Question

Difficulty: MediumMalabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

1818 aylık bir erkek çocuk; ek gıdalara (glutengluten içeren tahıllar) geçilmesinden sonra başlayan kronik ishal, huzursuzluk ve karın şişliği şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde tartı alımında duraklama, boy kısalığı, belirgin karın distansiyonu ve gluteal bölgede kas atrofisi saptanmıştır. Çölyak hastalığı ön tanısı düşünülen bu hastada, kesin tanıya yönelik yapılacak tetkiklerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Ter testi klor düzeyinin 60 mmol/L60\text{ mmol/L} üzerinde olması bu tablo için en spesifik tanı yöntemidir.
  2. B
    HLADQ2HLA-DQ2 veya HLADQ8HLA-DQ8 genetik testlerinden birinin pozitif olması, klinik bulgu olmaksızın kesin tanı için yeterlidir.
  3. İnce bağırsak biyopsisinde intraepitelyal lenfosit artışı, kript hiperplazisi ve villöz atrofi (Marsh 3) görülmesi karakteristik tanı yöntemidir.Answer
  4. D
    Fizik muayenedeki gluteal atrofi ve kas kaybı bulguları, hastada ödemle seyreden Kwashiorkor tipi primer bir malnütrisyon olduğunu kanıtlar.
  5. E
    DD-ksiloz testinde idrarla atılan miktarın normal bulunması, bağırsak mukozasındaki yaygın emilim bozukluğunu doğrular.

Answer

İnce bağırsak biyopsisinde intraepitelyal lenfosit artışı, kript hiperplazisi ve villöz atrofi (Marsh 3) görülmesi Çölyak hastalığı tanısını kesinleştiren altın standart bulgudur.
Çölyak hastalığında gluten maruziyeti; bağırsak epitelinde lenfosit artışına, bağırsak kriptlerinin derinleşmesine ve besin emilimini sağlayan villusların körelmesine (atrofi) neden olur. Marsh sınıflamasına göre Tip 3 olarak adlandırılan bu bulgular, hastalığın kesin tanısını koyduran histopatolojik temeldir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Glutenli gıdalara geçiş sonrası kronik ishal ve büyüme geriliği saptanması.
Çölyak hastalığı, duyarlı bireylerde gluten alımıyla tetiklenen otoimmün bir enteropatidir.
2
Ayırıcı tanının yapılması
Kistik fibrozis ve primer malnütrisyonun dışlanması.
Malabsorbsiyon sendromları benzer klinik tablolarla seyredebilir; tanı spesifik belirteçlerle netleştirilmelidir.
3
Kesin tanı kriterinin belirlenmesi
Marsh sınıflamasına uygun histopatolojik bulguların doğrulanması.
Marsh evre 3 bulguları (IEL artışı, kript hiperplazisi ve villöz atrofi) Çölyak hastalığı için patognomoniktir.

Key Concept

Çölyak hastalığı tanısında ince bağırsak biyopsisi (Marsh sınıflaması) ve serolojik testlerin (anti-tTG, EMA) önemi.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question