Question

Difficulty: Very hardHepatitler ve Metabolik Karaciğer Hastalıkları

3434 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden halsizlik, yaygın eklem ağrıları ve hafif sarılık şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde karaciğer kosta kenarında 2 cm2\ cm palpabl ve hassas olarak saptanıyor; splenomegali veya asit bulgusuna rastlanmıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda sunulmuştur:

TetkikSonuçReferans Aralığı
ASTAST420 U/L420\ U/L0400-40
ALTALT510 U/L510\ U/L0400-40
Alkalen Fosfataz (ALPALP)110 U/L110\ U/L3012030-120
Total Bilirubin3.2 mg/dL3.2\ mg/dL0.31.20.3-1.2
Albümin3.1 g/dL3.1\ g/dL3.55.03.5-5.0
Total Protein9.2 g/dL9.2\ g/dL6.08.06.0-8.0
INRINR1.41.40.81.20.8-1.2

Hastanın viral hepatit paneli (HBsAgHBsAg, AntiHCVAnti-HCV, AntiHAV IgMAnti-HAV\ IgM, AntiHEV IgMAnti-HEV\ IgM) negatif saptanıyor. Otoimmün belirteçlerden ANAANA 1:401:40 (zayıf pozitif) bulunurken, ASMAASMA ve AntiLKM1Anti-LKM1 negatif sonuçlanıyor. Karaciğer biyopsisinde "arayüz (interface) hepatiti" ve yoğun plazma hücresi infiltrasyonu izleniyor.

Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla bakılabilecek ve otoimmün hepatit için en yüksek özgüllüğe (spesifite) sahip olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-SLA/LP (Anti-soluble liver antigen/liver-pancreas)Answer
  2. B
    Anti-LC1 (Anti-liver cytosol type 1)
  3. C
    Anti-dsDNA
  4. D
    Anti-M2 (Anti-mitokondriyal antikor)
  5. E
    p-ANCA

Answer

Anti-SLA/LP (Anti-soluble liver antigen/liver-pancreas) antikoru, otoimmün hepatit tanısında en yüksek özgüllüğe sahip belirteçtir.
Anti-SLA/LP (Anti-soluble liver antigen/liver-pancreas) antikoru, otoimmün hepatit (OİH) tanısında özgüllüğü (spesifite) en yüksek olan antikor olup, vakaların yaklaşık %10-30'unda pozitiftir. Özellikle ANA ve ASMA'nın negatif olduğu 'seronegatif OİH' vakalarında tek başına pozitif saptanabilir. Ayrıca bu antikorun pozitifliği, hastalığın daha ağır seyredeceğine ve tedavi sonrası nüks riskinin daha yüksek olduğuna işaret eden prognostik bir öneme de sahiptir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hepatoseüler hasar (yüksek AST/ALT), hipergamaglobulinemi (Total protein - Albümin farkı > 6) ve negatif viral seroloji.
Hastanın klinik tablosunun viral olmayan bir kronik hepatit (muhtemelen otoimmün) olduğunu doğrulamak için.
2
Biyopsi bulgularını değerlendir.
Arayüz hepatiti ve plazma hücresi infiltrasyonu.
Bu bulgular otoimmün hepatit (OİH) için patognomonik olmasa da oldukça karakteristiktir.
3
Serolojik belirteçlerin özgüllüğünü karşılaştır.
Anti-SLA/LP, OİH tanısında %99+ özgüllüğe sahiptir.
Standart otoantikorların (ANA, ASMA) negatif olduğu veya tanıda şüphe duyulan durumlarda en spesifik yardımcı testi seçmek için.

Key Concept

Otoimmün hepatit tanısında 'basitleştirilmiş kriterler' ve Anti-SLA/LP'nin tanısal/prognostik önemi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question