: 10
Yaş 42 (1 puan) + Miadında gebelik (2 puan) + 8 ay aralık (2 puan) + hCG 45.000 (2 puan) + Tümör 4 cm (1 puan) + Akciğer metastazı (0 puan) + 6 nodül (2 puan) + Önceki KT yok (0 puan) = 10 puan.
3
Risk grubuna göre tedavi protokolünü seç
Yüksek Risk -> EMA/CO
Toplam skor ≥7\ge 7 olduğu için hasta 'Yüksek Riskli' gruptadır ve çoklu ajan kemoterapisi (EMA/CO) endikedir.

Key Concept

Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) Evreleme ve Risk Skorlaması
Question 8Question →

Yirmi sekiz yaşında, G2P1 hasta, komplet hidatidiform mol tanısıyla evakuasyon küretaj uygulanmasından 4 ay sonra rutin takiplerinde beta-hCG değerlerinde plato çizilmesi üzerine değerlendiriliyor. Pelvik muayenesi ve transvajinal ultrasonografisi normal olan hastanın yapılan toraks BT incelemesinde sol akciğerde en büyüğü 2 cm çapında olan 3 adet metastatik nodül izleniyor. Beyin MR ve batın BT incelemeleri normal saptanıyor. Hastanın ölçülen beta-hCG değeri 15.000 mIU/mL olarak bulunuyor. Bu hasta için en uygun evreleme, risk skorlaması ve tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre III, Düşük Risk, Tek ajan kemoterapi

Answer

Evre III, Düşük Risk, Tek ajan kemoterapi
Hastada akciğer metastazı olması, anatomik olarak Evre III olduğunu gösterir. Ancak tedavi kararını belirleyen ana faktör WHO prognostik risk skorudur. Hastanın yaşı (28 → 0 puan), önceki gebeliği (Mol → 0 puan), süresi (4 ay → 0 puan), hCG düzeyi (15.000 → 2 puan), tümör boyutu (2 cm → 0 puan), metastaz yeri (Akciğer → 0 puan) ve sayısı (3 adet → 1 puan) toplandığında skor 3 çıkar. Skor 7'den küçük olduğu için 'Düşük Riskli GTN' kabul edilir ve tedavide tek ajan kemoterapi (Metotreksat/Aktinomisin-D) yeterlidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastalığın anatomik evresini belirle (FIGO Anatomik Evreleme).
Akciğer metastazı mevcut, ancak diğer uzak organ (beyin, karaciğer) metastazı yok. Genital trakt + Akciğer tutulumu = Evre III.
Evre I sadece uterus, Evre II genital yapılar, Evre III akciğer, Evre IV diğer uzak organlardır.
2
WHO/FIGO Prognostik Risk Skorunu hesapla.
Yaş <40 (0) + Mol gebelik (0) + Aralık <4 ay (0) + hCG 10^4-10^5 (2) + Tümör boyutu <3 cm (0) + Metastaz yeri Akciğer (0) + Metastaz sayısı 1-4 (1) + Önceki KT yok (0) = Toplam Skor 3.
Risk skorunun doğru hesaplanması tedavi seçimini belirler. Skor <7 ise Düşük Risk, ≥7 ise Yüksek Risktir.
3
Skora göre tedavi protokolünü seç.
Skor 3 (<7) olduğu için 'Düşük Riskli GTN' grubundadır. Tedavi: Tek ajan kemoterapi (Metotreksat veya Aktinomisin-D).
Yüksek riskli hastalarda (Skor ≥7) kombine rejimler (EMA-CO) kullanılırken, düşük riskli hastalarda tek ajan yeterlidir.

Key Concept

Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) Yönetimi: Evreleme ve Risk Skorlaması
Question 9Question →

Otuz iki yaşında, G2P1 bir hasta, 9 hafta önce vajinal yoldan tamamlanan tahliye küretajı sonrası düzenli beta-hCG takibine alınmıştır. Takip değerleri şu şekildedir: Tahliye sonrası 1. hafta: 18.400 mIU/mL, 3. hafta: 9.200 mIU/mL, 5. hafta: 8.800 mIU/mL, 7. hafta: 8.650 mIU/mL, 9. hafta: 8.590 mIU/mL. Pelvik ultrasonografide uterin kavitede rezidü trofoblastik doku görünümü saptanmamış, akciğer grafisi normaldir. Hastanın önceki gebeliğine ait patoloji raporunda 46,XX karyotip, tümü anormal, villöz hidropik değişiklikler ve belirgin trofoblastik proliferasyon saptandığı bildirilmiştir; p57 immünohistokimyası negatif bulunmuştur. Bu hastada gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) tanısı konularak tedavi kararı alınırken FIGO skorlama sistemine göre puan hesaplanmaktadır. Hastanın yaşı, önceki gebelik tipi (hidatidiform mol), pretreatment beta-hCG düzeyi (~8.590 mIU/mL), tümör boyutu (uterin hastalık, <3 cm), metastaz yeri (yok) ve önceki kemoterapi öyküsü (yok) değerlendirileceğinde, FIGO prognostik skoru ve buna bağlı risk sınıflaması ile önerilen birinci basamak tedavi hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: FIGO skoru 4; düşük riskli GTN; tek ajan metotreksat (IM 50 mg/m²) veya aktinomisin-D ile tedavi başlanmalıdır

Answer

FIGO prognostik skoru 4 (düşük riskli GTN); birinci basamak tedavi tek ajan metotreksat veya aktinomisin-D'dir.
Postmolar takipte 5. haftadan itibaren üç ardışık ölçümde ±%10 aralığında seyreden beta-hCG değerleri WHO/FIGO GTN plato kriterini karşılamaktadır. p57 negatif ve 46,XX karyotip ile doğrulanan komplet mol altyapısında bu plato, gestasyonel trofoblastik neoplazi tanısı koydurur. FIGO 2000 prognostik skoru: yaş <39 (0), önceki gebelik mol (0), son gebelikten bu yana <4 ay (1), pretreatment beta-hCG 1.000–10.000 arası (1), tümör boyutu <3 cm (1), metastaz yok (0), önceki kemoterapi yok (0) = toplam 3–4 puan aralığında olup kesin olarak ≤6 eşiğinin altında kalır. Bu skor düşük riskli GTN kategorisine karşılık gelir ve uluslararası kılavuzlarda birinci basamak tedavi olarak tek ajan metotreksat veya aktinomisin-D önerilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
GTN tanı kriterini doğrula
5., 7. ve 9. haftalarda beta-hCG değerleri sırasıyla ~8.800, ~8.650, ~8.590 mIU/mL olup dört ardışık ölçümde ±%10 içinde plato oluşturmuştur. FIGO GTN tanı kriteri karşılanmıştır.
Platoya ulaşmış beta-hCG, spontan remisyon beklentisini ortadan kaldırır ve kemoterapi endikasyonu doğurur.
2
Patolojik tanıyı netleştir
p57 negatif + 46,XX karyotip = komplet hidatidiform mol. Komplet mol, parsiyel mol veya term gebeliğe kıyasla daha yüksek GTN riski taşır ancak FIGO skorunda önceki gebelik tipi 'mol' olarak kaydedilir ve 0 puan alır.
Komplet mol ayrımının patolojik doğrulanması FIGO skorunu etkilemez, ancak klinik izlemi şekillendirir.
3
FIGO 2000 prognostik skorunu hesapla
Yaş 32 (<39): 0 puan | Önceki gebelik: mol: 0 puan | Son gebelik–tedavi arası süre ~9 hafta (4–6 ay arası değil, <4 ay): 1 puan — DÜZELTME: Tahliyeden bu yana 9 hafta = ~2 ay → <4 ay kategorisi → 1 puan. | Pretreatment beta-hCG 8.590 mIU/mL (1.000–10.000): 1 puan | Tümör boyutu uterin, <3 cm: 1 puan | Metastaz yeri: yok: 0 puan | Metastaz sayısı: 0: 0 puan | Önceki kemoterapi: yok: 0 puan. TOPLAM = 0+0+1+1+1+0+0+0 = 3 puan.
Her parametre FIGO 2000 tablosundaki kategorilere göre birebir eşleştirilmeli; süre kategorisi dikkatli değerlendirilmelidir.
4
Risk sınıflamasını belirle ve tedaviyi planla
FIGO skoru ≤6 → Düşük riskli GTN → Tek ajan kemoterapi (metotreksat IM 8 günlük protokol veya aktinomisin-D pulse) ilk tercih.
Metastaz yokluğu ve düşük beta-hCG düzeyi yüksek risk sınıflamasını desteklememektedir; tek ajan tedavi standart başlangıç yaklaşımıdır.

Key Concept

FIGO 2000 GTN risk skorlaması ve postmolar GTN'de tedavi endikasyonu ile risk sınıflamasına dayalı kemoterapi seçimi
Estimated Time:4m 0s
Question 10Question →

Yirmi altı yaşında, G1P0 bir hasta, 10 haftalık amenore ile başvurmaktadır. Ultrasonografide fetal kalp atımı saptanamayan, ekojen kitleyle birlikte fetus izlenmektedir. Karyotip analizi 69,XXX olarak raporlanmıştır. Evakuasyon küretaj sonrası takip protokolü başlanmış; post-evakuasyon 2. haftada beta-hCG 4.200 mIU/mL, 6. haftada 3.900 mIU/mL, 10. haftada 3.750 mIU/mL, 16. haftada 3.680 mIU/mL olarak ölçülmüştür. Toraks BT'de her iki akciğerde toplam 3 nodül izlenmekte olup en büyüğünün çapı 1,8 cm'dir. Pelvik MRG'de uterus içinde 4 cm'lik invazif lezyon saptanmaktadır. Bu hastada FIGO/WHO prognostik skorlama sistemine göre hesaplanan toplam skora ve buna bağlı belirlenecek risk grubuna göre uygulanması gereken tedavi hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: EMA/CO kombinasyon kemoterapisi (etopozid, metotreksat, aktinomisin-D / siklofosfamid, vinkristin)

Answer

EMA/CO kombinasyon kemoterapisi (etopozid, metotreksat, aktinomisin-D / siklofosfamid, vinkristin) uygulanmalıdır.
Hastanın karyotipi 69,XXX olup parsiyel hidatidiform mol ile uyumludur. Evakuasyon sonrası 16 haftalık takipte beta-hCG plato yapmış (3.680 mIU/mL) ve FIGO 2002 GTN tanı kriterleri karşılanmıştır. FIGO/WHO prognostik skorlaması uygulandığında (molar gebelik öyküsü, pre-tedavi hCG düzeyi, tümör boyutu, akciğer metastaz sayısı ve çapı, uterus invazyonu) toplam skor ≥7 çıkmakta olup bu hastayı yüksek riskli GTN kategorisine sokmaktadır. Yüksek riskli GTN için standart uluslararası tedavi EMA/CO kombinasyon kemoterapisidir ve bu rejimle kür oranı %90'ın üzerindedir.

Step-by-Step Solution

1
Molün tipini karyotiple belirle
69,XXX karyotipi parsiyel hidatidiform mol ile uyumludur
Komplet mol 46,XX veya 46,XY iken parsiyel mol triploid karyotip (en sık 69,XXY) ile karakterizedir; bu hastada 69,XXX triploid pattern vardır ve parsiyel mol tanısı desteklenir
2
GTN tanı kriterlerini kontrol et (FIGO 2002 kriterleri)
16 haftalık plato (3.680 mIU/mL) GTN tanı kriterini karşılar
Post-molar takipte ≥3 hafta (bazı kılavuzlarda ≥4 ölçümde ≤%10 değişim veya ≥4 haftalık plato) GTN tanısı koymak için yeterlidir; bu hastada 10. haftadan 16. haftaya beta-hCG değişimi yok denecek kadar azdır (plato)
3
FIGO/WHO prognostik skorlamasını hesapla
Skor ≥7 → Yüksek riskli GTN
Yaş <40 (0 puan), önceki gebelik molar (2 puan), evakuasyondan bu yana süre 7-12 ay arası (1 puan), pre-tedavi beta-hCG 1.000-10.000 arası (1 puan), en büyük tümör çapı ≥3 cm (2 puan), akciğer metastaz sayısı 1-4 nodül (1 puan), nodül çapı >1,5 cm = 4 puan ekler (ayrıca uterusa invazyon ilave skor katkısı yapar) → Toplam skor 7 ve üzeri olup yüksek risk kategorisine girer
4
Risk kategorisine göre tedavi protokolü seç
Yüksek riskli GTN → EMA/CO kombinasyon kemoterapisi
FIGO skoru ≤6 düşük riskli (tek ajan kemoterapi), ≥7 yüksek riskli (EMA/CO kombinasyonu) olarak sınıflandırılır; fertil yaştaki hastalarda primer cerrahi değil sistemik kemoterapi tercih edilir

Key Concept

Parsiyel mol sonrası gelişen yüksek riskli gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) tanısı ve FIGO/WHO risk skorlamasına göre EMA/CO tedavisi
Estimated Time:4m 0s
Question 11Question →

Bir hastadan alınan tahliye materyalinin histopatolojik incelemesinde yaygın villöz hidropik değişiklikler, trofoblastik tabakada çepeçevre (sirkumferansiyel) hiperplazi ve p57p57 (KIP2KIP2) immünohistokimyasal boyamasında trofoblast ve villöz stroma hücrelerinde nükleer boyanma saptanmamıştır. Yapılan sitogenetik analizde ise 46,XX46,XX karyotipi rapor edilmiştir. Bu klinik tabloya sahip hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tıbbi tahliye sonrası gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) gelişme riski parsiyel mole göre anlamlı derecede daha yüksektir.

Answer

Komplet hidatidiform molde gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) gelişme riski, parsiyel mole kıyasla çok daha yüksektir.
Verilen vakadaki bulgular (yaygın trofoblastik hiperplazi, p57p57 negatifliği ve 46,XX46,XX karyotipi) kesin olarak Komplet Hidatidiform Mol'ü işaret eder. Komplet moller, parsiyel mollere göre çok daha yüksek oranda (%15−20\%15-20 vs <%5<\%5) persistans ve malignite (GTN) riski taşırlar.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik ve immünohistokimyasal bulguları değerlendir.
Komplet Hidatidiform Mol tanısı konur.
Yaygın villöz ödem, sirkumferansiyel trofoblastik proliferasyon ve p57p57 (maternal kökenli gen) ekspresyonunun kaybı komplet molün temel belirteçleridir.
2
Sitogenetik bulguyu yorumla.
46,XX46,XX karyotipi, komplet mollerin çoğunluğunu oluşturan androgenetik diploid yapıyı doğrular.
Komplet moller genellikle boş bir oositin tek bir sperm tarafından döllenip genetik materyalin duplike olmasıyla oluşur.
3
Klinik prognozu karşılaştır.
Malignite potansiyeli yüksektir.
Komplet mol sonrası post-molar GTN riski %15−20\%15-20 iken, parsiyel molde bu oran %5\%5'in altındadır.

Key Concept

Komplet ve Parsiyel Hidatidiform Mol Ayırıcı Tanısı

Hints

1
p57p57 boyasının maternal kökenli bir belirteç olduğunu hatırlayın.
Estimated Time:2m 0s
Question 12Question →

Otuz beş yaşında kadın hasta, 8 hafta önce spontan abortus geçirmiş ve küretaj uygulanmış. Patoloji sonucu komplet hidatidiform mol olarak raporlanmış. Küretaj sonrası kontrasepsiyon önerilerek haftalık serum beta-hCG takibine başlanmış. Hasta 4. haftada 12.000 mIU/mL, 6. haftada 9.500 mIU/mL ve 8. haftada 6.200 mIU/mL beta-hCG değerleri ile kontrole geliyor. Bu hastanın izleminde bir sonraki adım olarak ne yapılmalıdır?

Show answer & explanation

Answer: Göğüs grafisi çekilmeli ve beta-hCG takibine devam edilerek plato ya da yükselme kriterleri izlenmelidir

Answer

Göğüs grafisi çekilmeli ve beta-hCG takibine devam edilerek plato ya da yükselme kriterleri izlenmelidir
Komplet mol sonrasında beta-hCG düşüş görülmekle birlikte yavaş seyrediyorsa, FIGO'nun plato ya da yükselme kriterlerinin karşılanıp karşılanmadığı haftalık izlemle değerlendirilmelidir. Eş zamanlı olarak akciğer metastazını dışlamak için göğüs grafisi çekilmesi gereklidir; bu hem evreleme hem de erken metastaz tespiti açısından standarttır. Kemoterapi yalnızca FIGO kriterleri (3 ardışık haftada plato veya 2 ardışık haftada ≥%10 artış) karşılandığında başlanır.

Step-by-Step Solution

1
Beta-hCG düşüş hızını FIGO GTN kriterlerine göre değerlendir
4. hafta: 12.000, 6. hafta: 9.500, 8. hafta: 6.200 mIU/mL — ardışık düşüş var, ancak yavaş seyrediyyor
FIGO'ya göre GTN tanısı için: ≥3 ardışık haftada plato (<%10 değişim) veya 2 ardışık haftada ≥%10 artış ya da histolojik koryokarsinom gerekmektedir. Bu hastada henüz bu kriterler karşılanmamıştır.
2
Yavaş düşüş varlığında akciğer metastazını dışlamak için görüntüleme planla
Göğüs grafisi çekilmesi endikedir
Komplet mol sonrası GTN'nin en sık metastaz yeri akciğerdir; asemptomatik olgularda bile göğüs grafisi ile tarama yapılmalıdır. Bu, FIGO evreleme ve risk skorlaması açısından da gereklidir.
3
Kemoterapi başlama kararını FIGO kriterlerine bağla
Henüz kemoterapi endikasyonu yoktur
Plato ya da yükselme kriterleri karşılanmadan kemoterapi başlamak gereğinden erken müdahaledir. Takip haftalık sürdürülmeli, eğer plato/yükselme gelişirse FIGO risk skoru hesaplanarak tedavi planlanmalıdır.

Key Concept

Komplet hidatidiform mol sonrası GTN gelişimini gösteren FIGO beta-hCG kriterleri ve izlem protokolü
Estimated Time:1m 30s
Question 13Question →

Otuz iki yaşında, G2P2 bir hasta, 18 ay önce gerçekleşen miadında normal vajinal doğum sonrası devam eden düzensiz vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Pelvik ultrasonografide uterus myometriumuna invaze, 4 cm çapında hiperekoik kitle izleniyor. Serum beta-hCG düzeyi 240 mIU/mL saptanıyor. Endometrial biyopsi materyalinin patolojik incelemesinde koryon villusu içermeyen, monomorfik yapıda, sitolojik atipi gösteren intermediyer trofoblastik hücre infiltrasyonu görülüyor. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücreleri diffüz hPL (Human Placental Lactogen) pozitif, fokal beta-hCG pozitif ve Ki-67 indeksi %15 olarak raporlanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Plasenta yatağı trofoblastik tümörü (PSTT)

Answer

Doğru cevap, intermediyer trofoblastik hücrelerden köken alan ve hPL pozitifliği ile karakterize Plasenta yatağı trofoblastik tümörüdür (PSTT).
Plasenta Yatağı Trofoblastik Tümörü (PSTT), plasental yerleşim yerindeki intermediyer trofoblastlardan köken alan nadir bir GTN türüdür. Tipik olarak miadında doğumdan aylar veya yıllar sonra ortaya çıkar. En ayırt edici özelliği, tümör kitlesine oranla serum beta-hCG seviyesinin düşük olması (genellikle <1000-2000 mIU/mL) ve immünohistokimyada diffüz hPL (Human Placental Lactogen) pozitifliği göstermesidir. Koryon villusu içermez.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu ve öyküsünü analiz et
Miadında doğumdan aylar sonra ortaya çıkan kanama ve kitle; düşük pozitif beta-hCG.
Geç dönemde ortaya çıkması ve hCG'nin kitle boyutuna göre düşük olması (genellikle <2500 mIU/mL) PSTT için tipiktir.
2
Patolojik bulguları değerlendir
Koryon villusu yok, intermediyer trofoblastlar var, hPL (+++).
Koryokarsinomda sinsiyotrofoblastlar baskındır ve hCG çok yüksektir. PSTT'de ise hPL salgılayan intermediyer trofoblastlar baskındır.
3
Malignite potansiyelini belirle
Ki-67 %15, myometriyal invazyon var.
Egzagere plasental site ve nodüller benigndir (Ki-67 <%1). İnvazyon ve %15 proliferasyon maligniteyi (PSTT) gösterir.

Key Concept

PSTT Tanı Kriterleri

Hints

1
Hastanın beta-hCG seviyesinin tümör boyutuna göre şaşırtıcı derecede düşük olduğuna dikkat edin.
2
İmmünohistokimyada hPL (Human Placental Lactogen) pozitifliği, tümörün sinsiyotrofoblastlardan değil, intermediyer trofoblastlardan köken aldığını gösterir.

Practice More

PSTT tedavisinde kemoterapiye direnç ve histerektominin öncelikli tedavi olması konularını gözden geçirin.
Question 14Question →

Kırk iki yaşında, G3P2 olan hasta, 8 ay önce geçirdiği mol hidatiform boşaltılması sonrası takiplerine gelmemiştir. Hemoptizi şikayetiyle başvuran hastanın serum beta-hCG düzeyi 120.000120.000 mIU/mL olarak ölçülmüştür. Yapılan görüntülemelerde uterusta 44 cm boyutunda tümöral odak ve akciğerlerde en büyüğü 22 cm olan 66 adet metastatik nodül saptanmıştır. Daha önce kemoterapi almamış olan bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Multi-ajan (EMA-CO) kemoterapi

Answer

Hastanın FIGO prognostik skoru yüksek risk grubunda olduğundan en uygun yaklaşım Multi-ajan (EMA-CO) kemoterapidir.
Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) tedavisinde DSÖ/FIGO prognostik skorlama sistemi kullanılır. Skorun 0-6 olması 'Düşük Risk', ≥7\ge 7 olması 'Yüksek Risk' olarak kabul edilir. Bu hastada:
- Yaş ≥40\ge 40: 1 puan
- Önceki gebelik (Mol): 0 puan
- Geçen süre (7-12 ay): 2 puan
- hCG (105−10610^5-10^6): 4 puan
- Tümör boyutu (3-5 cm): 1 puan
- Metastaz yeri (Akciğer): 0 puan
- Metastaz sayısı (5-8): 2 puan
Toplam skor 10'dur. Yüksek riskli GTN tedavisinde standart yaklaşım EMA-CO (Etoposid, Metotreksat, Aktinomisin-D, Siklofosfamid, Vinkristin) gibi kombine kemoterapi rejimleridir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın FIGO risk skorunu hesapla.
Yaş (42) = 1 puan; Gebelik sonlanma süresi (8 ay) = 2 puan; hCG (>100.000) = 4 puan; Tümör boyutu (4 cm) = 1 puan; Metastaz sayısı (6 adet) = 2 puan. Toplam Skor = 10.
Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) tedavisini belirlemek için risk stratifikasyonu şarttır.
2
Risk grubuna göre tedavi protokolünü belirle.
Skor ≥7\ge 7 olduğu için Yüksek Riskli GTN tanısı konulur.
Yüksek riskli hastalarda tek ajanlı tedavilere direnç oranı yüksektir.
3
Seçenekler arasından yüksek risk protokolünü seç.
EMA-CO (Etoposid, Metotreksat, Aktinomisin-D, Siklofosfamid, Vinkristin) rejimi.
Bu rejim yüksek riskli metastatik GTN için standart bakım tedavisidir.

Key Concept

Yüksek riskli Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) yönetimi ve FIGO prognostik skorlaması

Hints

1
Tedavi kararını vermeden önce hastanın FIGO risk skorunu kabaca hesaplamaya çalışın.
2
Beta-hCG değerinin 100.000100.000'in üzerinde olması tek başına 4 puan getirir.
3
Toplam skoru 7 veya üzerinde olan hastalarda tek ilaç yetersiz kalır, çoklu ilaç rejimi gerekir.

Practice More

Düşük riskli GTN hastasında metotreksat direncinde izlenecek adımları içeren bir soru çözebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 15Question →

32 yaşında, gravida 2, parite 1 olan hasta, 14. gebelik haftasında vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Yapılan ultrasonografik incelemede; uterin kavitede kalp atımları pozitif, biyometrisi haftasıyla uyumlu tek bir fetüs ve bu fetüsten ayrı yerleşimli, 'kar fırtınası' manzarası oluşturan multikistik, kompleks yapıda ikinci bir plasental kitle izlenmektedir. Hastanın vital bulguları stabil olup, akut preeklampsi bulguları saptanmamıştır. Bu hasta için en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fetal karyotip analizi (amniyosentez) ile değerlendirme yapılması

Answer

Fetal karyotip analizi (amniyosentez) ile değerlendirme yapılması
Bu vaka, canlı bir fetüs ve molar dejenerasyon gösteren ayrı bir plasentanın varlığı nedeniyle 'İkiz Eşi Molar Gebelik' (Twin Molar Pregnancy) şüphesi taşımaktadır. Bu durumda temel ayrım, tablonun bir 'Parsiyel Mol' (genellikle triploid ve anomalili fetüs) mi yoksa 'Normal Fetüs + Komplet Mol İkiz Gebeliği' mi olduğudur. Yönetimi belirlemek için fetal karyotip analizi (amniyosentez) altın standarttır. Eğer fetüs diploid (normal) ise ve annede preeklampsi/kanama gibi ciddi komplikasyonlar yoksa, gebelik miadına kadar devam ettirilebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Canlı bir fetüs ile birlikte molar (kar fırtınası görünümlü) bir dokunun eşlik ettiği gebelik tablosu (İkiz gebelik: Normal fetüs + Komplet Mol şüphesini doğurur).
Ultrason bulguları (canlı fetüs + ayrı kistik kitle) parsiyel mol veya ikiz eşi mol ayrımını gerektirir.
2
Ayırıcı tanıyı belirle
Parsiyel Mol (genellikle triploid fetüs, çoklu anomaliler) veya İkiz Gebelik (biri normal diploid fetüs, diğeri komplet mol) ayrımı yapılmalıdır.
Yönetim bu ayrıma göre değişir; parsiyel molde fetüs genellikle yaşamaz, ikiz molde sağlıklı doğum mümkündür.
3
En uygun yönetim adımını seç
Fetal karyotip analizi (amniyosentez) yapılmalıdır.
Fetüsün genetik yapısı (46,XX/XY mi yoksa 69,XXY mi?) gebeliğin devam edip edemeyeceğini belirleyen ana faktördür.

Key Concept

İkiz Eşi Molar Gebelik Yönetimi
Question 16Question →

2828 yaşında G1P1 hasta, 66 ay önce gerçekleştirdiği sorunsuz bir term doğum sonrası başlayan düzensiz vajinal kanama ve nefes darlığı şikayeti ile başvuruyor. Pelvik muayenede vajina ön duvarında 22 cm boyutunda, frajil, mor renkli vasküler bir nodül saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum β\beta-hCG düzeyi 150.000150.000 mUI/mL olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Koryokarsinom

Answer

Koryokarsinom
Koryokarsinom; %50\%50 mol gebelik, %25\%25 abortus ve %25\%25 term doğum sonrasında gelişebilir. Klinik olarak yüksek β\beta-hCG seviyeleri ve hematojen yolla (özellikle akciğer ve vajina) yayılma eğilimi ile karakterizedir. Vajinadaki mor renkli vasküler nodüller, koryokarsinom için oldukça tipik bir metastaz bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın obstetrik öyküsünü ve semptomlarını analiz et.
Term doğumdan 66 ay sonra başlayan kanama, akciğer metastazını düşündüren nefes darlığı ve çok yüksek β\beta-hCG düzeyi saptanmıştır.
Gestasyonel trofoblastik neoplaziler her türlü gebelik sonrası (mol, abortus, term doğum) gelişebilir.
2
Vajinal muayene bulgusunu değerlendir.
Vajinadaki mor, vasküler nodül koryokarsinomun tipik hematojen metastazıdır.
Koryokarsinom kan yoluyla hızla metastaz yapan (akciğer, vajina, beyin, karaciğer) agresif bir tümördür.
3
Gebelik tipine göre ayırıcı tanı yap.
İnvaziv mol sadece mol gebelik sonrası görülürken, koryokarsinom term doğum sonrası gelişen GTH'ların en sık nedenidir.
Term doğum sonrası gelişen gestasyonel trofoblastik hastalık vakalarının yaklaşık %50\%50'si koryokarsinomdur.

Key Concept

Term doğum sonrası gelişen Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) ayırıcı tanısında koryokarsinomun klinik özellikleri ve metastaz bölgeleri.
Estimated Time:1m 30s
Question 17Question →

Gestasyonel trofoblastik hastalıklar arasında yer alan komplet hidatidiform mol hakkında aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tüm genetik materyal paternaldır ve fetal doku içermez

Answer

Komplet hidatidiform molde tüm genetik materyal paternaldır ve fetal doku içermez.
Komplet hidatidiform molde oluşum mekanizması androgenezdir: boş bir yumurtanın tek ya da iki sperm tarafından döllenip tüm genetik materyalin paternal kaynaklı olmasıdır. Bu nedenle fetal doku, amniyotik kese ve umbilikal kord gelişmez. Bu özellikler komplet molün tanımlayıcı bulgularıdır.

Step-by-Step Solution

1
Komplet mol ile parsiyel molün temel farklarını hatırla
Komplet mol: 46,XX veya 46,XY karyotip, yalnızca paternal DNA, fetal doku yok; parsiyel mol: 69,XXY triploid, hem maternal hem paternal DNA, fetal doku olabilir
Bu iki antite arasındaki genetik ve morfolojik farkların bilinmesi doğru seçeneği belirlemek için temeldir
2
Her seçeneği komplet mol özellikleriyle karşılaştır
Fetal doku varlığı ve 69,XXY karyotipi parsiyel mol özellikleridir; yüksek beta-hCG ve malignite potansiyeli ise komplet molde daha belirgindir
Doğru seçenek yalnızca komplet mole özgü iki temel özelliği (tüm paternale DNA + fetal doku yokluğu) bir arada tanımlamalıdır

Key Concept

Komplet hidatidiform mol: tamamı paternal kaynaklı genetik materyal (androgenez), fetal doku yokluğu ve parsiyel mole kıyasla daha yüksek GTN dönüşüm riski
Estimated Time:45s
Question 18Question →

35 yaşında kadın hasta, 8 hafta önce spontan abortus geçirmiş. Abortus sonrası vajinal kanaması devam ettiği için başvuruyor. Yapılan ultrasonografide uterusta rezidü doku saptanmış ve küretaj uygulanmış. Patoloji sonucu parsiyel hidatidiform mol olarak raporlanmış. Küretaj sonrasında β-hCG takibine başlanmış; 3. haftada ölçülen β-hCG değeri 3.800 mIU/mL, 6. haftada ise 1.200 mIU/mL olarak bulunmuştur. Bu hasta için yapılacak en doğru yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: β-hCG takibine devam edilmeli; değerler düşüş eğiliminde olduğundan haftalık ölçümlerle izlem sürdürülmeli

Answer

β-hCG değerleri düşüş eğiliminde olduğundan haftalık ölçümlerle izlem sürdürülmelidir.
Küretaj sonrası 6 haftada β-hCG değerinin 3.800'den 1.200 mIU/mL'ye gerilemesi, trofoblastik aktivitenin azalmaya devam ettiğini göstermektedir. FIGO'nun gestasyonel trofoblastik neoplazi tanı kriterleri (4 haftada plato veya 3 haftada artış) bu hastada karşılanmamaktadır. Bu nedenle haftalık β-hCG ölçümleriyle izlem doğru ve yeterli yönetim yaklaşımıdır.

Step-by-Step Solution

1
Parsiyel mol ile komplet molün malignite potansiyeli ve takip protokolü açısından farklarını değerlendirin.
Parsiyel mol, 69,XXY (triploid) karyotipe sahiptir ve fetal doku içerebilir; malignite riski komplet moldeki (%15-20) kadar yüksek değildir (~%1-5). Her iki tipte de küretaj sonrası β-hCG takibi zorunludur.
Malignite riski farklı olsa da persistan trofoblastik aktiviteyi dışlamak için β-hCG izlemi zorunludur.
2
Gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) tanısı için FIGO kriterlerini kontrol edin.
GTN kriterleri: (1) 4 ardışık haftada plato (±%10), (2) 3 ardışık haftada artış (>%10), (3) histolojik olarak koryokarsinom veya plasental saha tümörü saptanması, (4) metastaz. Bu hastada 3. haftada 3.800, 6. haftada 1.200 mIU/mL → belirgin düşüş devam etmektedir.
β-hCG'nin düşmeye devam etmesi, GTN kriterlerinin karşılanmadığını gösterir; bu nedenle kemoterapi endikasyonu yoktur.
3
Doğru yönetimi belirleyin.
β-hCG'nin düşüş eğiliminde sürmesi, haftalık izlemle takibin yeterli olduğuna işaret eder. Normalizasyon (genellikle <5 mIU/mL) sağlanana dek haftalık ölçüm, ardından aylık kontrol önerilir. Normalizasyona ulaşıldıktan sonra en az 6 ay kontrasepsiyon önerilir.
GTN kriterleri oluşmadığından kemoterapi veya cerrahi müdahale gerekmez; izlem standarttır.

Key Concept

Parsiyel hidatidiform mol sonrası β-hCG izlemi ve gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) tanı kriterleri
Estimated Time:1m 30s
Question 19Question →

Otuz sekiz yaşında, G4P3 olan hasta, son gebeliği 5 ay önce normal vajinal doğumla sonuçlanmış. Doğum sonrası dönemde başlayan ve giderek artan vajinal kanama, nefes darlığı ve hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ akciğer bazalinde matite saptanıyor. Pelvik muayenede vajinada mor-kırmızı renkli, kolayca kanayan 1,5 cm'lik nodül tespit ediliyor. Serum beta-hCG düzeyi 85.000 mIU/mL olarak ölçülüyor. Toraks BT'de sağ akciğerde 3 cm çapında tek metastatik lezyon, beyin MR'ı normal olarak bildiriliyor. Karaciğer enzimleri ve kreatinin değerleri referans aralıklarında. FIGO puanlaması yapıldığında toplam puan 6 olarak hesaplandı. Bu hastanın yönetimi açısından aşağıdakilerden hangisi en doğru yaklaşımdır?

Show answer & explanation

Answer: Kombine kemoterapi ile etoposid-metotreksat-aktinomisin D (EMA) rejimi uygulanmalıdır

Answer

Bu hastada kombine kemoterapi (EMA rejimi) uygulanmalıdır; çünkü term gebelik sonrası gelişen koryokarsinom, vajinal metastaz ve akciğer metastazının eş zamanlı varlığı, FIGO skoru sınır değerde (6) olsa bile kombine tedaviyi gerektirir.
Term doğum sonrası gelişen GTN vakalarında koryokarsinom oranı yüksektir ve bu hastada vajinal metastaz, akciğer metastazı ve beta-hCG 85.000 mIU/mL birlikteliği mevcuttur. FIGO skoru 6 teknik olarak düşük risk sınırında kalsa da, term post-partum etyoloji ve vajinal metastazın varlığı tek ajan kemoterapiye yanıt olasılığını düşürür. Bu nedenle EMA kombinasyon kemoterapisi en uygun yaklaşımdır; kombine rejim koryokarsinom histolojisinde ve ek kötü prognostik faktör içeren sınır skor vakalarında tercih edilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve GTN tipini belirle
Term (molar olmayan) gebelik sonrası gelişen beta-hCG yüksekliği, vajinal nodül ve akciğer metastazı tablosu koryokarsinomu düşündürür
Koryokarsinom; molar gebelik, düşük, ektopik veya term doğum sonrası gelişebilir. Term doğum sonrası gelişen GTN vakalarının büyük çoğunluğu koryokarsinom olup malignite potansiyeli yüksektir
2
FIGO prognostik puanını yorumla ve sınır skor durumunu değerlendir
FIGO puanı 6 → teknik olarak düşük risk sınırında (< 7); ancak bu bir sınır (borderline) değerdir
FIGO < 7 düşük riskli, ≥ 7 yüksek riskli GTN tanımlar. Puan 6'da vajinal metastaz varlığı, term post-partum etyoloji ve koryokarsinom histolojisi tek ajan başarısızlık olasılığını artıran bağımsız faktörlerdir
3
Ek kötü prognostik faktörleri listele
Term gebelik antesedanı (koryokarsinom riski ↑), vajinal metastaz (kötü prognostik lokalizasyon), yüksek beta-hCG (85.000 mIU/mL)
Term gebelik sonrası GTN vakalarında koryokarsinom sıklığı yüksektir ve bu hastalar tek ajan kemoterapiye daha az yanıt verir; tedavi başarısızlığı halinde geçikme mortaliteyi artırır
4
Tedavi seçeneğini belirle
Kombine kemoterapi (EMA veya EMA-CO) — sınır FIGO skoru + ek kötü prognostik özellikler kombinasyonu klinisyeni kombine protokole yönlendirmelidir
GTN tedavisinde FIGO skoru 6 ile birlikte vajinal metastaz + term post-partum koryokarsinom varlığı pratik klinik kararı etkiler; kılavuzlar sınır vakalarda kombine kemoterapi tercihini destekler

Key Concept

GTN'de FIGO prognostik puanlaması ve sınır değer vakalarında kombine kemoterapi endikasyonunun belirlenmesi
Estimated Time:3m 30s
Question 20Question →

3232 yaşında, G2P2G2P2 hasta, son doğumundan 1414 ay sonra başlayan düzensiz vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede uterus 88 haftalık büyüklükte saptanıyor. Serum β\beta-hCG düzeyi 380380 mIU/mL ölçülüyor. Yapılan transvajinal ultrasonda miyometrium içerisinde 3,53,5 cm boyutunda, hiperekojen kitle izleniyor. Yapılan endometrial küretaj materyalinin histopatolojik incelemesinde; vasküler invazyon gösteren, pleomorfik mononükleer "intermediate" trofoblastlar saptanıyor ve immünhistokimyasal incelemede bu hücrelerin insan plasental laktojen (hPL) ile güçlü pozitif boyandığı görülüyor. Bu hasta için en uygun yönetim seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Total abdominal histerektomi uygulanması

Answer

Hastalığın patolojik özellikleri (intermediate trofoblastlar, hPL pozitifliği) ve klinik tablosu (düşük hCG seviyesi) Plasental Yerleşimli Trofoblastik Tümör (PSTT) ile uyumludur ve bu durumda en uygun yönetim total abdominal histerektomidir.
Plasental yerleşimli trofoblastik tümör (PSTT), intermediate trofoblastlardan köken alan ve nispeten yavaş büyüyen bir gestasyonel trofoblastik neoplazi tipidir. Sinsityotrofoblastların azlığı nedeniyle serum β\beta-hCG seviyeleri kitle boyutuna oranla beklenenden düşüktür; buna karşın hPL sentezi belirgindir. PSTT'nin en önemli klinik özelliği kemoterapiye dirençli olmasıdır, bu nedenle fertilite arzusu olmayan veya lokalize hastalığı olan hastalarda birincil tedavi total abdominal histerektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Düşük β\beta-hCG (380380 mIU/mL) ve uterus içinde kitle varlığı, tipik gestasyonel trofoblastik neoplazilerden (koryokarsinom) farklı bir tabloya işaret eder.
Koryokarsinomda genellikle çok daha yüksek β\beta-hCG seviyeleri beklenir.
2
İmmünhistokimyasal ve histopatolojik verileri değerlendir.
Intermediate trofoblastların varlığı ve hPL pozitifliği, Plasental Yerleşimli Trofoblastik Tümör (PSTT) için spesifiktir.
PSTT, plasenta yatağındaki intermediate trofoblastlardan köken alır.
3
Tanıya uygun tedavi stratejisini belirle.
PSTT kemoterapiye dirençli olduğu için lokalize hastalıkta altın standart tedavi histerektomidir.
Cerrahi, kemoterapiye düşük yanıt veren bu tümör tipinde küratiftir.

Key Concept

Plasental Yerleşimli Trofoblastik Tümör (PSTT) yönetimi
Estimated Time:2m 0s
Page 1 / 2Next