yaşındaki Tip Diyabet tanılı erkek çocuk, rutin kontrollerinde boy uzamasında yavaşlama saptanması üzerine değerlendiriliyor. Gastrointestinal bir yakınması bulunmayan hastanın laboratuvar incelemesinde; Total IgA düzeyi yaş grubuna göre normal sınırların altında ( mg/dL), anti-doku transglutaminaz (tTG) IgA negatif, anti-deamide gliadin peptid (DGP) IgG pozitif bulunuyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde alınan duodenal biyopsi örneğinde intraepitelyal lenfosit artışı, kript hiperplazisi ve parsiyel villöz atrofi (Marsh ) saptanıyor.
Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Seçici IgA eksikliği ile birlikte seyreden Çölyak hastalığıAnswer
- BTip refrakter Çölyak hastalığı
- CPotansiyel Çölyak hastalığı
- DKistik fibrozis ilişkili malabsorbsiyon sendromu
- EKwashiorkor tipi protein-enerji malnütrisyonu
Answer
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları, Seçici IgA eksikliği zemininde gelişen bir Çölyak hastalığını göstermektedir.
Tip Diyabetli hastalarda Çölyak hastalığı ve Seçici IgA eksikliği birlikteliği sıktır. Hastada saptanan düşük total IgA düzeyi, standart tarama testi olan anti-tTG IgA'nın yalancı negatif çıkmasına neden olmuştur. Ancak IgG temelli bir test olan anti-DGP IgG'nin pozitifliği ve biyopside saptanan Marsh (belirgin villöz atrofi) bulgusu, hastanın Seçici IgA eksikliği ile birlikte Çölyak hastası olduğunu kanıtlamaktadır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Seçici IgA eksikliği olan risk gruplarında Çölyak taraması IgG temelli testlerle (anti-tTG IgG veya anti-DGP IgG) yapılmalıdır.
Practice More
IgA eksikliği olan hastalarda anti-EMA IgG testinin tanısal duyarlılığını inceleyen soruları gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s