Examkin

Question

Difficulty: EasyMiyeloproliferatif Neoplaziler

45 yaşında erkek hastada rutin kan sayımında hemoglobin 18.8 g/dL18.8 \text{ g/dL} ve hematokrit %57\%57 saptanmıştır. Fizik muayenesi normal olan ve sigara öyküsü bulunmayan hastada, Polisitemia Vera (PV) ile sekonder polisitemi ayrımını yapmak amacıyla ilk aşamada istenmesi en uygun olan laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum eritropoietin (EPO) düzeyiAnswer
  2. B
    Kemik iliği aspirasyonu
  3. C
    BCR-ABL1 füzyon geni analizi
  4. D
    Serum ferritin düzeyi
  5. E
    Lökosit alkalen fosfataz (LAP) skoru

Answer

Serum eritropoietin (EPO) düzeyi
Serum eritropoietin (EPO) düzeyi, primer polisitemi (PV) ile sekonder nedenlerin ayrımında en kritik ilk basamak testidir. PV'de eritrosit üretimi otonomdur ve yüksek eritrosit kitlesi EPO üretimini baskılayarak düşük seviyelere (<5 mU/mL< 5 \text{ mU/mL}) inmesine neden olur. Sekonder nedenlerde (örneğin hipoksi veya EPO salgılayan tümörler) ise EPO düzeyi genellikle yüksektir.

Step-by-Step Solution

1
Hastadaki eritrosit yüksekliğinin mutlak bir eritrositoz olup olmadığını doğrula.
Hemoglobin ve hematokrit değerleri WHO 2022 kriterlerine göre PV şüphesi uyandıracak düzeydedir.
Eritrositoz saptanan her hastada primer (MPN) ve sekonder nedenlerin ayrılması gerekir.
2
Eritropoietin (EPO) düzeyini ölçerek feedback mekanizmasını değerlendir.
Düşük EPO düzeyi primer (otonom) bir süreci destekler.
Sekonder polisitemilerde (hipoksi, tümörler) EPO düzeyi yüksek veya normaldir; PV'de ise baskılanmıştır.

Key Concept

Polisitemia Vera tanısında serum eritropoietin (EPO) düzeyinin düşük olması karakteristik bir bulgudur ve sekonder nedenlerden ayrımda temel bir tarama testidir.
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic