Doku Biyokimyası
179 questions
İskelet kasında kasılma döngüsünü başlatmak üzere sarkoplazmik retikulumdan salınan iyonlarını doğrudan bağlayan ve troponin-tropomiyozin kompleksinde konformasyonel değişikliği tetikleyen protein aşağıdakilerden hangisidir?
Vasküler yapıların ve akciğer alveollerinin geri dönüşümlü genişlemesini sağlayan elastin proteininin biyosentezi ve yapısal özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
Kollajen biyosentezi ve yapısal organizasyonu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
On yaşında bir erkek çocuk; ilerleyici davranış bozuklukları, hiperaktivite ve ağır kognitif yıkım şikayetleri ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde eklem kısıtlılığı ve hepatosplenomegali gibi sistemik bulguların oldukça hafif olduğu, korneal bulanıklığın ise bulunmadığı saptanmıştır. İdrar analizinde heparan sülfat atılımının belirgin derecede arttığı ve yapılan enzim analizinde -asetilglukozamin-6-sülfataz aktivitesinin eksik olduğu belirlenmiştir. Bu enzim eksikliğinde, heparan sülfatın yanı sıra aşağıdaki glikozaminoglikanlardan hangisinin de lizozomal yıkımı bozulur?
İskelet kasında sarkomer yapısı, kasılma döngüsünün biyokimyasal basamakları ve düzenleyici proteinlerin rolleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
Vücutta arterler, akciğerler ve ligamentler gibi esneklik gerektiren dokularda bulunan elastin proteini, kollajenden farklı yapısal ve biyokimyasal özellikler gösterir. Elastin sentezi ve yapısıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
Hücre dışı matrisin (ECM) dinamik bir bileşeni olan fibronektin, plazmada çözünür dimerler halindeyken doku matrisinde çözünmeyen fibriler bir ağ yapısı oluşturur. Fibronektin moleküllerinin bir araya gelerek bu fonksiyonel matris yapısını oluşturma süreci (fibrillogenez) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi biyokimyasal açıdan doğrudur?
İskelet kasında ince filamanların (aktin) yapısal organizasyonunu ve uzunluğunu belirleyen, devasa bir protein olan nebulin ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
Vücutta arter duvarları ve akciğer alveolleri gibi esneklik gerektiren dokularda bulunan elastin proteininde, tropoelastin polipeptidleri arasında desmozin çapraz bağlarının oluşumunu katalizleyen ve kofaktör olarak bakıra () ihtiyaç duyan enzim aşağıdakilerden hangisidir?
Kemik metabolizmasında osteoklastogenezi ve kemik rezorpsiyonunu sınırlayarak kemik kütlesinin korunmasında anahtar rol oynayan; osteoblastlar tarafından salgılanan ve RANK ligandı (RANKL) molekülüne bağlanarak onun RANK reseptörü ile etkileşimini 'tuzak reseptör' (decoy receptor) olarak engelleyen protein aşağıdakilerden hangisidir?
İskelet kası hücrelerinde sarkomerin mimarisini oluşturan proteinler, hem kasılma hem de yapısal bütünlük açısından kritik öneme sahiptir. İnce filamanların (F-aktin) pozitif () uçlarından Z-diskine çapraz bağlanarak sabitlenmesini sağlayan temel protein aşağıdakilerden hangisidir?
22 yaşında, uzun boy, araknodaktili (uzun parmaklar) ve ektopia lentis (lens dislokasyonu) bulguları ile başvuran bir hastada yapılan genetik analizde, elastik liflerin ekstraselüler matriksteki organizasyonunda kritik rol oynayan mikrofübril yapısında bozukluk saptanmıştır. Bu hastadaki temel kusur ve elastin proteininin biyokimyasal özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
Kollajen molekülünün karakteristik üçlü sarmal (triple helix) yapısını stabilize eden biyokimyasal etkileşimler ve sarmalın iç organizasyonu dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
Hücre dışı matris bileşenlerinin organizasyonu doku bütünlüğü için kritiktir. Marfan sendromunda fibrillin-1 proteinindeki mutasyonlar, Williams sendromunda ise elastin genindeki delesyonlar elastik lif düzeneğini bozar. Bu liflerin matürasyonu sırasında gerçekleşen ve elastin proteinini kolajen proteininden ayıran temel biyokimyasal özellik aşağıdakilerden hangisidir?
6 yaşında bir hasta; belirgin boy kısalığı, göğüs kafesi deformitesi (pektus karinatum) ve ciddi iskelet displazisi bulguları ile getirilmiştir. Yapılan fizik muayenede hastanın mental gelişiminin yaşına uygun olduğu saptanmış, slit-lamp incelemesinde ise kornea bulanıklığı (korneal opasite) izlenmiştir. Bu hastanın idrar analizinde aşağıdaki glikozaminoglikanlardan () hangisinin artmış olması en olasıdır?
İskelet kasında kasılma mekanizması ve bu süreçte görev alan proteinlerin fonksiyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
Kollajen biyosentezi sürecinde polipeptid zincirlerinde meydana gelen aşağıdaki modifikasyonlardan hangisi ekstraselüler matrikste gerçekleşir ve katalitik aktivite için **bakır ()** iyonuna gereksinim duyar?
Lamina bazalisin temel moleküler organizasyonunda iskelet görevi üstlenen; , ve polipeptid zincirlerinin disülfid bağlarıyla birleşmesi sonucu oluşan, üzerinde tip IV kollajen, heparan sülfat ve integrin bağlanma bölgeleri bulunduran çapraz (haç) şekilli yapısal glikoprotein aşağıdakilerden hangisidir?
Kemik dokusu döngüsünde Tip 1 kollajen sentezi (yapımı) sırasında, prokollajen molekülünün hücre dışı matürasyonu esnasında karboksi terminal uçtan ayrılan peptid parçası aşağıdakilerden hangisidir?
Kollajen molekülünün biyosentezi, fibroblastlar içerisinde başlayan ve hücre dışı matrikste tamamlanan karmaşık bir post-translasyonel modifikasyon dizisini içerir. Bu sürecin basamakları ve gerçekleştiği hücresel bölgeler dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?