Nefroloji

568 questions

Question 21Question

4848 yaşında kadın hasta, akut sinüzit tanısıyla amoksisilin-klavulanat tedavisi başlandıktan 1010 gün sonra halsizlik, bulantı ve vücutta döküntü şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede ateş 37.837.8^\circ C ve gövdede yaygın makülopapüler döküntü saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 2.42.4 mg/dL (bazal değeri 0.90.9 mg/dL), BUN 4242 mg/dL ve periferik yaymada eozinofili (\%88) izleniyor. Tam idrar incelemesinde hematüri (+), proteinüri (+) ve piyüri (+++) saptanıyor; idrar sedimentinde lökosit silendirleri görülüyor ancak idrar kültüründe üreme olmuyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut interstisyel nefrit

Answer

İlaç kullanımı sonrası gelişen ateş, döküntü, eozinofili ve steril piyüri tablosu Akut İnterstisyel Nefrit tanısını koydurur.
Sorudaki hasta, akut interstisyel nefrit (AİN) için klasik bulgular sunmaktadır. Beta-laktam antibiyotik (amoksisilin) kullanımı sonrası ortaya çıkan ateş, makülopapüler döküntü ve eozinofili 'klasik triad' olarak bilinir (vakaların %10-15'inde tam olarak görülse de sorularda önemli bir ipucudur). Laboratuvar bulgularında akut böbrek yetmezliği (kreatinin artışı) ile birlikte 'steril piyüri' (kültür negatifken idrarda lökosit olması) ve özellikle 'lökosit silendirleri' görülmesi, inflamasyonun tübulointerstisyel alanda olduğunu gösterir. Bu tablo en çok ilaç aşırı duyarlılığına bağlı Akut İnterstisyel Nefrit ile uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadı tanımla
Ateş, makülopapüler döküntü ve eozinofili (%8). Bu üçlü klasik alerjik reaksiyon bulgularıdır.
Bu semptomlar sistemik bir aşırı duyarlılık reaksiyonunu işaret eder.
2
Tetikleyici faktörü belirle
Amoksisilin-klavulanat (Beta-laktam antibiyotik).
Beta-laktamlar akut interstisyel nefritin en sık nedenlerinden biridir.
3
Böbrek ve idrar bulgularını analiz et
Akut böbrek hasarı (Kreatinin artışı), steril piyüri (kültür negatif lökositüri) ve lökosit silendirleri.
Lökosit silendirleri ve steril piyüri, glomerüler olmayan inflamasyonu (tübulointerstisyel) gösterir.
4
Tanıyı kesinleştir
Akut İnterstisyel Nefrit (AİN).
Tüm bulgular (ilaç öyküsü + alerjik triad + tübüler idrar bulguları) AİN ile uyumludur.

Key Concept

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit'in klasik triadı (ateş, döküntü, eozinofili) ve laboratuvar bulgusu olarak steril piyüri ile lökosit silendirlerinin varlığı.

Hints

1
Hastanın kullandığı ilaca ve sonrasında gelişen cilt bulgularına dikkat edin.
2
İdrarda lökosit var ama kültürde üreme yok (steril piyüri). Bu durum enfeksiyon dışı bir inflamasyonu, özellikle tübülleri ilgilendiren bir durumu düşündürmelidir.
3
Ateş, Döküntü ve Eozinofili üçlüsü, ilaç kaynaklı 'Akut İnterstisyel Nefrit'in klasik belirtileridir.

Practice More

Benzer bir senaryoda NSAİİ kullanımına bağlı gelişen ve nefrotik düzeyde proteinüri ile seyreden varyantı (Minimal Değişiklik Hastalığı ile birliktelik) çalışın.
Estimated Time:1m 30s
Question 22Question

5858 yaşında erkek hasta, 66 yıldır kronik böbrek hastalığı tanısıyla hemodiyaliz programındadır. Hastanın yapılan rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum10.710.7 mg/dLmg/dL8.58.5 - 10.210.2 mg/dLmg/dL
Serum Fosfor6.26.2 mg/dLmg/dL2.52.5 - 4.54.5 mg/dLmg/dL
Serum Albümin4.14.1 g/dLg/dL3.53.5 - 5.05.0 g/dLg/dL
İntakt Parathormon (iPTH)880880 pg/mLpg/mL1515 - 6565 pg/mLpg/mL

Hasta halihazırda sevelamer ve fosfordan fakir diyet tedavisi almaktadır. Bu hastada sekonder hiperparatiroidi yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sinekalset tedavisi başlanması

Answer

Sekonder hiperparatiroidi tedavisinde, eş zamanlı hiperkalsemi ve hiperfosfatemi varlığında kalsitriol veya D vitamini analogları yerine kalsimimetik bir ajan olan sinekalset tercih edilmelidir.
Hemodiyaliz hastalarında sekonder hiperparatiroidi (iPTH > 600600 pg/mLpg/mL) tedavisinde, eğer serum kalsiyum veya fosfor düzeyleri hedef aralığın üzerindeyse, aktif D vitamini (kalsitriol) kullanımı kontrendikedir. Bu durumda paratiroid bezindeki kalsiyum algılayıcı reseptörlerin (CaSR) duyarlılığını artıran sinekalset, hem PTH düzeyini etkin bir şekilde düşürür hem de kalsiyum ve fosfor düzeylerinde hafif bir azalma sağlar. KDIGO kılavuzlarına göre kalsiyum yüksekliği olan vakalarda sinekalset ilk seçenek olarak öne çıkar.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar bulgularının analizi
Hastada düzeltilmiş kalsiyum (10.710.7 mg/dLmg/dL), fosfor (6.26.2 mg/dLmg/dL) ve iPTH (880880 pg/mLpg/mL) değerleri yüksektir.
Tedavi seçeneğini belirlemek için kalsiyum ve fosfor dengesinin PTH düzeyi ile birlikte değerlendirilmesi gerekir.
2
D vitamini reseptör aktivatörlerinin (VDRA) değerlendirilmesi
Kalsitriol ve alfasalsidol gibi ilaçlar elenir.
Bu ilaçlar barsak emilimini artırarak hiperkalsemiyi ve kalsiyum-fosfor çarpımını (Ca×PCa \times P) tehlikeli düzeye çıkarabilir.
3
Kalsimimetik ajan (Sinekalset) endikasyonunun kontrolü
Sinekalset en uygun seçenektir.
Sinekalset, paratiroid bezindeki CaSR hassasiyetini artırarak PTH'yı düşürürken kalsiyum ve fosforu da baskılayan tek seçenektir.

Key Concept

KBH-MBD (Kronik Böbrek Hastalığı - Mineral ve Kemik Bozukluğu) yönetiminde sinekalset kullanımı.
Estimated Time:2m 0s
Question 23Question

2222 yaşında kadın hasta, babasına otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanısı konulması üzerine nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın herhangi bir şikayeti olmayıp fizik muayenesi ve kan basıncı normaldir. Yapılan renal ultrasonografisinde sağ böbrekte 22, sol böbrekte 11 adet kist saptanıyor. Bu hastada ODPBH tanısı koymak için kullanılan ultrasonografik tanı kriterlerine (Pei-Unified kriterleri) göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: 153915-39 yaş grubunda toplam 33 kist (unilateral veya bilateral) yeterli olduğu için hastaya ODPBH tanısı konur.

Answer

Hastanın yaşı ve ultrasonografide saptanan toplam kist sayısı Pei-Unified kriterlerini karşıladığı için ODPBH tanısı konulur.
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanısında, aile öyküsü olan riskli bireylerde ultrasonografi birincil tanı aracıdır. Pei-Unified kriterlerine göre 153915-39 yaş aralığındaki bireylerde, böbreklerin birinde veya her ikisinde toplamda en az 33 kist saptanması tanı koymak için yeterlidir. Bu hastada saptanan toplam 33 kist (2+12+1), yaş grubu için belirlenen eşiği karşılamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve aile öyküsünü belirle.
2222 yaşında, birinci derece akrabasında ODPBH öyküsü mevcut.
ODPBH tanısı için yaşa özgü ultrasonografik kriterler, aile öyküsü olan bireylerde uygulanır.
2
Ultrason bulgularını ve toplam kist sayısını değerlendir.
Sağda 22, solda 11 olmak üzere toplam 33 kist saptanmıştır.
Kriterler genellikle toplam kist sayısı veya her iki böbrekteki kist dağılımı üzerinden tanımlanır.
3
153915-39 yaş grubu için Pei-Unified (Modifiye Ravine) kriterlerini hatırla.
Bu yaş grubunda tanı için tek veya iki taraflı toplam 3\geq 3 kist bulunması gereklidir.
Pei ve arkadaşlarının güncellediği kriterler, hem PKD1 hem de PKD2 genetik mutasyonlarını kapsayacak şekilde optimize edilmiştir.
4
Bulguları kriterlerle karşılaştırarak sonucu belirle.
Hasta 33 kiste sahip olduğu için tanı eşiğini tam olarak karşılamaktadır.
Yaş grubu kriterlerine uyum, klinik tanının kesinleşmesini sağlar.

Key Concept

ODPBH Ultrasonografik Tanı Kriterleri (Pei-Unified)

Practice More

ODPBH hastalarında hangi klinik ve radyolojik parametrelerin (örneğin Mayo sınıflaması) hızlı progresyon riskini öngördüğünü inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 24Question

1818 yaşında erkek hasta, idrarda çay rengi renk değişikliği ve halsizlik şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki kulakta sensorinöral işitme kaybı tespit ediliyor. Oftalmolojik muayenede ise "anterior lentikonus" saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mikroskobik hematüri ve 1.21.2 g/gu¨ng/gün proteinüri saptanıyor. Bu hastanın tanısının doğrulanması amacıyla yapılan böbrek biyopsisinde, elektron mikroskobik incelemede aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: Glomerül bazal membranında lamina densanın incelme ve kalınlaşma alanları ile karakterize sepet örgüsü (basket-weave) görünümü

Answer

Glomerül bazal membranında lamina densanın incelme ve kalınlaşma alanları ile karakterize sepet örgüsü (basket-weave) görünümü
Alport Sendromu, glomerül bazal membranında Tip IVIV kollajenin α3\alpha-3, α4\alpha-4 veya α5\alpha-5 zincirlerindeki defekt sonucu oluşur. Elektron mikroskobunda bazal membranın lamina densasında lamelizasyon, düzensiz kalınlaşma ve incelme odakları izlenir ki bu görünüme 'sepet örgüsü' (basket-weave) adı verilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hastada hematüri, sensorinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus saptandı.
Bu üçlü bulgu Alport Sendromu'nun klasik klinik triadıdır.
2
Tanının netleştirilmesi
Hastalık Alport Sendromu olarak teşhis edildi.
Genç erkek hastada işitme ve göz bulgularıyla birlikte seyreden kalıtsal nefrit tablosu Alport Sendromu'na işaret eder.
3
Morfolojik bulgunun belirlenmesi
Elektron mikroskobunda sepet örgüsü görünümü beklenir.
Tip IVIV kollajen zincirlerindeki genetik defekt nedeniyle bazal membranda düzensiz incelme, kalınlaşma ve lamelizasyon (sepet örgüsü) oluşur.

Key Concept

Alport Sendromu, tip IVIV kollajen sentezindeki genetik defekte bağlı gelişen, hematüri, sensorinöral işitme kaybı ve oküler bulgularla (anterior lentikonus) seyreden kalıtsal bir hastalıktır; elektron mikroskobunda 'sepet örgüsü' (basket-weave) görünümü ile tanınır.
Question 25Question

6767 yaşında erkek hasta, 2020 yıldır Tip 22 diabetes mellitus ve dirençli hipertansiyon tanısıyla izlenmektedir. Hastanın tıbbi özgeçmişinde 1010 yıl önce sağ böbreğinde renal hücreli karsinom saptanması üzerine nefrektomi yapıldığı öğrenilmiştir. Mevcut antihipertansif tedavisi amlodipin 1010 mg/gün ve klortalidon 2525 mg/gün şeklindedir. Poliklinik başvurusunda kan basıncı 176/102176/102 mmHg olarak ölçülmüş, fizik muayenesinde sol üst kadranda sistolik üfürüm duyulmuştur. Hastaya tedavi amaçlı ramipril 55 mg/gün eklenmiştir. On gün sonra yapılan kontrol laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

ParametreBazal DeğerlerRamipril Sonrası (10. Gün)
Kan Basıncı (mmHg)176/102176/102162/96162/96
Serum Kreatinin (mg/dL)1,21,22,62,6
Serum Potasyum (mEq/L)4,24,25,75,7
eGFR (ml/dk/1,73m2ml/dk/1,73 m^2)72723232

Bu klinik tablo ve laboratuvar sonuçlarına göre, hastanın yönetimiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Hastada soliter böbrekte renal arter stenozu mevcut olup, ACE inhibitörü kullanımıyla gelişen tablo 'fonksiyonel bilateral darlık' fizyopatolojisini yansıtır; bu durumda revaskülarizasyon endikedir.

Answer

Soliter böbrekte renal arter stenozu mevcuttur; ACE inhibitörü kontrendikedir ve revaskülarizasyon endikasyonu vardır.
Doğru yanıt, hastanın soliter böbreğinde renal arter stenozu olduğunu ve bunun ACE inhibitörü kullanımıyla 'fonksiyonel bilateral darlık' mekanizması üzerinden akut böbrek hasarına yol açtığını belirten seçenektir. Soliter böbrekli hastalarda, mevcut tek böbreğin arterindeki darlık, sistemik olarak bilateral darlıkla aynı hemodinamik sonuçlara (renin bağımlı hipertansiyon ve eferent arteriyol direnciyle korunan GFR) yol açar. Bu hastalarda ACE inhibitörü eferent arteriyolü genişleterek glomerüler filtrasyonu durdurur. Klinik olarak dirençli hipertansiyon, soliter böbrek ve ilaç sonrası GFR kaybı revaskülarizasyon (PTRA/stent) endikasyonudur.

Step-by-Step Solution

1
Kreatinin ve GFR değişimini analiz etme
Kreatinin 1,21,2'den 2,62,6 mg/dL'ye çıkmış, eGFR %50\% 50'den fazla azalmıştır.
ACE inhibitörü başlandıktan sonra kreatinin değerinde %30\% 30'dan fazla artış olması, hemodinamik anlamlı renal arter stenozunu düşündürür.
2
Anatomik durumu değerlendirme
Hasta sağ nefrektomilidir (soliter böbrek).
Soliter böbrekteki bir darlık, fizyopatolojik olarak her iki böbreğin de etkilendiği 'bilateral darlık' tablosuyla aynı sonuçları doğurur.
3
Hemodinamik mekanizmayı tanımlama
ACE inhibitörü eferent arteriyol dilatasyonu yaparak intraglomerüler basıncı düşürmüştür.
Darlık varlığında GFR'nin devamlılığı Anjiyotensin II aracılı eferent vazokonstriksiyona bağımlıdır; bu mekanizma ilaçla bloke edildiğinde böbrek yetmezliği gelişir.
4
Yönetim stratejisini belirleme
İlaç kesilmeli ve revaskülarizasyon (stent/cerrahi) planlanmalıdır.
Soliter böbrek darlığı ve ACEi sonrası gelişen böbrek hasarı, reaktif olmayan veya tıbbi tedaviye yanıtsız durumlarda revaskülarizasyon için güçlü bir endikasyondır.

Key Concept

Soliter böbrekte renal arter stenozu, ACE inhibitörü kullanımı sonrası gelişen akut böbrek hasarı ve revaskülarizasyon endikasyonları.
Estimated Time:2m 30s
Question 26Question

Kronik Hepatit C tanısı olan 5252 yaşında erkek hasta; bacaklarda döküntü, eklem ağrısı ve her iki bacakta şişlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede palpabl purpuralar ve 2+2+ pretibial ödem saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Serum Kreatinin1.7 mg/dL1.7 \text{ mg/dL}
Serum Albumin2.8 g/dL2.8 \text{ g/dL}
2424 saatlik idrar proteini3.8 g/gu¨n3.8 \text{ g/gün}
İdrar mikroskopisi152015-20 eritrosit (dismorfik), eritrosit silindirleri
Kompleman C3C375 mg/dL75 \text{ mg/dL} (N: 8016080-160)
Kompleman C4C42 mg/dL2 \text{ mg/dL} (N: 154515-45)
Romatoid Faktör (RFRF)Pozitif

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kriyoglobulinemik vaskülit

Answer

Kriyoglobulinemik vaskülit
Kronik Hepatit C enfeksiyonu olan bir hastada palpabl purpura, artralji ve böbrek tutulumunun (Meltzer triadı) görülmesi mikst kriyoglobulinemi için tipiktir. Laboratuvarda saptanan mikst nefritik/nefrotik tablo, RFRF pozitifliği ve özellikle C3C3'e kıyasla çok daha belirgin olan C4C4 düşüklüğü tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadı değerlendir
Hepatit C + Palpabl purpura + Artralji (Meltzer Triadı)
Bu kombinasyon mikst kriyoglobulinemi vasküliti için yüksek derecede karakteristiktir.
2
Böbrek tutulumunu analiz et
Nefritik sediment (hematüri, eritrosit silindirleri) ve nefrotik düzeyde proteinüri
Kriyoglobulinemik vaskülitte tipik olarak Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) paterninde böbrek tutulumu görülür.
3
Serolojik belirteçleri yorumla
Belirgin C4C4 düşüklüğü ve RFRF pozitifliği
Kriyoglobulinler klasik kompleman yolunu aktive ederek özellikle C4C4 düzeyini düşürür ve sıklıkla romatoid faktör aktivitesine sahiptirler.

Key Concept

Mikst Kriyoglobulinemik Vaskülit

Practice More

Bu hastanın tanısını kesinleştirmek için istenmesi gereken spesifik serolojik test kriyoglobulin düzeyidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 27Question

4545 yaşında erkek hasta, bel ağrısı nedeniyle iki haftadır düzenli olarak naproksen sodyum kullanımı sonrası halsizlik, hafif ateş ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdede yaygın makülopapüler döküntüler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 0.90.9 mg/dLmg/dL’den 2.62.6 mg/dLmg/dL’ye yükseldiği, idrar tetkikinde ise steril piyüri ve 1+1+ proteinüri olduğu görülüyor. Bu hastanın idrar sedimenti incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi tanıyı en çok destekler?

Show answer & explanation

Answer: Lökosit silendirleri ve eozinofilüri

Answer

Tanıyı en çok destekleyen bulgu lökosit silendirleri ve eozinofilüridir.
Vakadaki NSAİİ kullanımı, ateş, makülopapüler döküntü ve böbrek fonksiyonlarındaki hızlı bozulma Akut İnterstisyel Nefrit'i (AİN) tanımlar. İdrar sedimentinde görülen lökosit silendirleri inflamasyonun interstisyel/tübüler kaynaklı olduğunu kanıtlar. Eozinofilüri ise ilaca bağlı gelişen aşırı duyarlılık reaksiyonunu destekleyen özgül bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tetikleyici ve sistemik bulguların değerlendirilmesi.
NSAİİ kullanımı öyküsü, ateş, döküntü ve akut böbrek hasarı birlikteliği saptandı.
Bu klinik triad (ateş, döküntü, eozinofili/eozinofilüri) klasik olarak ilaca bağlı Akut İnterstisyel Nefrit'i (AİN) düşündürür.
2
İdrar tetkiki ve sediment bulgularının analizi.
Steril piyüri interstisyel bir inflamasyon olduğunu, sedimentteki lökosit silendirleri ise bu lökositlerin renal parankimden (tübüllerden) kaynaklandığını kanıtlar.
İdrar sedimentindeki lökosit silendirleri ve Wright veya Hansel boyaması ile gösterilen eozinofilüri, AİN tanısını klinik olarak en güçlü destekleyen laboratuvar bulgularıdır.

Key Concept

Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) Semiyolojisi
Estimated Time:1m 30s
Question 28Question

Her iki böbrekte çok sayıda kist ve evre 22 kronik böbrek hastalığı saptanan 4646 yaşında erkek hastanın babasının 5050 yaşında intrakraniyal anevrizma rüptürü nedeniyle eks olduğu öğreniliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 160/100160/100 mmHgmmHg ölçülüyor. Bu hastanın klinik özellikleri ve olası komplikasyonları düşünüldüğünde, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Bu hastalarda en sık görülen ekstrarenal tutulum karaciğer kistleridir.

Answer

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı'nda en sık saptanan ekstrarenal bulgu karaciğer kistleridir.
Karaciğer kistleri, ODPBH tanısı alan yetişkinlerde en yaygın görülen ekstrarenal bulgudur. Genellikle asemptomatik seyretmekle birlikte, yaş ilerledikçe görülme sıklığı artar ve kadınlarda (özellikle çok doğum yapmış olanlarda) kist boyutları daha büyük olabilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla.
Hasta bilateral böbrek kistleri, hipertansiyon ve ailede anevrizma öyküsü ile tipik ODPBH tablosundadır.
Sorunun hangi kalıtsal hastalıkla ilgili olduğunu netleştirmek için.
2
Ekstrarenal bulguları ve sıklıklarını değerlendir.
Karaciğer kistleri (%70-90), MVP (%25), divertiküller ve intrakraniyal anevrizmalar (%5-10) en önemli bulgulardır.
En sık görülen bulguyu seçeneklerle karşılaştırmak için.
3
Doğru ifadeyi seç.
Karaciğer kistlerinin en sık görülen böbrek dışı tutulum olduğu bilgisi doğrulanır.
Hastalığın sistemik doğasını ve epidemiyolojisini bilmek doğru cevaba götürür.

Key Concept

ODPBH'nin en sık ekstrarenal manifestasyonu karaciğer kistleridir.
Question 29Question

4545 yaşında bir erkek hasta, son altı aydır giderek artan halsizlik ve gece idrara çıkma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi geçmişinde hipertansiyon veya diyabet saptanmamıştır. Fizik muayenesinde kan basıncı 125/80125/80 mmHgmmHg ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2,32,3 mg/dLmg/dL, serum ürik asit düzeyi 9,29,2 mg/dLmg/dL bulunmuş; idrar tetkikinde hematüri veya proteinüri saptanmamıştır. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutu normalin alt sınırında (99 cmcm) olup kortikomedüller bileşkede birkaç adet küçük kist izlenmiştir. Hastanın aile öyküsünde babasının ve bir kardeşinin benzer yaşlarda böbrek yetmezliği nedeniyle tedavi gördüğü öğrenilmiştir.

Bu klinik tablo ve aile öyküsü dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKDADTKD)

Answer

Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKDADTKD)
Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKDADTKD), erişkin dönemde sinsi başlayan kronik böbrek yetmezliği, normal veya küçük boyutlu böbrekler, idrar sedimentinin temiz olması ve karakteristik olarak kortikomedüller bileşkede kistlerin varlığı ile tanınır. Soruda verilen hastanın yaşı (4545), aile öyküsündeki dominant geçiş, 'bland' idrar sedimenti ve ultrasonografik bulguları bu tanıya tam uyum sağlamaktadır. Ayrıca hiperürisemi ve gut atakları (özellikle UMODUMOD mutasyonlarında) tanıya yardımcı önemli bir klinik ipucudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve kalıtım paternini değerlendiriniz.
4545 yaş (erişkin) ve ailede birden fazla kuşakta görülmesi (otozomal dominant).
Kalıtsal böbrek hastalıklarında başlangıç yaşı ve kalıtım şekli en önemli ayırıcı tanı kriteridir.
2
Böbrek morfolojisini ve idrar bulgularını analiz ediniz.
Normal/küçük böbrekler, kortikomedüller kistler ve 'bland' (protein/kan içermeyen) idrar sedimenti.
Bu bulgular tübülointerstisyel bir süreci işaret eder ve kistik kitle etkisi yapan ADPKD'yi dışlar.
3
Eşlik eden laboratuvar bulgularını (hiperürisemi) göz önünde bulundurunuz.
Serum ürik asit düzeyinin böbrek yetmezliği derecesiyle orantısız yüksek olması.
UMODUMOD (Üromodulin) mutasyonuna bağlı ADTKD'de hiperürisemi ve gut sıklıkla erken dönemde görülür.

Key Concept

ADTKD (eski adıyla Medüller Kistik Böbrek Hastalığı Tip 2), erişkin yaşta başlayan, otozomal dominant geçişli, proteinüri/hematüri içermeyen ve ilerleyici böbrek yetmezliği ile seyreden bir hastalıktır.

Hints

1
Hastanın yaşını ve aile öyküsündeki kalıtım tipini (dominant mı resesif mi) belirleyerek seçenekleri eleyiniz.
2
Böbrek boyutları normal veya küçük olan, idrar tetkiki normal seyreden ancak kortikomedüller kistleri bulunan hastalıkları düşününüz.
3
Hiperürisemi ve gut öyküsü, UMODUMOD geni mutasyonları ile ilişkili tübülointerstisyel hastalıklar için karakteristiktir.

Practice More

ADPKD hastalarında Tolvaptan tedavisi endikasyonlarını (Mayo Sınıf 1C-1E) ve Alport sendromundaki anti-GBM nefriti riskini gözden geçiriniz.

Alternative Method

Ayırıcı tanıda 'Kistik hastalık + Büyük böbrek = ADPKD' ve 'Kistik hastalık + Küçük/Normal böbrek = ADTKD/NPHP' kuralını kullanabilirsiniz. Sonrasında yaşına göre ADTKD (erişkin) ve NPHP (çocuk) ayrımı yapınız.
Estimated Time:1m 30s
Question 30Question

4545 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taramasında idrarında saptanan renk değişikliği nedeniyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesi ve tansiyonu normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan idrar mikroskopisinde bol miktarda eritrosit izleniyor ve bu eritrositlerin bir kısmının dismorfik yapıda olduğu, özellikle %5\%5 oranında akantosit (G1 hücresi) içerdiği gözleniyor. Bu hastada hematürinin kaynağının glomerüler olduğunu destekleyen en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Eritrosit silindirlerinin görülmesi

Answer

Eritrosit silindirlerinin görülmesi
Eritrosit silindirleri, eritrositlerin tübüler lümende hapsolmasıyla oluşur ve kanamanın nefron düzeyinde gerçekleştiğini gösteren en spesifik bulgudur. Akantositler (halka şeklinde çıkıntıları olan eritrositler) %5\%5 ve üzerinde görüldüğünde glomerüler hastalıklar için oldukça duyarlıdır.

Step-by-Step Solution

1
İdrar mikroskopisindeki eritrosit morfolojisini değerlendir.
Dismorfik eritrositler ve akantositler (G1 hücreleri) glomerüler hasarı düşündürür.
Eritrositler glomerül bazal membranındaki çatlaklardan geçerken ve tübüllerin ozmotik ortamında yapısal değişikliğe uğrarlar.
2
Glomerüler kaynaklı kanamanın en kesin laboratuvar göstergesini belirle.
Eritrosit silindirleri (RBC casts).
Glomerülden sızan eritrositlerin tübüllerdeki Tamm-Horsfall mukoproteini ile birleşerek kalıp oluşturması, kanamanın doğrudan renal parankim/tübüler sistem kaynaklı olduğunu kanıtlar.

Key Concept

Glomerüler ve Non-Glomerüler Hematüri Ayrımı

Hints

1
Hematürinin kaynağını belirlerken eritrositlerin morfolojisi ve beraberindeki silindirler en önemli ipuçlarıdır.
2
Akantositlerin (G1 hücreleri) varlığı glomerüler hasarı %90'ın üzerinde spesifiklikle gösterir.

Practice More

İdrar sedimentinde saptanan diğer silindir tiplerini (lökosit, granüler, mumsu) ve klinik anlamlarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 0s
Question 31Question

2626 yaşında kadın hasta; son 22 haftadır yüzünde güneşle artan döküntü, her iki el eklemlerinde ağrı, idrar renginde koyulaşma ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş, el bileklerinde hassasiyet ve pretibial +2+2 ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin: 1.81.8 mg/dL, albümin: 2.72.7 g/dL, tam idrar tetkikinde; protein: 3+3+, mikroskopide 202520-25 dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri gözleniyor. İmmünolojik tetkiklerde ANA 1/12801/1280 homojen pozitif, anti-dsDNA pozitif, C3C_3 ve C4C_4 seviyeleri belirgin düşük saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve böbrek biyopsisinde görülmesi beklenen en karakteristik ışık mikroskopisi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre IV Lupus Nefriti - Subendotelyal depolara bağlı "wire-loop" (tel halka) görünümleri

Answer

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanılı hastada nefritik/nefrotik özellikler, hipokomplementemi ve aktif idrar sedimenti varlığında en olası tanı Evre IV Lupus Nefriti'dir ve biyopsi karakteristik olarak tel halka (wire-loop) lezyonlarını gösterir.
Hastada görülen sistemik bulgular (malar raş, artralji) ve seroloji (ANA, Anti-dsDNA, düşük C3/C4) SLE ile uyumludur. Böbrek tutulumunun hematüri, eritrosit silendirleri (nefritik) ve masif proteinüri (nefrotik) ile birlikte olması, komplemanların belirgin düşük olması Evre IV (Diffüz Proliferatif) Lupus Nefriti için klasiktir. Bu evrenin en karakteristik ışık mikroskopisi bulgusu ise yoğun subendotelyal immün kompleks birikimi sonucu oluşan tel halka (wire-loop) görünümleridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve serolojik verileri sentezle.
Malar raş, artralji, ANA/Anti-dsDNA pozitifliği ile Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı konur.
Tanının belirlenmesi böbrek tutulumunun tipini anlamak için temeldir.
2
Renal tutulum paternini analiz et.
Hem proteinüri hem de aktif sediment (eritrosit silindirleri) varlığı nefritik-nefrotik bir süreci, düşük C3/C4 ise immün kompleks tüketimini gösterir.
Lupus nefriti evreleri klinik ve laboratuvar bulgularına göre farklılık gösterir.
3
En olası evreyi ve biyopsi bulgusunu eşleştir.
Bu tablo SLE hastalarında en sık görülen ve en agresif seyreden Evre IV (Diffüz Proliferatif) tutuluma uyar; subendotelyal depolanmalar tel halka (wire-loop) görüntüsüne neden olur.
Evre IV tutulumu, yaygın glomerüler tutulum ve karakteristik morfolojik değişikliklerle tanımlanır.

Key Concept

Lupus Nefriti Evrelemesi ve Evre IV (Diffüz Proliferatif) Karakteristikleri
Question 32Question

68 yaşında erkek hasta, evre 3 kronik böbrek hastalığı (KBHKBH) tanısıyla takip edilmektedir. Hipertansiyonu için tedaviye ACEACE inhibitörü eklenen hastanın rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıdadır:

* Serum Sodyum (Na+Na^+): 138 mEq/L138 \text{ mEq/L}
* Serum Potasyum (K+K^+): 6.4 mEq/L6.4 \text{ mEq/L} (N:3.55.0N: 3.5 - 5.0)
* Serum Kreatinin: 2.1 mg/dL2.1 \text{ mg/dL}
* BUNBUN: 45 mg/dL45 \text{ mg/dL}

Bu hastada çekilen elektrokardiyografide (EKGEKG) görülmesi beklenen en erken değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sivri ve dar tabanlı T dalgaları

Answer

Hiperkalemi durumunda EKG'de saptanan en erken değişiklik sivri ve dar tabanlı T dalgalarıdır.
Laboratuvar bulgularında saptanan 6.4 mEq/L6.4 \text{ mEq/L} potasyum düzeyi hiperkalemi tanısı koydurur. Hiperkaleminin EKG'deki ilk ve en karakteristik bulgusu, ventriküler repolarizasyonun hızlanmasına bağlı olarak gelişen, dar tabanlı ve sivri T dalgalarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar verilerinin analizi
Serum potasyum düzeyi 6.4 mEq/L6.4 \text{ mEq/L} olarak saptanmıştır (Hiperkalemi).
Hastanın mevcut potasyum değerinin normal sınırın (5.0 mEq/L5.0 \text{ mEq/L}) üzerinde olduğunu belirlemek gerekir.
2
Hiperkaleminin kardiyak etkilerinin değerlendirilmesi
Hiperkalemi, miyokard hücrelerinin repolarizasyon fazını etkileyerek EKG değişikliklerine yol açar.
Elektrolit bozukluklarının membran potansiyeli üzerindeki etkilerini bilmek tanısal öncelik sıralaması için gereklidir.
3
EKG bulgularının kronolojik sıralamasının yapılması
En erken bulgu 'peaked T' (sivri T) dalgalarıdır; potasyum yükseldikçe PR uzaması, P düzleşmesi ve QRS genişlemesi izlenir.
Soru, en erken saptanan değişikliği sorgulamaktadır.

Key Concept

Hiperkalemide EKG Değişiklikleri

Hints

1
Öncelikle hastanın serum potasyum değerinin normal sınırların neresinde olduğunu kontrol edin.
2
Potasyumun 5.5 mEq/L5.5 \text{ mEq/L} üzerine çıkması durumunda kalbin elektriksel aktivitesinde en erken repolarizasyon fazı etkilenir.

Practice More

Hiperkaleminin ileri evrelerinde (örneğin potasyum >8 mEq/L> 8 \text{ mEq/L}) görülen 'sinus wave' görünümünü inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 33Question

5858 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden yaygın kemik ağrıları, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin bir özellik saptanmayan hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

* Serum Sodyumu (Na+Na^+): 124124 mEq/L
* Serum Potasyumu (K+K^+): 4,24,2 mEq/L
* Serum Kloru (ClCl^-): 9595 mEq/L
* Serum Glukozu: 9090 mg/dL
* Serum BUN: 2020 mg/dL
* Ölçülen Serum Osmolalitesi: 285285 mOsm/kg H2OH_2O

Bu hastadaki elektrolit bozukluğunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Hiperproteinemi (Yalancı hiponatremi)

Answer

Bu hastadaki tablo, ölçülen serum osmolalitesinin normal olmasına rağmen sodyumun düşük ölçülmesiyle karakterize olan 'Hiperproteinemiye bağlı yalancı (psödo) hiponatremi'dir.
Hastanın ölçülen serum osmolalitesi 285285 mOsm/kg H2OH_2O ile normal sınırlardadır. Serum sodyumu (124124 mEq/L) düşük olmasına rağmen osmolalitenin normal olması, bu durumun bir 'izotonik hiponatremi' veya diğer adıyla 'yalancı hiponatremi' olduğunu kanıtlar. Kemik ağrıları ve halsizlik öyküsü, hiperproteinemiye yol açan Multipl Miyelom gibi bir plazma hücre diskrazisini düşündürür. Serumdaki artmış proteinler, sodyumun ölçüldüğü sıvı fazın hacmini görece azaltarak laboratuvar ölçümünde sodyumun düşük çıkmasına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Hesaplanan serum osmolalitesini bulma
2×124+90/18+20/2,82602 \times 124 + 90/18 + 20/2,8 \approx 260 mOsm/kg H2OH_2O
Serum sodyumu, glukoz ve BUN değerleri kullanılarak hastanın beklenen osmolalitesi hesaplanır.
2
Ölçülen ve hesaplanan osmolaliteyi karşılaştırma
Ölçülen (285285) > Hesaplanan (260260); Osmolar açık 25\approx 25 mOsm/kg H2OH_2O
Ölçülen osmolalitenin normal, ancak hesaplanan sodyum bazlı osmolalitenin düşük olması izotonik hiponatremiyi işaret eder.
3
Klinik korelasyon sağlama
Multipl Miyelom şüphesi ve hiperproteinemi
Yaygın kemik ağrıları olan yaşlı bir hastada hiperproteinemiye yol açan Multipl Miyelom, yalancı hiponatreminin en sık nedenlerinden biridir.

Key Concept

Yalancı hiponatremi (Psödohiponatremi), serumun katı fazının (protein veya lipid) artması sonucu sodyumun yanlışlıkla düşük ölçülmesidir; bu durumda ölçülen serum osmolalitesi normaldir.
Question 34Question

64 yaşında erkek hasta, 8 yıldır hipertansiyon ve evre 4 kronik böbrek hastalığı tanılarıyla takip edilmektedir. Fizik muayenesinde kan basıncı 132/82132/82 mmHg, pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde saptanan bulgular aşağıdadır:

ParametreSonuç
eGFR2626 mL/dk/1.731.73 m2^2
Serum Sodyum138138 mEq/L
Serum Potasyum4.94.9 mEq/L
Serum Klor108108 mEq/L
Serum Bikarbonat1818 mEq/L
Serum Kalsiyum8.88.8 mg/dL
Serum Fosfor4.24.2 mg/dL
Albumin4.04.0 g/dL

Bu hasta için KDIGO kılavuzlarına göre en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Oral sodyum bikarbonat tedavisi başlanması

Answer

Oral sodyum bikarbonat tedavisi başlanması
KDIGO kılavuzlarına göre, kronik böbrek hastalığı olan yetişkinlerde serum bikarbonat düzeyi 2222 mEq/L'nin altına düştüğünde, düzeyi 2222-2626 mEq/L aralığında tutacak şekilde oral alkali replasman tedavisi başlanması önerilir. Bu yaklaşım, CKD progresyonunu yavaşlatmak ve asidozun metabolik komplikasyonlarını (kemik ve kas yıkımı gibi) önlemek için kritiktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın böbrek fonksiyon evresini ve asit-baz durumunu değerlendirin.
Hasta evre 4 KBH (eGFR 2626) ve belirgin metabolik asidoz (bikarbonat 1818 mEq/L) tablosundadır.
Tedavi endikasyonunu belirlemek için mevcut laboratuvar değerlerinin referans aralıklarla karşılaştırılması gerekir.
2
KDIGO kılavuzlarındaki metabolik asidoz tedavi eşiğini hatırlayın.
Serum bikarbonat düzeyi <22< 22 mEq/L olduğunda tedavi başlanmalıdır.
Kronik asidoz kemik rezorpsiyonunu, kas yıkımını ve böbrek hasarının ilerlemesini tetikler.
3
Uygun alkali ajanı seçin ve kontrendikasyonları dışlayın.
Sodyum bikarbonat seçilmeli, alüminyum emilimini artıran sitrat formlarından kaçınılmalıdır.
KBH hastalarında alüminyum birikimi osteomalazi ve demans riskini artırır; sitrat bu emilimi potansiyalize eder.

Key Concept

KBH'de Metabolik Asidoz Yönetimi
Question 35Question

2626 yaşında kadın hasta, baş ağrısı şikayetiyle başvurduğu poliklinikte kan basıncının 170/105170/105 mmHg olduğu saptanıyor. Özgeçmişinde herhangi bir kronik hastalık veya ilaç kullanım öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesinde sağ üst kadranda sistolik bir üfürüm duyuluyor. Bu hastada hipertansiyona neden olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fibromusküler displazi

Answer

Fibromusküler displazi, genç kadınlarda saptanan ve abdominal üfürümle karakterize olan en olası renovasküler hipertansiyon nedenidir.
Fibromusküler displazi, renal arterin orta ve distal segmentlerini tutan bir patolojidir. Genç kadınlarda ve abdominal üfürüm varlığında hipertansiyonun en olası nedenidir. Anjiyografide tipik olarak 'tespih tanesi' (string of beads) görünümü verir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik verilerini değerlendir
2626 yaşında kadın hasta.
Genç yaşta ortaya çıkan hipertansiyon sekonder nedenleri araştırma endikasyonudur; fibromusküler displazi genç kadınlarda daha sıktır.
2
Fizik muayene bulgusunu yorumla
Sağ üst kadranda sistolik üfürüm.
Abdominal üfürüm, renal arterlerde bir darlık (renovasküler hipertansiyon) olduğunu güçlü bir şekilde düşündürür.
3
Yaş ve klinik bulguya göre ayırıcı tanı yap
Fibromusküler displazi tanısına yönel.
Genç yaş grubunda renovasküler hipertansiyonun en sık nedeni fibromusküler displazi iken, ileri yaşta aterosklerozdur.

Key Concept

Fibromusküler displazi, özellikle genç ve orta yaşlı kadınları etkileyen, inflamatuar olmayan, aterosklerotik olmayan damar hastalığıdır ve renovasküler hipertansiyonun en yaygın nedenlerinden biridir.
Estimated Time:45s
Question 36Question

6868 yaşında kadın hasta, son birkaç gündür devam eden halsizlik, iştahsızlık ve belirgin ağız kuruluğu şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde Tip 22 diyabet öyküsü olan hastanın yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 105/65105/65 mmHg, nabız 102102/dakika ve mukozaları kuru saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Glukoz830830 mg/dL
Serum Sodyumu124124 mEq/L
Serum Potasyumu4.94.9 mEq/L
BUN4848 mg/dL
Kreatinin1.51.5 mg/dL

Bu hastadaki sodyum değeriyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Düzeltilmiş sodyum değeri yaklaşık 136136 mEq/L'dir ve bu tablo hipertonik hiponatremi olarak tanımlanır.

Answer

Düzeltilmiş sodyum değeri yaklaşık 136136 mEq/L olup tablo hipertonik (translokasyonel) hiponatremi olarak tanımlanır.
Hiperglisemi durumunda plazma ozmolalitesi artar ve bu durum hücre içinden hücre dışı mesafeye su geçişine neden olur. Bu su geçişi, plazma sodyumunun dilüe olmasına (seyrelmesine) yol açarak ölçülen sodyum değerini düşük gösterir. Düzeltilmiş sodyum formülü (Nao¨lc\cu¨len+1.6×(Glukoz100)/100Na_{ölçülen} + 1.6 \times (Glukoz - 100) / 100) uygulandığında, hastanın sodyum değerinin aslında normal sınırlarda (136136 mEq/L) olduğu görülür. Plazma ozmolalitesi yüksek olduğu için bu durum 'hipertonik hiponatremi' olarak adlandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Hiperglisemi varlığında sodyum değerinin ozmotik etkilerle değiştiğini saptamak.
Glukozun her 100100 mg/dL artışı için sodyumun yaklaşık 1.61.6 mEq/L düştüğü bilgisini kullanmak.
Yüksek glukoz, hücre içinden dışına su çekerek hücre dışı sodyumu seyreltir (dilüsyon).
2
Düzeltilmiş sodyum formülünü uygulamak.
Nadu¨zeltilmis\c=124+[1.6×(830100)/100]135.68Na_{düzeltilmiş} = 124 + [1.6 \times (830 - 100) / 100] \approx 135.68 mEq/L.
Hastanın gerçek sodyum yükünü anlamak için glukozun dilüsyonel etkisini ortadan kaldırmak gerekir.
3
Plazma ozmolalitesini ve tonisiteyi değerlendirmek.
Glukoz ozmotik olarak aktif olduğu için plazma ozmolalitesi yüksektir (>295>295 mOsm/kg).
Hiponatremiye rağmen ozmolalitenin yüksek olması, tablonun 'hipertonik hiponatremi' olduğunu doğrular.

Key Concept

Hiperglisemiye bağlı translokasyonel (hipertonik) hiponatremi ve düzeltilmiş sodyum hesabı.
Estimated Time:1m 30s
Question 37Question

4848 yaşında erkek hasta, canlı vericiden 22 yıl önce yapılan böbrek nakli sonrası poliklinik kontrolüne geliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg saptanıyor, diş etlerinde belirgin büyüme ve ellerinde ince tremor gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 1.81.8 mg/dL (bazal: 1.21.2 mg/dL) ve serum potasyum düzeyi 5.25.2 mEq/L saptanıyor. Bu hastada mevcut klinik tabloya neden olması en muhtemel immünsüpresif ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Siklosporin

Answer

Siklosporin; diş eti hiperplazisi, hipertansiyon ve tremor bulgularının bir arada görüldüğü tabloda sorumlu temel ajandır.
Vakada tanımlanan hipertansiyon, serum kreatinin düzeyinde artış (nefrotoksisite), hiperkalemi ve ince tremor bulguları kalsinörin inhibitörleri için karakteristiktir. Ancak seçenekler arasında yer alan Siklosporin, bu tabloya ek olarak diş eti hiperplazisi (gingival büyüme) ve hirsutizm (kıllanma artışı) gibi spesifik kozmetik yan etkilere neden olmasıyla Takrolimus'tan ayrılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada hipertansiyon, kreatinin artışı (nefrotoksisite), tremor ve diş eti büyümesi mevcuttur.
Bu bulgular kalsinörin inhibitörü (CNI) kullanımını ve bu sınıfa özgü yan etkileri düşündürür.
2
Kalsinörin inhibitörleri arasında ayırıcı tanı yapma
Siklosporin ve Takrolimus her ikisi de hipertansiyon ve tremor yapar ancak diş eti büyümesi Siklosporin'e özgüdür.
Siklosporin, fibroblast proliferasyonunu uyararak gingival hiperplaziye yol açarken Takrolimus bu etkiye sahip değildir.

Key Concept

Kalsinörin inhibitörlerinin (Siklosporin ve Takrolimus) yan etki profillerinin ayırıcı tanısı.

Hints

1
Hastadaki bulgular bir 'Kalsinörin İnhibitörü' yan etkisini düşündürmektedir.
2
Takrolimus ve bu ilaç benzer sistemik yan etkiler yapsa da, diş eti büyümesi sadece birine özgüdür.
Estimated Time:1m 30s
Question 38Question

2828 yaşında erkek hasta, son 11 haftadır devam eden nefes darlığı, öksürük ve ağızdan kan gelmesi (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde sigara kullanımı dışında özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 155/95mmHg155/95 \, mmHg, dinlemekle her iki akciğer bazalinde raller ve pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 3.9mg/dL3.9 \, mg/dL (üç gün önceki tetkikinde 1.1mg/dL1.1 \, mg/dL), hemoglobin 8.8g/dL8.8 \, g/dL, idrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskopisinde glomerüllerin %75\%75'inde kresent (ayçöreği) oluşumu gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-GBM hastalığı (Goodpasture Sendromu)

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (hemoptizi + hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği + kresentik glomerülonefrit + normal kompleman düzeyleri) en olası tanının Anti-GBM hastalığı (Goodpasture Sendromu) olduğunu göstermektedir.
Genç erkek hastada ortaya çıkan hemoptizi ve hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği tablosu (pulmorenal sendrom), böbrek biyopsisinde kresentik glomerülonefrit ve normal kompleman düzeyleri ile birleştiğinde en olası tanı Anti-GBM hastalığıdır. Bu hastalıkta glomerül bazal membranına karşı oluşan antikorlar, immünfloresan incelemede karakteristik 'lineer' (çizgisel) IgG birikimine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun tanımlanması
Pulmorenal sendrom (Akciğer hemorajisi + Glomerülonefrit)
Hastada hemoptizi ve idrarda eritrosit silindirleri ile seyreden akut böbrek hasarı mevcuttur.
2
Böbrek yetmezliği hızının değerlendirilmesi
Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN)
Serum kreatinin değerinin 3 günde 1.11.1'den 3.9mg/dL3.9 \, mg/dL'ye çıkması ve biyopsinde kresentlerin görülmesi RPGN tanısını koydurur.
3
Etiyolojik ayrım için kompleman düzeylerinin analizi
İmmün kompleks dışı veya Anti-GBM lehine bulgu
Normal C3C3 ve C4C4 düzeyleri, hipokomplemanemi ile giden SLE ve PSGN gibi hastalıkları dışlar.
4
Tanının netleştirilmesi
Anti-GBM Hastalığı
Genç erkek hastada pulmorenal sendromun en tipik nedenlerinden biri olan anti-GBM, normal kompleman ve kresentik tutulum ile uyumludur.

Key Concept

Hızlı ilerleyen glomerülonefritlerde (RPGN) immünfloresan mikroskopi paternine göre ayırıcı tanı yapılır: Tip 1 (Lineer: Anti-GBM), Tip 2 (Granüler: İmmün kompleks), Tip 3 (Pauci-immün: ANCA vaskülitleri).

Practice More

Anti-GBM hastalığında prognozu belirleyen en önemli faktörün başvurudaki serum kreatinin düzeyi olduğunu ve tedavide plazmaferezin kritik rol oynadığını unutmayın.
Estimated Time:2m 0s
Question 39Question

42 yaşında erkek hasta, ani başlayan "gök gürültüsü" tarzında şiddetli baş ağrısı, bulantı ve fışkırır tarzda kusma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Tıbbi özgeçmişinde otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBHODPBH) tanısı bulunan ve hipertansiyon nedeniyle tedavi gören hastanın babasının da benzer bir böbrek hastalığı olduğu ve 48 yaşında intrakraniyal kanama nedeniyle vefat ettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 185/110 mmHg185/110 \text{ mmHg} saptanıyor ve ense sertliği (menenjizm bulgusu) pozitif değerlendiriliyor. Bu hastadaki mevcut akut nörolojik tablonun en olası nedeni olan vasküler anomali aşağıdakilerin hangisinde yerleşim gösterir?

Show answer & explanation

Answer: Willis poligonu

Answer

Mevcut klinik tablo subaraknoid kanama ile uyumludur ve ODPBH hastalarında bu durumun en olası nedeni Willis poligonundaki berry anevrizmalarıdır.
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan hastalarda intrakraniyal anevrizma sıklığı genel popülasyona göre anlamlı derecede yüksektir. Hastada tarif edilen ani şiddetli baş ağrısı ve ense sertliği, Willis poligonu üzerinde yerleşen bir anevrizmanın rüptüre olması sonucu gelişen subaraknoid kanamayı işaret eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada ani başlayan şiddetli baş ağrısı (gök gürültüsü baş ağrısı) ve ense sertliği mevcuttur. Bu bulgular subaraknoid kanama (SAK) için tipiktir.
Tanıya gitmek için semptom ve bulguların hangi acil durumu işaret ettiğini belirlemek gerekir.
2
Zemin hastalığı ile ilişki kur
Hasta ODPBH tanısına sahiptir ve aile öyküsünde genç yaşta intrakraniyal kanama mevcuttur.
ODPBH ile intrakraniyal anevrizmalar arasında genetik bir ilişki (özellikle aile öyküsü varsa risk artar) olduğu bilinmektedir.
3
Vasküler anomalinin yerini belirle
İntrakraniyal berry anevrizmaları en sık Willis poligonunda (Circulus Arteriosus Cerebri) yerleşir.
Anatomik lokalizasyon, SAK etiyolojisinde primer sorumlu bölgeyi tanımlar.

Key Concept

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) ve İntrakraniyal Anevrizma İlişkisi
Estimated Time:1m 30s
Question 40Question

68 yaşında erkek hasta, son 44 gündür devam eden şiddetli bulantı, kusma ve diyare şikayetleri sonrası idrar miktarında azalma nedeniyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde ortostatik hipotansiyon ve taşikardi saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Serum Kreatinin2.02.0 mg/dL (Bazal: 0.90.9 mg/dL)
Serum BUN8080 mg/dL
İdrar Sodyumu (UNaUNa)1515 mEq/L
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFENa)%0.6\%0.6
İdrar Osmolalitesi550550 mOsm/kg

Bu klinik tablo ve laboratuvar verileri ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Prerenal azotemi

Answer

En olası tanı prerenal azotemidir.
Prerenal azotemi tanısı, hastadaki belirgin sıvı kaybı öyküsü (kusma, diyare) ve buna eşlik eden fizik muayene bulguları (hipotansiyon, taşikardi) ile laboratuvar verilerinin uyumu sayesinde konur. Özellikle BUN/KreatininBUN/Kreatinin oranının 4040 (>20>20) olması, FENaFENa değerinin %0.6\%0.6 (<%1<\%1) olması ve idrar osmolalitesinin yüksek (550550 mOsm/kg) bulunması, böbrek tübül fonksiyonlarının sağlam olduğunu ancak renal perfüzyonun azaldığını gösteren klasik prerenal bulgularıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve fizik muayene bulgularını değerlendirin.
Hastada şiddetli kusma, diyare ve ortostatik hipotansiyon mevcuttur; bu durum renal perfüzyonun azaldığını (volüm kaybı) gösterir.
Prerenal akut böbrek hasarının en sık nedeni hipovolemidir.
2
Serum BUNBUN / Kreatinin oranını hesaplayın.
80/2.0=4080 / 2.0 = 40 sonucuna ulaşılır.
Prerenal azotemide üre geri emilimi arttığı için bu oranın 2020'nin üzerinde olması beklenir.
3
İdrar sodyumu ve FENaFENa değerlerini analiz edin.
UNa<20UNa < 20 mEq/L ve FENa<%1FENa < \%1 olarak saptanmıştır.
Böbrek tübüllerinin sağlam olduğunu ve sodyumu geri emerek volümü korumaya çalıştığını gösterir, bu da prerenal tanısını doğrular.

Key Concept

Prerenal ve renal akut böbrek hasarı ayrımında idrar biyokimyası ve BUN/Kreatinin oranı kullanımı.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 2 / 29Next
Nefroloji Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 2 | Examkin