Question

Difficulty: HardHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

88 yaşında erkek hasta; son üç gündür bacaklarda ve gluteal bölgede belirginleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler ve yaygın karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede her iki diz ekleminde hassasiyet ve hareket kısıtlılığı saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; trombosit sayısı 320.000/mm3320.000/mm^3, koagülasyon parametreleri normal saptanmış; idrar mikroskopisinde ise her sahada 15−2015-20 eritrosit görülmüştür.

Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Tanı koymak için deri biyopsisi yapılması ve damar duvarında IgG birikiminin gösterilmesi şarttır.
  2. Serumda kompleman (C3C3) düzeyinin normal saptanması, nefritik tablonun ayırıcı tanısında Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit'ten (APSGNAPSGN) uzaklaşmayı sağlar.Answer
  3. C
    Karın ağrısını kontrol altına almak amacıyla başlanan sistemik kortikosteroidler, invajinasyon gelişme riskini tamamen ortadan kaldırır.
  4. D
    Hastalık seyri sırasında gelişen invajinasyonun en sık yerleşim yeri ileokolik bölgedir ve öncü noktası (lead point) genellikle Meckel divertikülüdür.
  5. E
    Serum IgA düzeyinin normal sınırlarda saptanması, Henoch-Schönlein purpurası tanısını ekarte ettiren en önemli laboratuvar bulgusudur.

Answer

Serumda kompleman (C3) düzeyinin normal olması, tanıyı Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit'ten uzaklaştırarak HSP lehine destekler.
Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti), patogenezinde kompleman sisteminin klasik yolunun yaygın tüketimiyle seyretmeyen bir hastalıktır; bu nedenle serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal beklenir. Hematüri ve döküntü ile başvuran bir çocukta, APSGNAPSGN (Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit) gibi düşük komplemanlı tabloların dışlanmasında normal kompleman düzeyleri çok değerlidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Palpabl purpura, artrit, karın ağrısı ve hematüri varlığı saptandı.
HSP (IgA Vasküliti) tanısı için zorunlu olan palpabl purpura kriteri ve eşlik eden sistemik bulgular mevcuttur.
2
Laboratuvar verilerini yorumlama
Trombosit sayısı ve koagülasyon testleri normal bulundu.
Bu durum döküntünün ITP veya koagülopatiden ziyade bir vaskülite bağlı olduğunu destekler.
3
Ayırıcı tanı için kompleman düzeyini değerlendirme
Normal C3 düzeyi HSP lehine, düşük C3 düzeyi APSGN lehinedir.
HSP immün komplekslerin damar duvarında biriktiği ancak sistemik kompleman tüketiminin olmadığı bir tablodur.

Key Concept

HSP tanısı klinik olarak konur (palpabl purpura zorunludur) ve kompleman düzeyleri (C3, C4) normaldir.

Practice More

Renal tutulumu olan HSP olgularında biyopsi endikasyonlarını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question