42 yaşında kadın hasta; son 4 ayda belirginleşen gövdesel obezite, ciltte hiperpigmentasyo… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

42 yaşında kadın hasta; son 4 ayda belirginleşen gövdesel obezite, ciltte hiperpigmentasyon ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $170/105 mmHg$ ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum potasyum düzeyi $2.8 mEq/L$ , plazma ACTH düzeyi $230 pg/mL$ (Normal: $10-60$ ) ve 24 saatlik idrar serbest kortizolü $600 \mu g/gün$ (Normal: $<100$ ) saptanıyor. Hastaya uygulanan 8 mg yüksek doz deksametazon baskılama testi (HDDST) sonucunda kortizol düzeyinde %10 oranında baskılanma gözleniyor. Hipofiz MR görüntülemesi normal olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Ektopik ACTH sendromuAnswer
B
Cushing hastalığı
C
Adrenal adenom
D
Adrenal karsinom
E
İyatrojenik Cushing sendromu

Answer

Ektopik ACTH sendromu

Vakada saptanan çok yüksek ACTH düzeyi (

230 pg/mL

), hipokalemik metabolik alkaloz tablosu, hiperpigmentasyon varlığı ve 8 mg yüksek doz deksametazon testi ile baskılanma sağlanamaması; hipofizer bir kaynaktan ziyade ektopik bir ACTH salınımını (Ektopik ACTH Sendromu) karakterize eder.

Step-by-Step Solution

Hiperkortizolizmin doğrulanması

İdrar serbest kortizolünün

600 \mu g/gün

bulunması ve klinik bulgular Cushing sendromunu doğrular.

Tarama testlerinin yüksekliği tanının ilk adımıdır.

ACTH bağımlılığının belirlenmesi

ACTH düzeyinin

230 pg/mL

(yüksek) olması tablonun ACTH bağımlı olduğunu gösterir.

Primer adrenal patolojilerde ACTH baskılanmış olmalıdır.

Kaynağın lokalizasyonu (Hipofiz vs Ektopik)

8 mg HDDST ile baskılanma olmaması (%10 < %50) ve hipofiz MR'ın normal olması ektopik kaynağı düşündürür.

Ektopik ACTH kaynakları (örn. karsinoid) genellikle yüksek doz steroid baskısına dirençlidir.

Metabolik ipuçlarının değerlendirilmesi

Belirgin hipokalemi (

2.8 mEq/L

) ve hiperpigmentasyon ektopik ACTH sendromunda çok daha sık ve şiddetli görülür.

Ektopik kaynaklardan salınan ACTH ve prekürsörlerinin mineralokortikoid etkisi daha fazladır.

Key Concept

ACTH Bağımlı Cushing Sendromu Ayırıcı Tanısı

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic