Question

Difficulty: HardSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

24 yaşında kadın hasta; son 3 aydır saçlarında yaygın dökülme, halsizlik ve el eklemlerinde ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede non-skatrisiyel alopesi saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde ANAANA 1:1601:160 (benekli patern) pozitif bulunuyor. Diğer tetkik sonuçları: lökosit sayısı 3200/mm33200/mm^3, trombosit sayısı 145.000/mm3145.000/mm^3, C3C_3 ve C4C_4 düzeyleri normaldir. Proteinüri saptanmayan hastaya yapılan böbrek biyopsisinde "Sınıf II Mezanjiyal Proliferatif Lupus Nefriti" tanısı konuluyor.

Bu hastanın 2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre değerlendirilmesiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Böbrek biyopsisinde Sınıf II nefrit saptanması, hastanın doğrudan 10 puan alarak SLE olarak sınıflandırılması için yeterli bir bulgudur.
  2. Saptanan alopesi (Kutanöz domain) ve lökopeni (Hematolojik domain) farklı domainlerde yer aldığı için her iki bulgunun puanı da toplam skora ayrı ayrı eklenir.Answer
  3. C
    Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorları negatif olduğu sürece, biyopsi bulgusu olsa dahi immünolojik kriter karşılanmadığı için SLE tanısı konulamaz.
  4. D
    ANA titresi 1:160 saptandığı için hasta giriş kriterini karşılamamaktadır; bu nedenle puanlama sistemine dahil edilemez.
  5. E
    Trombosit sayısı 100.000/mm³ üzerinde olduğu için hematolojik domainden lökopeni puanı yerine trombositopeni puanı (4 puan) eklenmelidir.

Answer

Saptanan alopesi ve lökopeni farklı klinik domainlerde (Kutanöz ve Hematolojik) yer aldığı için her iki kriterin puanı da toplam skora dahil edilerek hesaplama yapılır.
2019 EULAR/ACR sınıflandırma kriterlerinde sistemik tutulumlar domainlere ayrılmıştır. Hastada saptanan non-skatrisiyel alopesi 'Mukokutanöz Domain' (2 puan), lökopeni 'Hematolojik Domain' (2 puan) ve Sınıf II nefrit 'Renal Domain' (8 puan) altında yer alır. Bu bulguların tamamı farklı domainlerde olduğu için puanları toplanır (2+2+8=122+2+8=12) ve 10 puanlık eşik değer aşıldığı için hasta SLE olarak sınıflandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANAANA 1:1601:160 pozitif (Eşik ≥1:80\geq 1:80).
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre puanlamaya başlayabilmek için ANA pozitifliği şarttır.
2
Klinik domainleri puanla.
Alopesi (2 puan), Lökopeni (2 puan), Sınıf II Nefrit (8 puan).
Alopesi kutanöz, lökopeni hematolojik, nefrit ise renal domaindedir. Her biri kendi domainindeki en yüksek (ve tek) bulgudur.
3
Toplam puanı hesapla ve eşik değerle karşılaştır.
Toplam Puan: 2+2+8=122 + 2 + 8 = 12 puan.
12>1012 > 10 olduğu için hasta SLE olarak sınıflandırılır. Farklı domainlerdeki puanlar toplanır.

Key Concept

2019 EULAR/ACR SLE kriterlerinde 'her domainden sadece en yüksek puanın alınması' ve 'farklı domainlerin puanlarının toplanması' kuralı.
Rate this question