Question

Difficulty: HardKronik Böbrek Yetmezliği

7 yaşında, obstrüktif üropatiye sekonder kronik böbrek yetmezliği (Evre 3b) tanısıyla izlenen bir hastanın laboratuvar incelemelerinde; serum fosforu 6.26.2 mg/dLmg/dL, kalsiyumu 8.98.9 mg/dLmg/dL, alkalen fosfataz (ALPALP) 480480 U/LU/L ve intakt parathormon (iPTHiPTH) 240240 pg/mLpg/mL saptanıyor.

Bu hastada kemik döngüsünün artmasına ve ikincil hiperparatiroidizmin tetiklenmesine neden olan en temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fosfor birikiminin 1,25(OH)2D1,25(OH)_2D sentezini inhibe etmesi ve serum iyonize kalsiyum düzeyini düşürmesiAnswer
  2. B
    Renal tübüllerde kalsiyum geri emiliminin artarak paratiroid bezini doğrudan uyarması
  3. C
    FGF−23FGF-23 sentezinin baskılanması sonucu gelişen şiddetli hiperfosfatemi ve kemik direnci
  4. D
    Üremik toksinlerin paratiroid bezindeki kalsiyum duyarlı reseptörleri (CaSR) doğrudan aktive etmesi
  5. E
    Böbreklerden kalsiyum atılımının azalmasına bağlı olarak gelişen hiperkalsemi

Answer

İkincil hiperparatiroidizmin temel tetikleyicisi, fosfor birikiminin aktif D vitamini sentezini baskılaması ve iyonize kalsiyum düzeylerini düşürmesidir.
Kronik böbrek yetmezliğinde glomerüler filtrasyon hızının azalmasıyla birlikte fosfor atılımı bozulur. Biriken fosfor, 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini inhibe ederek 1,25(OH)2D1,25(OH)_2D (kalsitriol) sentezini azaltır. Kalsitriol eksikliği hem bağırsaktan kalsiyum emilimini azaltır hem de paratiroid bezi üzerindeki doğrudan baskılayıcı etkisini yitirir. Ayrıca hiperfosfatemi, kalsiyum ile çökerek iyonize kalsiyumu düşürür; bu iki mekanizma (hipokalsemi ve düşük kalsitriol) paratiroid bezini aşırı uyararak ikincil hiperparatiroidizme yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Evre 3b KBY, hiperfosfatemi (6.26.2 mg/dLmg/dL), yüksek PTH (240240 pg/mLpg/mL) ve yüksek ALP (480480 U/LU/L) saptandı.
Bu tablo, 'yüksek döngülü kemik hastalığı' (osteitis fibrosa cystica) ile uyumlu ikincil hiperparatiroidizmi işaret eder.
2
Fosforun metabolik etkisini değerlendir.
Fosfor retansiyonu, proksimal tübülde 1,25(OH)2D1,25(OH)_2D sentezini sağlayan 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini inhibe eder.
Aktif D vitamini azalınca bağırsaklardan kalsiyum emilimi düşer ve PTH üzerindeki doğrudan inhibisyon kalkar.
3
Kalsiyum-fosfor etkileşimini belirle.
Yükselen serum fosforu, kalsiyum ile kompleks oluşturarak serbest (iyonize) kalsiyum miktarını azaltır.
İyonize kalsiyumdaki düşüş, paratiroid bezindeki kalsiyum duyarlı reseptörler (CaSRCaSR) aracılığıyla PTH salınımını tetikleyen en güçlü uyarandır.

Key Concept

Kronik Böbrek Hastalığı - Mineral ve Kemik Bozukluğu (CKD-MBD) Patofizyolojisi

Practice More

CKD-MBD yönetiminde fosfor bağlayıcıların ve D vitamini analoglarının kullanım önceliklerini inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question