Nefroloji

568 questions

Question 161Question

26 yaşında erkek hasta, son iki aydır devam eden istemsiz kilo kaybı, ateş ve gece terlemeleri şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde sol servikal zincirde lastik kıvamında, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve bacaklarda gode bırakan ödem (+3) saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 0,8 mg/dL, albümin 2,1 g/dL olarak ölçülüyor. Tam idrar tetkikinde protein (++++) saptanırken, eritrosit veya lökosit görülmüyor. 24 saatlik idrar analizinde 6,5 gram protein kaybı tespit ediliyor. Bu hastadaki renal tablo ile en sık ilişkilendirilen malignite aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Hodgkin lenfoma

Answer

Hodgkin lenfoma seçeneği doğrudur.
Hastada nefrotik sendrom bulguları (ödem, ağır proteinüri, hipoalbüminemi) mevcuttur. Genç erişkin bir hastada, eşlik eden B semptomları (gece terlemesi, kilo kaybı) ve servikal lenfadenopati Hodgkin Lenfoma'yı düşündürmektedir. Hodgkin Lenfoma ile en sık ilişkilendirilen paraneoplastik glomerüler hastalık Minimal Değişiklik Hastalığıdır (MCD). Bu ilişki o kadar güçlüdür ki, lenfoma tedavisiyle nefrotik sendrom da genellikle düzelir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç erkek hasta, masif proteinüri (6.5 g/gün), hipoalbüminemi ve ödem varlığı Nefrotik Sendromu işaret etmektedir.
Tanısal yaklaşım için sendromun belirlenmesi gereklidir.
2
Eşlik eden sistemik bulguları değerlendir
Kilo kaybı, gece terlemesi, ateş (B semptomları) ve lastik kıvamında servikal lenfadenopati Hodgkin Lenfoma şüphesini kuvvetlendirmektedir.
Renal patolojinin etiyolojisini (primer vs sekonder) belirlemek için önemlidir.
3
Malignite ve glomerüler hastalık ilişkisini kur
Hodgkin Lenfoma, paraneoplastik bir sendrom olarak en sık Minimal Değişiklik Hastalığına (MCD) neden olur. Solid tümörler ise daha çok Membranöz Nefropati yapar.
Doğru eşleştirmeyi yaparak tanıya ulaşmak için gereklidir.

Key Concept

Paraneoplastik Glomerülopatiler
Question 162Question

Diyabetik nefropati nedeniyle Evre 44 kronik böbrek hastalığı (KBHKBH) tanısıyla takip edilen 5959 yaşında kadın hasta, son zamanlarda artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın yapılan laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Hemoglobin9.69.6 g/dLg/dL
MCVMCV8888 fLfL
Serum demiri3535 μg/dL\mu g/dL
Total demir bağlama kapasitesi340340 μg/dL\mu g/dL
Ferritin8585 ng/mLng/mL
Transferrin saturasyonu (%TSAT\text{\%TSAT})%14\%14
Serum kreatinin2.92.9 mg/dLmg/dL
eGFReGFR2424 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2
Vitamin B12B_{12} ve FolatNormal

Bu hasta için en uygun bir sonraki klinik adım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Demir replasman tedavisi başlanması

Answer

Demir replasman tedavisi başlanması
Kronik böbrek hastalarında anemi değerlendirilirken hemoglobin 1010 g/dLg/dL altına indiğinde tedavi seçenekleri gözden geçirilir. KDIGO kılavuzlarına göre, eğer transferrin saturasyonu %30\%30 veya altında ve ferritin 500500 ng/mLng/mL veya altında ise, hemoglobin artışı sağlamak amacıyla demir replasmanı (oral veya IV) denenebilir. Bu hastada transferrin saturasyonu %14\%14 ve ferritin 8585 ng/mLng/mL olduğu için mutlak demir eksikliği söz konusudur ve eritropoetin tedavisine geçilmeden önce mutlaka demir depoları doldurulmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Glomerüler filtrasyon hızı (eGFReGFR) değerlendirilir.
eGFReGFR 2424 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 olduğu için hasta Evre 44 KBHKBH olarak sınıflandırılır.
KBHKBH evresine göre anemi yönetimi stratejisi belirlenir.
2
Anemi varlığı ve demir parametreleri analiz edilir.
Hemoglobin 9.69.6 g/dLg/dL (anemi), ferritin 8585 ng/mLng/mL ve %TSAT\text{\%TSAT} %14\%14 (demir eksikliği) saptanmıştır.
KBHKBH'da demir eksikliği tanısı için klasik eşik değerler %TSAT<%20\text{\%TSAT} < \%20 veya ferritin <100< 100 ng/mLng/mL (NDKBHND-KBH için) şeklindedir.
3
KDIGO kılavuzlarına göre tedavi önceliği belirlenir.
Öncelikle demir replasmanı planlanır.
Eritropoetin (ESAESA) tedavisine başlamadan önce demir depolarının yeterli olması (fonksiyonel demir eksikliğini önlemek için) şarttır.

Key Concept

Kronik böbrek hastalığında anemi yönetiminde demir depoları yeterli hale getirilmeden eritropoetin tedavisine başlanmamalıdır.

Practice More

KBHKBH hastalarında demir replasmanına rağmen hedef hemoglobin düzeyine (1011.510-11.5 g/dLg/dL) ulaşılamayan durumlarda ESA direnci nedenlerini (inflamasyon, hiperparatiroidizm vb.) inceleyen soruları çözebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 163Question

27 yaşında erkek hasta, bulantı, kusma ve karın ağrısı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Öyküsünden Tip 1 diyabetes mellitus hastası olduğu, son 3 gündür insülin kullanmadığı ve yoğun kusmaları olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede turgor azalmış, mukoza kuru saptanıyor.

Arter kan gazı ve elektrolit sonuçları aşağıdaki gibidir:

ParametreDeğerReferans Aralığı
pH7.407.35 - 7.45
PaCO240 mmHg35 - 45 mmHg
HCO324 mEq/L22 - 26 mEq/L
Na140 mEq/L135 - 145 mEq/L
Cl90 mEq/L98 - 106 mEq/L
Glukoz550 mg/dL70 - 100 mg/dL
İdrar KetonPozitifNegatif

Buna göre, hastadaki asit-baz dengesi bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve metabolik alkaloz

Answer

Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve metabolik alkaloz (Miks bozukluk)
Hastada Tip 1 DM ve insülin atlama öyküsü ile birlikte keton pozitifliği Diyabetik Ketoasidozu (DKA) düşündürür. DKA, Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz (HAGMA) nedenidir. Hesaplanan anyon açığı [140 - (90+24) = 26] belirgin yüksektir. Ancak, HAGMA durumunda bikarbonatın düşmesi beklenirken (Anyon açığındaki her 1 birim artış için bikarbonat yaklaşık 1 birim düşmeli), hastada HCO3 normaldir (24). Bu durum, bikarbonatı düşüren asidoz ile bikarbonatı yükselten bir başka sürecin (kusmaya bağlı H+ ve Cl- kaybı = Metabolik Alkaloz) bir arada olduğunu gösterir. Sonuç olarak tablo, birbirini dengeleyen HAGMA ve Metabolik Alkaloz birlikteliğidir.

Step-by-Step Solution

1
pH ve ana parametreleri kontrol et.
pH: 7.40 (Normal), PaCO2: 40 (Normal), HCO3: 24 (Normal). İlk bakışta normal görünüyor.
Sadece kan gazı parametrelerine bakmak yanıltıcı olabilir; klinik tablo (DKA + kusma) miks bozukluğu düşündürmelidir.
2
Anyon Açığını (AA) hesapla.
AA = Na - (Cl + HCO3) = 140 - (90 + 24) = 140 - 114 = 26 mEq/L.
Normal AA 10-12 mEq/L'dir. 26 değeri ciddi şekilde yüksektir, bu da Yüksek Anyon Açıklı Metabolik Asidoz (HAGMA) olduğunu kanıtlar (Diyabetik Ketoasidoz).
3
Delta-Delta (ΔAA / ΔHCO3) analizi yap veya 'Düzeltilmiş Bikarbonat'ı hesapla.
Artmış Anyon = 26 - 12 = 14. Beklenen HCO3 = 24 - 14 = 10 olmalıydı. Ancak hastanın HCO3 değeri 24 (Normal).
Hastada HAGMA nedeniyle bikarbonatın 10'a düşmesi beklenirken 24 ölçülmesi, sisteme fazladan bikarbonat eklendiğini (veya klor kaybı olduğunu) gösterir. Bu aradaki fark (24 - 10 = 14 mEq/L fazlalık) eşlik eden Metabolik Alkalozu işaret eder (Kusmaya bağlı).

Key Concept

Normal pH ve normal bikarbonat düzeyi, asit-baz bozukluğunu ekarte ettirmez. Anyon açığı yüksekse mutlaka metabolik asidoz vardır. Beklenenden yüksek bikarbonat ise eşlik eden metabolik alkalozu gösterir.

Hints

1
pH ve bikarbonat düzeylerinin normal olması, asit-baz bozukluğu olmadığı anlamına gelmeyebilir. Anyon açığını (Na - [Cl + HCO3]) hesaplayınız.
2
Hesapladığınız anyon açığı 26 mEq/L olup normalin (10-12) üzerindedir. Bu durum, sisteme eklenen bir asit (ketoasit) olduğunu gösterir.
3
Normalde anyon açığı bu kadar arttığında (14 birim artış), bikarbonatın da benzer oranda düşmesi gerekirdi. Bikarbonatın düşmeyip normal kalması (24 mEq/L), asidozu dengeleyen başka bir metabolik bozukluğun (alkaloz) varlığını gösterir.

Practice More

Salisilat zehirlenmesindeki miks asit-baz bozukluğunu (Respiratuar Alkaloz + HAGMA) inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 164Question

54 yaşında erkek hasta, ani başlayan sol yan ağrısı ve bulantı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık öyküsü yok. Fizik muayenede kan basıncı 175/100 mmHg, nabız 104/dk ve ritmik olmayan (düzensiz) yapıda, ateş 36.8°C olarak ölçülüyor. Batın muayenesinde sol kostovertebral açı hassasiyeti saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.2 mg/dL, laktat dehidrogenaz (LDH) 1450 U/L (N: 125-220), idrar mikroskopisinde her sahada 15-20 eritrosit görülüyor, lökosit izlenmiyor. Çekilen kontrastsız batın tomografisinde üriner sistemde taş veya hidronefroz saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Renal arter embolisi

Answer

Renal arter embolisi
Hastada atriyal fibrilasyonu düşündüren düzensiz nabız öyküsü mevcuttur. Ani başlayan yan ağrısı, hematüri ve özellikle belirgin LDH yüksekliği (>1000 U/L) renal arter embolisine bağlı renal enfarktüsü işaret eder. İskemiye yanıt olarak renin salınımının artması akut hipertansiyona (175/100 mmHg) neden olmuştur. Kontrastsız tomografide taş görülmemesi nefrolitiyazisi dışlar.

Step-by-Step Solution

1
Risk faktörlerini belirle
Düzensiz nabız (nabız 104/dk, aritmik) muhtemel Atriyal Fibrilasyonu işaret eder.
Atriyal fibrilasyon, sistemik tromboembolizm (renal arter embolisi) için en önemli risk faktörüdür.
2
Klinik ve laboratuvar bulgularını sentezle
Ani yan ağrısı, hematüri ve izole LDH yüksekliği (Taş yok).
Böbrek enfarktüsü doku nekrozuna neden olduğu için serum LDH düzeyini belirgin şekilde yükseltir (genellikle >1000 U/L).
3
Ayırıcı tanıyı yap
Tomografide taş yok, idrarda lökosit yok (enfeksiyon değil).
Taşın olmaması ve pyürinin yokluğu kolik ve piyelonefriti dışlar; tablo renal enfarktüs ile uyumludur.

Key Concept

Renal arter embolisi (renal enfarktüs); atriyal fibrilasyon gibi embolik kaynağı olan hastalarda ani yan ağrısı, hematüri ve belirgin LDH yüksekliği ile karakterizedir.
Question 165Question

2828 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden dirençli baş ağrısı ve poliklinikte yapılan ölçümlerde kan basıncının 170/110170/110 mmHg saptanması üzerine başvuruyor. Özgeçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde epigastrik bölgede sistolik bir üfürüm duyuluyor. Renal arter anjiyografisinde renal arterlerin distal 2/32/3’lük kısmında "tespih tanesi" (beads-on-a-string) görünümü veren ardışık daralma ve genişlemeler izleniyor.

Bu hastada en olası tanı olan fibromusküler displazi (FMD) ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Hastalığın en sık görülen histolojik alt tipi medial fibroplazidir.

Answer

Fibromusküler displazinin en sık görülen histolojik alt tipi medial fibroplazidir.
Fibromusküler displazi (FMD), non-aterosklerotik ve non-inflamatuar bir vasküler hastalıktır. Vakaların büyük çoğunluğunda (%75-80) patolojik süreç medial tabakayı tutan 'medial fibroplazi' şeklindedir. Bu tip, anjiyografide darlıklar ve anevrizmatik genişlemelerin ardışık gelmesiyle oluşan klasik 'tespih tanesi' görünümünden sorumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Genç kadın hasta, ciddi HT, abdominal üfürüm ve anjiyografide distal renal arterde 'tespih tanesi' görünümü saptandı.
Bu bulgular renovasküler hipertansiyonun en sık ikinci nedeni olan Fibromusküler Displazi'ye (FMD) işaret eder.
2
FMD'nin anatomik ve histolojik özelliklerini analiz et.
FMD genellikle arterlerin orta ve distal kesimlerini tutar ve en sık 'medial fibroplazi' tipinde görülür.
Aterosklerotik darlıklardan farklı olarak proksimal değil, distal yerleşimlidir.
3
Tedavi ve hedefleri belirle.
PTRA ilk seçenek girişimsel tedavidir ve stent gereksinimi düşüktür. Kan basıncı hedefleri ise komorbiditeye göre (DM varlığında <120 mmHg) belirlenir.
Genç hastalarda kür şansı yüksek olduğu için PTRA ön plandadır.

Key Concept

Fibromusküler Displazi (FMD) özellikleri: Genç kadın, distal tutulum, medial fibroplazi ve PTRA başarısı.

Practice More

FMD saptanan bir hastada karotis ve intrakraniyal arterlerde de tutulum olabileceğini ve en az bir kez tüm vücut vasküler taraması (baş-pelvis arası) yapılması gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:1m 30s
Question 166Question

4545 yaşında erkek hastaya 33 ay önce kadavradan böbrek nakli yapılmıştır. Takibinde takrolimus, mikofenolat mofetil ve düşük doz prednizolon kullanmaktadır. Son bir haftadır halsizlik, iştahsızlık ve ateş şikayetleri ile başvuran hastanın laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı 2.800/mm32.800/mm^3, hemoglobin 1111 g/dLg/dL, trombosit sayısı 130.000/mm3130.000/mm^3, ALTALT 8585 U/LU/L ve ASTAST 7272 U/LU/L saptanmıştır. Serum kreatinin düzeyi 1.11.1 mg/dLmg/dL (11 ay önce 1.01.0 mg/dLmg/dL) olarak ölçülmüştür. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu

Answer

Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu
Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu, böbrek nakli alıcılarında en sık görülen opportunistik viral enfeksiyondur ve genellikle nakil sonrası 1-6. aylar arasında ortaya çıkar. Ateş, halsizlik, miyalji gibi sistemik semptomların yanı sıra lökopeni, trombositopeni ve transaminaz yüksekliği ile seyreden tablo 'CMV sendromu' olarak tanımlanır. KDIGO kılavuzlarına göre, kreatinin artışı olmadan gelişen bu klinik tablo CMV için oldukça karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik zamanlamanın değerlendirilmesi
Hasta nakil sonrası 3. aydadır (opportunistik enfeksiyonlar için en riskli dönem).
Böbrek nakli sonrası enfeksiyonlar zaman çizelgesine göre sınıflandırılır; ilk 1-6 ay opportunistik virüsler için kritiktir.
2
Semptom ve laboratuvar bulgularının analizi
Ateş, halsizlik, lökopeni ve hafif transaminaz yüksekliği mevcuttur.
Bu bulgular bütünü 'CMV sendromu' olarak adlandırılan tabloyu tanımlar.
3
Böbrek fonksiyonlarının kontrolü
Kreatinin düzeyinin stabil olması rejeksiyon ihtimalini uzaklaştırır.
Rejeksiyonda öncelikli beklenti greft disfonksiyonudur.

Key Concept

Böbrek nakli sonrası ilk 1-6 ay içerisinde görülen ateş ve lökopeni durumunda en olası etken Sitomegalovirüs (CMV)'tür.
Question 167Question

3030 yaşında erkek hasta, sıcak bir havada katıldığı maraton koşusu sonrasında aşırı halsizlik ve son 1212 saattir idrar miktarında belirgin azalma şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/6090/60 mmHg, nabız 115115/dakika, mukozalar kuru ve cilt turgoru azalmış olarak saptanıyor.

Hastanın tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Serum Kreatinin1.91.9 mg/dL (Bazal: 0.90.9 mg/dL)
BUN5858 mg/dL
İdrar Sodyumu (UNaU_{Na})1414 mEq/L
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFE_{Na})%0.5\%0.5

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Prerenal akut böbrek hasarı

Answer

Prerenal akut böbrek hasarı
Hastada saptanan fizik muayene bulguları (hipotansiyon, taşikardi, dehidratasyon) böbrek perfüzyonunun azaldığını göstermektedir. Laboratuvar verilerinde FENaFE_{Na}'nın %1\%1 altında olması ve idrar sodyumunun 2020 mEq/L'den düşük olması, böbrek tübüllerinin sodyumu tutma yeteneğinin korunduğunu, yani henüz yapısal bir hasar (ATN gibi) gelişmediğini kanıtlar. Bu tablo prerenal akut böbrek hasarı için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik muayene bulgularını değerlendir
Hipotansiyon (90/6090/60 mmHg), taşikardi (115115/dakika) ve kuru mukozalar ciddi volüm kaybını (hipovolemi) göstermektedir.
Prerenal yetmezliğin en sık nedeni böbrek perfüzyonunun azalmasına yol açan intravasküler volüm kaybıdır.
2
BUN ve Kreatinin oranını hesapla
BUN/Kreatinin oranı 58/1.930.558 / 1.9 \approx 30.5 olarak saptandı.
Prerenal durumlarda proksimal tübüllerde üre geri emilimi arttığı için bu oranın 2020'den büyük olması tanıya yardımcıdır.
3
İdrar sodyumu ve FE_Na değerlerini yorumla
UNa<20U_{Na} < 20 mEq/L ve FENa<%1FE_{Na} < \%1 bulunmuştur.
Böbrek tübüllerinin sağlam olduğunu ve hipovolemiye yanıt olarak sodyumu maksimum düzeyde geri emmeye çalıştığını gösterir; bu prerenal azoteminin tipik bulgusudur.

Key Concept

Prerenal ve İntrensek (Renal) Akut Böbrek Hasarı Ayırımı
Estimated Time:45s
Question 168Question

5252 yaşında erkek hasta, tip 22 diyabet ve hipertansiyon öyküsü ile poliklinik kontrolüne geliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 1,61,6 mg/dL, eGFR 5454 mL/dk/1,731,73 m2m^2 ve idrar albümin/kreatinin oranı 120120 mg/g saptanıyor. Bu hastada kronik böbrek hastalığına bağlı gelişen mineral ve kemik bozukluğu (KBH-MKB) sürecinde saptanması beklenen en erken biyokimyasal değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Serum fibroblast growth factor-23 (FGF-23) düzeyinde artış

Answer

Serum fibroblast growth factor-23 (FGF-23) düzeyindeki artış, kronik böbrek hastalığı mineral ve kemik bozukluğu (KBH-MKB) sürecinde saptanan en erken patofizyolojik değişikliktir.
Serum fibroblast growth factor-23 (FGF-23) düzeyindeki artış, böbrek fonksiyonlarındaki azalmaya bağlı gelişen mineral bozuklukların en erken göstergesidir. FGF-23, kemikten salgılanır ve proksimal tübüllerdeki sodyum-fosfat kotransporterlarını inhibe ederek fosfat atılımını artırır. Ayrıca 1-alfa hidroksilaz enzimini inhibe ederek kalsitriol düzeylerini düşürür, bu da PTH artışına zemin hazırlar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın böbrek fonksiyon evresini belirleyin.
eGFR 5454 mL/dk/1,731,73 m2m^2 olduğu için hasta Evre 3a KBH olarak sınıflandırılır.
KBH-MKB bulgularının hangi evrede başladığını anlamak için evreleme kritiktir.
2
KBH-MKB patofizyolojisindeki hormonal sıralamayı hatırlayın.
GFR azaldıkça sırasıyla; FGF-23 artışı, kalsitriol (1,251,25-OH Vit D) azalması ve PTH artışı meydana gelir.
En erken değişikliği belirlemek için kronolojik sıralama gereklidir.
3
Serum elektrolit (kalsiyum ve fosfor) değişimlerini değerlendirin.
Kalsiyum düşüşü ve fosfor artışı genellikle Evre 4-5'e kadar kompansatuar mekanizmalar (FGF-23 ve PTH) sayesinde maskelenir.
Geç bulguları erken bulgulardan ayırt etmek için gereklidir.

Key Concept

FGF-23, KBH-MKB sürecinde fosfor yükünü dengelemek için yükselen ilk hormondur ve kalsitriol sentezini baskılayarak sekonder hiperparatiroidizmin başlamasında kilit rol oynar.
Estimated Time:1m 30s
Question 169Question

6868 yaşında erkek hasta, kontrol altına alınamayan kan basıncı yüksekliği ve ilerleyici böbrek fonksiyon kaybı nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 4040 paket-yıl sigara kullanımı, bilinen yaygın periferik arter hastalığı ve üç hafta önce abdominal aort anevrizması nedeniyle yapılan cerrahi girişim öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde kan basıncı 185/105185/105 mmHg olarak ölçülüyor. Alt ekstremitelerde livedo reticularis ve ayak parmaklarında "mavi parmak" (blue toe) görünümü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eozinofili ve serum kompleman 33 (C3C3) düzeyinde düşüklük saptanıyor. Bu klinik tabloya yol açan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kolesterol kristal emboli sendromu

Answer

Kolesterol kristal emboli sendromu
Vasküler bir girişim (cerrahi veya kateterizasyon) sonrası gelişen akut veya subakut böbrek hasarı, hipertansiyon ve livedo reticularis veya mavi parmak gibi deri bulguları tipik olarak kolesterol kristal emboli sendromunu düşündürür. Laboratuvar incelemesinde saptanan eozinofili ve kompleman düşüklüğü bu tanıyı güçlü şekilde destekleyen immünolojik bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tetikleyiciyi belirle
Üç hafta önce geçirilmiş abdominal aort cerrahisi (vasküler girişim).
Kolesterol embolisi genellikle vasküler cerrahi, anjiyografi veya antikoagülan kullanımı sonrası tetiklenir.
2
Fizik muayene bulgularını analiz et
Livedo reticularis ve mavi parmak (blue toe) sendromu.
Plaklardan kopan kolesterol kristallerinin küçük arterleri tıkaması sistemik emboli bulgularına yol açar.
3
Laboratuvar verilerini değerlendir
Böbrek yetmezliği, eozinofili ve hipokomplemanemi (C3C3 düşüklüğü).
Kolesterol kristallerinin endotelde yol açtığı inflamatuar yanıt bu spesifik laboratuvar bulgularına neden olur.
4
Tanıyı doğrula
Kolesterol kristal emboli sendromu (Ateroembolik böbrek hastalığı).
Tüm klinik ve laboratuvar triadının (işlem öyküsü + deri bulguları + eozinofili) birleştiği tek tanıdır.

Key Concept

Kolesterol kristal emboli sendromu, aterosklerotik plakların mekanik veya farmakolojik etkilerle parçalanıp küçük renal ve sistemik arterleri tıkamasıyla karakterize bir renal vasküler hastalıktır. Bu hastalarda kan basıncı yönetimi zordur; güncel KDIGO 20242024 kılavuzuna göre kronik böbrek hastalığı olan bireylerde hedef sistolik kan basıncı <120< 120 mmHg olarak belirlenmiştir.
Estimated Time:1m 30s
Question 170Question

6262 yaşında diyabetik ve hipertansif erkek hasta, stabil angina pektoris nedeniyle 22 gün önce koroner anjiyografi yapıldıktan sonra kontrole çağrılıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg, nabız 7878/dakika, cilt turgor ve tonusu normal saptanıyor; pretibial ödem veya cilt döküntüsü izlenmiyor. Hastanın bazal serum kreatinin değeri 1.11.1 mg/dL iken güncel laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Serum Kreatinin2.52.5 mg/dL
BUN4848 mg/dL
Serum Sodyum140140 mEq/L
İdrar Sodyumu1414 mEq/L
İdrar Kreatinini4040 mg/dL
İdrar MikroskopisiBirkaç granüler silindir, nadir epitel hücresi

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kontrast nefropatisi

Answer

Kontrast nefropatisi
Kontrast nefropatisi, iyotlu kontrast madde maruziyetinden genellikle 244824-48 saat sonra ortaya çıkan kreatinin artışı ile karakterizedir. Patogenezinde tübüler toksisite ve yoğun vazokonstriksiyon (medüller hipoksi) yer alır. Bu vazokonstriksiyon nedeniyle, intrinsik bir hasar olmasına rağmen fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENaFENa) sıklıkla %1\%1’in altında saptanır; bu durum prerenal azotemi ile karışmasına neden olabilir.

Step-by-Step Solution

1
Kreatinin artışının değerlendirilmesi
Bazal 1.11.1 mg/dL olan kreatinin değerinin 2.52.5 mg/dL'ye çıkması akut böbrek hasarı (ABH) tanısını doğrular.
Tanısal süreci başlatmak için bazal ve güncel değerler kıyaslanmalıdır.
2
Zaman çizelgesinin analizi
Hastanın koroner anjiyografiden 4848 saat sonra kreatinin artışı göstermesi, kontrast nefropatisi için tipik bir süredir.
Kontrast maruziyeti sonrası AKI gelişme zamanı tanı için kritiktir.
3
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFENa) hesaplanması
FENa=(14×2.5)/(140×40)×100=0.625FENa = (14 \times 2.5) / (140 \times 40) \times 100 = 0.625.
Düşük FENaFENa (%1'in altı) genellikle prerenal durumları gösterse de kontrast nefropatisi bu kuralın önemli bir istisnasıdır.
4
Klinik ve laboratuvar korelasyonu
Hastanın euvolemik olması prerenal azotemiyi dışlarken, idrardaki granüler silindirler ve kontrast öyküsü kontrast nefropatisini destekler.
Euvolemik bir hastada düşük FENaFENa ile seyreden ABH, vazokonstriktif renal hasarı (kontrast gibi) düşündürür.

Key Concept

Kontrast nefropatisi, intrinsik bir renal hasar olmasına rağmen, renal perfüzyondaki yoğun azalma ve medüller vazokonstriksiyon nedeniyle düşük FENaFENa (%1'in altı) ile seyreden nadir tablolardan biridir.
Estimated Time:2m 0s
Question 171Question

42 yaşında erkek hasta, mezenter iskemi nedeniyle geçirilmiş yaygın ince bağırsak rezeksiyonu öyküsü ile takip edilmektedir. Hasta, karbonhidrattan zengin bir öğün sonrası aniden gelişen konfüzyon, ataksi ve peltek konuşma şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanmamıştır. Laboratuvar tetkiklerinde plazma LlaktatL-laktat düzeyi 0.80.8 mmol/Lmmol/L (Normal: <2<2) olarak ölçülmüştür. Hastanın diğer tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Na+Na^+140140 mEq/LmEq/L
ClCl^-106106 mEq/LmEq/L
K+K^+4.24.2 mEq/LmEq/L
pHpH7.287.28
pCO2pCO_22626 mmHgmmHg
HCO3HCO_3^-1212 mEq/LmEq/L

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: DlaktatD-laktat asidozu

Answer

D-laktat asidozu
Hastanın kan gazı değerleri yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ile uyumludur. Kısa bağırsak sendromu olan bireylerde karbonhidrat alımı sonrası kolondaki bakterilerce üretilen DlaktatD-laktat, hem asidoza hem de karakteristik nörolojik semptomlara (ataksi, konfüzyon) neden olur. Standart laboratuvar kitleri DlaktatıD-laktatı ölçemediği için asidoza rağmen laktat düzeyi normal saptanır.

Step-by-Step Solution

1
Primer bozukluğun belirlenmesi
pHpH (7.287.28) düşük ve HCO3HCO_3^- (1212 mEq/LmEq/L) düşük olduğu için primer bozukluk metabolik asidozdur.
Asit-baz bozukluklarında ilk adım asidemi/alkalemi ayrımı ve buna neden olan parametrenin saptanmasıdır.
2
Anyon açığının hesaplanması
AA=Na(Cl+HCO3)=140(106+12)=22AA = Na - (Cl + HCO_3) = 140 - (106 + 12) = 22 mEq/LmEq/L. Normal değer (12±212 \pm 2) üzerindedir.
Metabolik asidozun ayırıcı tanısında anyon açığının hesaplanması zorunludur.
3
Solunumsal kompansasyonun değerlendirilmesi
Beklenen pCO2=(1.5×12)+8±2=26±2pCO_2 = (1.5 \times 12) + 8 \pm 2 = 26 \pm 2. Ölçülen değer 2626 olup kompansasyon tamdır.
Miks bozuklukların dışlanması için Winter formülü ile beklenen pCO2pCO_2 hesaplanmalıdır.
4
Klinik korelasyon ve laktat ayırımı
Kısa bağırsak öyküsü, nörolojik semptomlar ve normal LlaktatL-laktat varlığında tanı DlaktatD-laktat asidozudur.
Standart tetkikler sadece LlaktatıL-laktatı ölçer; özel klinik durumlarda DlaktatD-laktat birikimi yüksek anyon açıklı asidoza yol açar.

Key Concept

Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ayırıcı tanısında, kısa bağırsak sendromu ve normal L-laktat düzeyi varlığında D-laktat asidozu düşünülmelidir.

Practice More

Yüksek anyon açıklıklı asidoz saptanan bir hastada, anyon açığındaki artış ile bikarbonattaki düşüş arasındaki ilişkiyi incelemek için Delta-Delta oranını hesaplamayı deneyiniz.
Estimated Time:2m 30s
Question 172Question

On beş yaşında erkek hasta, ilerleyici halsizlik, çabuk yorulma ve gece görme zorluğu şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Anamnezinde bebeklik döneminden itibaren çok su içtiği (polidipsi) ve sık idrara çıktığı (poliüri), ayrıca gece idrar kaçırma öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 105/70 mmHg saptanıyor. Göz dibi muayenesinde retinal pigment değişiklikleri (retinitis pigmentosa) izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 2.4 mg/dL, hemoglobin 9.1 g/dL ve idrar dansitesi 1.004 olarak bulunuyor; idrar sedimenti ise normal değerlendiriliyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutu normalin altında, parankim ekosu artmış ve kortikomedüller bileşkede çok sayıda milimetrik kist saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve hastalığın kalıtım paterni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Jüvenil Nefronoftizi – Otozomal Resesif

Answer

Jüvenil Nefronoftizi – Otozomal Resesif
Klinik tablo Nefronoftizi (NPH) ile uyumludur. Nefronoftizi, çocukluk ve adölesan dönemde son dönem böbrek yetmezliğinin en sık genetik nedenidir. Hastalığın karakteristik triadı: 1) İdrar konsantrasyon defektine bağlı poliüri/polidipsi, 2) Gelişme geriliği ve anemi, 3) Ultrasonografide normal veya küçük boyutlu böbrekler ve kortikomedüller kistlerdir. Retinitis pigmentosa eşlik etmesi (Senior-Loken Sendromu) tanıyı destekler ve kalıtım otozomal resesiftir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve başvuru şikayetlerini analiz et.
15 yaşında (çocukluk/ergenlik), kronik böbrek yetmezliği bulguları (halsizlik, anemi, yüksek kreatinin) ve tübüler fonksiyon bozukluğu (poliüri, polidipsi, düşük dansite) var.
Bu tablo kronik tübulointerstisyel bir nefriti işaret eder.
2
Görüntüleme bulgularını değerlendir.
Böbrekler küçük (shrunken) ve kistler kortikomedüller bileşkede lokalize.
Büyük kistli ODPBH veya ORPBH'den ayrılır; Nefronoftizi veya Medüller Kistik Hastalık için tipiktir.
3
Ekstrarenal bulguları ve sendromu tanımla.
Retinitis pigmentosa (gece körlüğü, retinal değişiklikler) varlığı Senior-Loken Sendromu'nu (Nefronoftizi varyantı) işaret eder.
Nefronoftizi, silyopatiler grubunda yer alan ve en sık çocukluk çağı son dönem böbrek yetmezliği nedenlerinden olan otozomal resesif geçişli bir hastalıktır.

Key Concept

Nefronoftizi; çocukluk çağında poliüri, polidipsi, gelişme geriliği ve açıklanamayan böbrek yetmezliği (küçük böbrekler, kortikomedüller kistler) ile giden otozomal resesif bir silyopatidir. Retinitis pigmentosa eşlik ettiğinde Senior-Loken sendromu adını alır.

Hints

1
Hastanın yaşı (çocukluk çağı), böbrek boyutları (küçük) ve idrar konsantrasyon yeteneğinin kaybı (poliüri-polidipsi) tanının anahtarıdır.
2
Bu hastalık, ODPBH'nin aksine böbrekleri büyütmez. Ayrıca retinitis pigmentosa gibi spesifik bir göz bulgusu (Senior-Loken sendromu) eşlik etmektedir.
3
Çocuklarda son dönem böbrek yetmezliğinin en sık kalıtsal nedenidir ve 'Kortikomedüller Kistler' tipik USG bulgusudur.

Practice More

Medüller Sünger Böbrek ile Nefronoftizi arasındaki radyolojik farkları (IVP'de fırça manzarası vs USG'de kortikomedüller kist) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 173Question

3232 yaşında kadın hasta; halsizlik, el eklemlerinde sabah tutukluğu ve güneşe maruziyet sonrası belirginleşen yüz döküntüsü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg ölçülüyor ve her iki bacakta pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 1,61,6 mg/dL (bazal: 0,80,8 mg/dL) bulunurken, tam idrar analizinde dipstick ile 2+2+ proteinüri ve makroskobik hematüri saptanıyor. Bu hastada izlenen hematürinin kaynağının alt üriner sistemden ziyade renal parankimal (glomerüler) olduğunu gösteren en spesifik mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Faz kontrast mikroskobunda eritrositlerin >%5>\%5 oranında akantosit (G1 hücresi) formunda olması

Answer

Faz kontrast mikroskobunda eritrositlerin %5'inden fazlasının akantosit (G1 hücresi) formunda olması, hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu gösteren en spesifik morfolojik bulgudur.
Doğru seçenek olan akantositlerin (G1 hücreleri) faz kontrast mikroskobunda eritrositlerin %5'inden fazlasını oluşturması, glomerüler kaynaklı hematürinin en spesifik göstergelerinden biridir. Bu hücreler, eritrosit membranından tomurcuklanan sitoplazmik uzantılar (blebs) ile karakterizedir ve glomerüler filtrasyon bariyerinden geçiş sırasındaki mekanik ve ozmotik hasarı yansıtır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Genç kadın hastada artrit, malar raş (SLE şüphesi), hipertansiyon ve akut böbrek hasarı varlığı
Hastada sistemik bir hastalığa (muhtemelen Lupus Nefriti) ikincil nefritik/nefrotik bir tablo olduğu anlaşılır.
2
Hematüri ayırıcı tanısının yapılması
Glomerüler ve non-glomerüler hematüri ayrımı
TUS semiyoloji sorularında pıhtı yokluğu, proteinürinin eşlik etmesi ve eritrosit morfolojisi en kritik ayrım noktalarıdır.
3
Spesifik morfolojik bulgunun belirlenmesi
Akantositlerin (G1 hücreleri) %5 eşiği
Dismorfik eritrositler glomerüler kanamayı düşündürse de, özellikle 'halka içerisinde veziküller' şeklinde görülen akantositlerin %5'in üzerinde olması glomerüler kaynak için yüksek spesifiteye sahiptir.

Key Concept

Glomerüler Hematüri Semiyolojisi

Practice More

Glomerüler hematüriyi ürolojik kanamalardan ayıran diğer önemli bulguları (eritrosit silindirleri ve proteinüri derecesi) tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 174Question

2222 yaşında kadın hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında kan basıncının 160/100160/100 mmHg saptanması üzerine iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde sağ renal arter trasesine uyan bölgede sistolik üfürüm duyuluyor. Bu hastada hipertansiyona yol açan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fibromüsküler displazi

Answer

En olası patoloji fibromüsküler displazidir.
Fibromüsküler displazi, özellikle genç ve orta yaşlı kadınları etkileyen, inflamatuar veya aterosklerotik olmayan bir damar hastalığıdır. Renal arter tutulumu en sık görülen formudur ve renovasküler hipertansiyona neden olur. Fizik muayenede batında veya yan (böbrek) bölgesinde duyulan sistolik üfürüm, bu tablo için oldukça karakteristik bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik verilerini değerlendir.
Genç kadın hasta (2222 yaş).
Sekonder hipertansiyon nedenleri yaş ve cinsiyete göre değişkenlik gösterir.
2
Fizik muayene bulgularını analiz et.
Batında sistolik üfürüm saptandı.
Renal arter trasesindeki üfürüm, renal arter stenozunu (renovasküler hipertansiyonu) işaret eden spesifik bir bulgudur.
3
Demografik veri ile klinik bulguyu birleştirerek en olası tanıyı belirle.
Genç kadın + Renal üfürüm = Fibromüsküler displazi (FMD).
Genç kadınlarda renovasküler hipertansiyonun en yaygın nedeni fibromüsküler displazidir.

Key Concept

Genç kadınlarda saptanan ve fizik muayenede renal üfürümün eşlik ettiği hipertansiyon tablolarında akla gelmesi gereken ilk tanı fibromüsküler displazidir.
Estimated Time:45s
Question 175Question

5252 yaşında erkek hasta, son 22 aydır devam eden halsizlik, öksürük ve burun tıkanıklığı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son 11 yıldır tekrarlayan sinüzit atakları ve tedaviye dirençli otit öyküsü mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı 155/95155/95 mmHgmmHg, akciğer oskültasyonunda bilateral raller saptanıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin3.43.4 mg/dLmg/dL (22 hafta önce 1.21.2 mg/dLmg/dL)
Albumin3.63.6 g/dLg/dL
2424 Saatlik İdrar Proteini1.81.8 g/gu¨ng/gün
Tam İdrar Tetkiki3+3+ kan, 2+2+ protein, bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri
C3 ve C4 düzeyleriNormal

Bu hastada kesin tanı için yapılan böbrek biyopsisinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İmmünfloresan incelemede pauci-immün patern ve ışık mikroskobunda kresent oluşumu

Answer

İmmünfloresan incelemede pauci-immün patern ve ışık mikroskobunda kresent oluşumu
Hastada saptanan hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği, nefritik idrar sedimenti (hematüri, eritrosit silindirleri), akciğer tutulumu (raller, öksürük) ve özellikle üst solunum yolu tutulumu (tekrarlayan sinüzit, otit) klasik bir Granülomatoz Polianjiitis (GPA) tablosudur. GPA, ANCA-ilişkili bir vaskülit olup böbrek biyopsisinde immünfloresan mikroskopta immün birikimin izlenmediği (pauci-immün) ve ışık mikroskobunda kresentik glomerulonefrit ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği (RPGN), nefritik idrar sedimenti ve multisistemik (üst/alt solunum yolu) tutulum saptandı.
Hastanın kreatinin değerindeki hızlı artış ve idrar bulguları böbrek tutulumunun ciddiyetini gösterir.
2
Ayırıcı tanının yapılması
Sinüzit, otit ve akciğer tutulumu birlikteliği Granülomatoz Polianjiitis (GPA - Wegener) tanısını destekler.
Anti-GBM hastalığında üst solunum yolu tutulumu beklenmez; sistemik lupus eritematozus (SLE) veya MPGN gibi durumlarda ise kompleman düşüklüğü eşlik eder.
3
Patolojik bulgunun belirlenmesi
GPA bir pauci-immün küçük damar vaskülitidir ve böbrekte nekrotizan kresentik glomerulonefrit yapar.
Kesin tanı için böbrek biyopsisinde immün kompleks birikiminin izlenmediği (pauci-immün) kresent oluşumu aranır.

Key Concept

Granülomatoz Polianjiitis (GPA) ve Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN)
Estimated Time:2m 30s
Question 176Question

3535 yaşında erkek hasta; son aylarda giderek artan halsizlik, iştahsızlık, bulantı ve cilt renginde koyulaşma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/6090/60 mmHg, nabız 105105 vuru/dakika ölçülüyor ve diş etlerinde hiperpigmentasyon saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
pHpH7.317.31
pCO2pCO_23232 mmHg
HCO3HCO_3^-1616 mEq/L
Na+Na^+132132 mEq/L
ClCl^-108108 mEq/L
K+K^+5.65.6 mEq/L

Bu hastadaki asit-baz dengesi bozukluğu için aşağıdakilerden hangisi söylenebilir?

Show answer & explanation

Answer: Normal anyon açıklıklı metabolik asidoz ve uygun solunumsal kompansasyon mevcuttur.

Answer

Hastada normal anyon açıklıklı metabolik asidoz ve buna eşlik eden uygun solunumsal kompansasyon mevcuttur.
Hastanın klinik tablosu (hiperpigmentasyon, hipotansiyon, hiponatremi ve hiperkalemi) Addison hastalığı ile uyumludur. Addison hastalığında hipoaldosteronizm nedeniyle normal anyon açıklıklı metabolik asidoz (NAGMA) gelişir. Hesaplanan anyon açığı 88 mEq/L olup normaldir. Winter formülü ile hesaplanan beklenen pCO2pCO_2 değeri (32±232 \pm 2 mmHg), hastanın ölçülen pCO2pCO_2 değeri (3232 mmHg) ile birebir örtüştüğü için solunumsal kompansasyonun uygun olduğu söylenir.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunun primer yönünü belirle.
pH=7.31pH = 7.31 (Asidemi) ve HCO3=16HCO_3^- = 16 mEq/L (Düşük).
pHpH ve HCO3HCO_3^- değerlerinin her ikisinin de düşük olması primer bir metabolik asidozu gösterir.
2
Serum anyon açığını (AGAG) hesapla.
AG=Na+(Cl+HCO3)=132(108+16)=8AG = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 132 - (108 + 16) = 8 mEq/L.
Asidozun tipini (yüksek veya normal anyon açıklıklı) belirlemek için bu hesaplama zorunludur. Normal aralık 8128-12 mEq/L'dir.
3
Winter formülü ile beklenen pCO2pCO_2 değerini hesapla.
BeklenenpCO2=(1.5×HCO3)+8±2=(1.5×16)+8±2=24+8±2=32±2Beklenen pCO_2 = (1.5 \times HCO_3^-) + 8 \pm 2 = (1.5 \times 16) + 8 \pm 2 = 24 + 8 \pm 2 = 32 \pm 2 mmHg.
Metabolik asidoza karşı gelişen solunumsal kompansasyonun yeterli olup olmadığını anlamak için kullanılır.
4
Ölçülen ve beklenen değerleri karşılaştır.
Ölçülen pCO2=32pCO_2 = 32 mmHg, hesaplanan aralık (303430-34 mmHg) içindedir.
Ölçülen değer beklenen aralıkta olduğu için kompansasyon tam ve uygundur.

Key Concept

Metabolik asidozlarda anyon açığı (Anion Gap) hesabı ve Winter formülü ile solunumsal kompansasyonun değerlendirilmesi.
Estimated Time:1m 30s
Question 177Question

5454 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık ve gece idrara çıkma (343-4 kez) şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde yaklaşık 1515 yıldır süregelen kronik migren benzeri baş ağrıları nedeniyle kontrolsüz olarak günde 343-4 adet kombinasyon analjezik (aspirin, parasetamol ve kafein içeren) kullanımı mevcuttur.

Fizik muayenede: Kan basıncı 150/95150/95 mmHg, ciltte belirgin solukluk mevcut olup pretibial ödem saptanmamıştır.

Laboratuvar bulguları:
- Hemoglobin: 8.88.8 g/dL, Hematokrit: %2727, MCV: 8686 fL
- Serum Kreatinin: 2.12.1 mg/dL (Bir yıl önceki değeri 1.11.1 mg/dL)
- İdrar Analizi: Dansite 1.0061.006, Protein (+) (650650 mg/gün), Glukoz (-)
- İdrar Mikroskopisi: Her yüksek güç sahasında 152015-20 lökosit izlendi, eritrosit ve silindir saptanmadı.
- İdrar Kültürü: Herhangi bir mikroorganizma üremedi.

Renal ultrasonografide: Sağ böbrek 8282 mm, sol böbrek 8484 mm ölçülmüş olup böbrek konturları düzensiz ve papilla uçlarında ekojenik kalsifikasyonlar izlenmektedir.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları doğrultusunda, bu hasta için aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: Renal pelvis veya üreter yerleşimli ürotelyal karsinom gelişme riskinde artış

Answer

Hastada görülen klinik tablo analjezik nefropatisi ile uyumludur ve bu durumda renal pelvis veya üreter kaynaklı ürotelyal karsinom riski artmıştır.
Vaka; uzun süreli kombinasyon analjezik kullanımı, steril piyüri, kronisiteyle uyumsuz derin anemi ve USG'deki papiller kalsifikasyonlar ile 'Analjezik Nefropatisi' tanısı için klasiktir. Bu hastalığın en korkulan ve uzmanlık düzeyinde bilinmesi gereken komplikasyonu, renal pelvis ve üreter yerleşimli ürotelyal karsinom riskinin artmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Kronik kombinasyon analjezik kullanımı (15 yıl), steril piyüri (kültür negatif lökositüri) ve böbrek yetmezliği saptandı.
Analjezik nefropatisi tanısı için uzun süreli ilaç öyküsü ve karakteristik idrar bulguları kritiktir.
2
Görüntüleme ve ek bulguları değerlendir
Böbrek boyutlarında azalma, kontur düzensizliği ve papiller kalsifikasyonlar analjezik nefropatisi/papiller nekroz sekellerini gösterir.
Papilla hasarı analjezik nefropatisinin patogenezindeki temel olaydır (vasa recta iskemisi).
3
CKD derecesiyle uyumsuz anemiyi yorumla
Hb: 8.8 g/dL (Cr: 2.1 için beklenenden düşüktür).
Analjezik nefropatisinde interstisyel hasar nedeniyle eritropoetin üretimi diğer KBY nedenlerine göre daha erken ve ağır etkilenir.
4
Uzun dönem komplikasyonları hatırla
Ürotelyal karsinom (geçiş hücreli karsinom) riski bu hasta grubunda %10'a kadar çıkabilir.
Analjezik metabolitlerinin ürotelyum üzerindeki direkt karsinojenik etkisi söz konusudur.

Key Concept

Analjezik nefropatisi; kronik interstisyel nefrit, papiller nekroz, steril piyüri ve ürotelyal malignite riski ile karakterize bir tablodur.

Practice More

Analjezik nefropatisi ve papiller nekroz yapan diğer nedenlerin (SCD, Diyabet, Obstrüksiyon) ayırıcı tanısını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Question 178Question

68 yaşında erkek hasta, kronik kalp yetersizliği tanısıyla uzun süredir yüksek doz furosemid tedavisi almaktadır. Son 3 gündür yüksek ateş, prodüktif öksürük ve giderek artan konfüzyon şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/60mmHg90/60 \, mmHg, nabız 115/dakika115/dakika ve ateş 38.8C38.8^\circ C saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda sağ altta krepitan raller duyuluyor.

Laboratuvar bulguları şöyledir:

ParametreDeğer
Na+Na^+138mEq/L138 \, mEq/L
ClCl^-90mEq/L90 \, mEq/L
K+K^+3.2mEq/L3.2 \, mEq/L
pHpH7.457.45
pCO2pCO_228mmHg28 \, mmHg
HCO3HCO_3^-19mEq/L19 \, mEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz, metabolik alkaloz ve respiratuar alkaloz

Answer

Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz, metabolik alkaloz ve respiratuar alkaloz
Hastada anyon açığı 29 olarak hesaplanmıştır (HAGMA). Delta-anyon açığı (17) mevcut bikarbonat değerine eklendiğinde düzeltilmiş bikarbonatın 36 olduğu görülür, bu da eşlik eden metabolik alkalozu gösterir. Son olarak Winter formülü ile beklenen pCO2 36.5 civarında olmalıydı; ancak hastanın pCO2 değeri 28 olup beklenen aralığın altındadır, bu da ek bir respiratuar alkalozu işaret eder.

Step-by-Step Solution

1
Anyon açığını (AG) hesaplayın.
AG=Na+(Cl+HCO3)=138(90+19)=29mEq/LAG = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 138 - (90 + 19) = 29 \, mEq/L.
Normal anyon açığı yaklaşık 12mEq/L12 \, mEq/L olup, 29 değeri yüksek anyon açıklıklı metabolik asidozu (HAGMA) gösterir.
2
Delta-Delta (Düzeltilmiş Bikarbonat) analizi yapın.
ΔAG=2912=17\Delta AG = 29 - 12 = 17. Düzeltilmiş HCO3=O¨lc\cu¨lenHCO3+ΔAG=19+17=36mEq/LHCO_3^- = Ölçülen \, HCO_3^- + \Delta AG = 19 + 17 = 36 \, mEq/L.
Düzeltilmiş bikarbonatın normal değer olan 242624-26'nın üzerinde olması (36), HAGMA'ya ek olarak bir metabolik alkalozun olduğunu kanıtlar.
3
Beklenen pCO2pCO_2 değerini Winter formülü ile hesaplayın.
BeklenenpCO2=(1.5×19)+8±2=28.5+8±2=36.5±2(34.538.5)Beklenen \, pCO_2 = (1.5 \times 19) + 8 \pm 2 = 28.5 + 8 \pm 2 = 36.5 \pm 2 \, (34.5 - 38.5).
Metabolik asidoza karşı gelişen solunumsal kompanzasyonun yeterliliğini değerlendirmek için kullanılır.
4
Ölçülen pCO2pCO_2 ile beklenen değeri karşılaştırın.
Ölçülen pCO2=28mmHgpCO_2 = 28 \, mmHg. 28<34.528 < 34.5 olduğu için ek bir bozukluk mevcuttur.
Ölçülen pCO2pCO_2 değeri beklenen değerden anlamlı derecede düşük olduğu için eşlik eden bir respiratuar alkaloz mevcuttur.

Key Concept

Üçlü (Triple) Asit-Baz Bozukluğu

Practice More

Salisilat intoksikasyonu gibi hem respiratuar alkaloz hem de metabolik asidozun bir arada görüldüğü diğer klinik senaryoları inceleyin.
Estimated Time:3m 0s
Question 179Question

3838 yaşında erkek hasta, 1212 gün önce başlayan bakteriyel prostatit tedavisi için trimetoprim-sulfametoksazol kullanmaktadır. Son 22 gündür gövdesinde ve ekstremitelerinde yaygın makülopapüler döküntü, halsizlik ve hafif ateş şikayetleri başlayan hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 2.42.4 mg/dL olduğu saptanıyor (1010 gün önce 0.80.8 mg/dL). İdrar tetkikinde 1+1+ proteinüri, steril piyüri ve Wright-Giemsa boyamasında eozinofiller görülüyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut interstisyel nefrit

Answer

İlaç kullanım öyküsü (trimetoprim-sulfametoksazol), makülopapüler döküntü, hafif ateş ve idrarda eozinofillerin görülmesiyle karakterize tablo Akut interstisyel nefrit tanısını koydurur.
Akut interstisyel nefrit (AİN), ilaçlara (özellikle trimetoprim-sulfametoksazol, penisilinler, rifampin ve NSAİİ'ler) karşı gelişen bir tip IV hipersensitivite reaksiyonudur. Klasik klinik sunumda ateş, döküntü ve eozinofili/eozinofilüri izlenir. Hastada ilaca başlandıktan yaklaşık 1010-1414 gün sonra AKI gelişmesi ve idrarda eozinofillerin görülmesi bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın ilaç öyküsünü ve sistemik bulgularını değerlendirin.
Trimetoprim-sulfametoksazol kullanımı sonrası ateş ve döküntü gelişmesi hipersensitivite reaksiyonunu düşündürür.
Birçok ilaç (antibiyotikler, NSAİİ'ler, PPI'lar) akut interstisyel nefriti (AİN) tetikleyebilir.
2
Böbrek fonksiyon testleri ve idrar bulgularını analiz edin.
Kreatinin artışı (AKI), steril piyüri ve eozinofilüri saptanmıştır.
Steril piyüri ve eozinofilüri, interstisyel enflamasyonun önemli laboratuvar ipuçlarıdır.
3
Klinik tabloyu ayırıcı tanılarla karşılaştırın.
Tablo nefritik (glomerulonefrit) veya iskemik (ATN) nedenlerden ziyade tübülointerstisyel bir hasarı desteklemektedir.
Döküntü ve eozinofilürinin varlığı AİN'i diğer akut böbrek hasarı nedenlerinden ayırır.

Key Concept

İlaca bağlı Akut İnterstisyel Nefrit (AİN), tipik olarak ateş, döküntü ve eozinofilüri üçlemesiyle (hastaların %10-30'unda tam olarak bulunur) ve steril piyüri ile karakterize bir akut böbrek hasarı nedenidir.
Estimated Time:1m 15s
Question 180Question

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) tanısıyla izlenen 40 yaşındaki erkek hastanın, böbrek hacminde hızlı artış ve eGFR değerinde yıllık >5 mL/dk düşüş saptanması üzerine 'hızlı ilerleyen hastalık' grubunda olduğu değerlendiriliyor. Kist büyümesini yavaşlatmak amacıyla Tolvaptan tedavisine başlanması planlanıyor. Bu ilacın kullanımı ve güvenlik takibi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Ciddi hepatotoksisite riski taşıdığından tedavi süresince sık aralıklarla karaciğer enzim takibi yapılması zorunludur

Answer

Ciddi hepatotoksisite riski taşıdığından tedavi süresince sık aralıklarla karaciğer enzim takibi yapılması zorunludur
Tolvaptan, ODPBH tedavisinde kist büyümesini yavaşlattığı kanıtlanmış bir V2 reseptör antagonistidir. Ancak ilacın kullanımını sınırlayan en önemli faktör potansiyel hepatotoksisitedir. Bu nedenle tedaviye başlamadan önce ve tedavi sırasında (ilk 18 ay aylık, sonrasında 3 ayda bir) karaciğer fonksiyon testlerinin izlenmesi zorunludur. Ciddi karaciğer hasarı belirtileri görülürse ilaç kesilmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Tolvaptan'ın etki mekanizmasını hatırla
Vazopressin V2 reseptör antagonistidir. Böbrek toplayıcı kanallarında cAMP düzeyini azaltarak kist büyümesini yavaşlatır ve su atılımını (akuarez) artırır.
İlacın fizyolojik etkilerini anlamak.
2
İlacın majör güvenlik profilini ve 'Black Box' uyarısını değerlendir
Tolvaptan kullanımında en kritik güvenlik sorunu idiosinkratik hepatotoksisitedir. Bu nedenle sıkı karaciğer fonksiyon testi (ALT, AST, Bilirubin) takibi gerektirir.
Yan etki profilini belirlemek.
3
Yanlış seçenekleri ele
İdrar miktarını azaltmaz (artırır), sıvı kısıtlaması yapılmaz (su içilmelidir), hiponatremi yapmaz (hipernatremi yapar), Evre 5'te kullanılmaz.
Doğru seçeneği doğrulamak.

Key Concept

Tolvaptan Güvenlik Profili
PreviousPage 9 / 29Next
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 9 | Examkin