Nefroloji

568 questions

Question 141Question

2222 yaşında erkek hasta, son 55 yıldır özellikle üst solunum yolu enfeksiyonlarını (ÜSYE) takip eden ilk 4848 saat içinde ortaya çıkan, tekrarlayan makroskobik hematüri atakları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin 1.61.6 mg/dL, serum albümin 3.83.8 g/dL ve 2424 saatlik idrar proteini 1.81.8 g/gün olarak saptanıyor. İdrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri izleniyor. Hastanın çocukluk döneminden beri yüksek frekanslı sesleri duymakta güçlük çektiği ve maternal dayısının 3535 yaşında son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programına alındığı öğreniliyor. Oftalmolojik muayenede bilateral anterior lentikonus saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Alport sendromu

Answer

Alport sendromu
Vakadaki hasta, tekrarlayan hematüri atakları, progresif böbrek yetmezliği bulguları (kreatinin ve kan basıncı yüksekliği), sensörinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus ile klasik Alport sendromu tablosundadır. Anterior lentikonus, lensin ön kapsülünün incelerek öne doğru çıkıntı yapmasıdır ve bu hastalık için ayırt edici, patognomonik bir bulgudur. Tip IV kollajen zincirlerini (α3\alpha-3, α4\alpha-4, α5\alpha-5) kodlayan genlerdeki mutasyonlar sonucu bazal membran yapısı bozulur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik prezantasyonun değerlendirilmesi
Senfarenjitik hematüri (ÜSYE ile eş zamanlı veya hemen sonrası) saptandı.
Bu tablo hem IgA nefropatisinde hem de Alport sendromunda görülebilir.
2
Ekstrarenal bulguların analizi
Sensörinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus belirlendi.
Anterior lentikonus Alport sendromu için patognomonik bir bulgudur.
3
Aile öyküsü ve geçiş paterninin incelenmesi
Maternal dayıda erken yaşta böbrek yetmezliği öyküsü mevcut.
Bu durum, Alport sendromunun en sık görülen formu olan X'e bağlı geçiş (%80) ile uyumludur.
4
Laboratuvar verileriyle tanının kesinleştirilmesi
Hematüriye eşlik eden proteinüri, hipertansiyon ve kreatinin yüksekliği progresif nefriti destekler.
Alport sendromu zamanla böbrek yetmezliğine ilerleyen kalıtsal bir nefrittir.

Key Concept

Alport sendromu; tip IV kollajen sentezindeki defekt sonucu gelişen, hematüri, işitme kaybı ve oküler bulgularla karakterize kalıtsal bir hastalıktır.

Practice More

Alport sendromunda elektron mikroskopisinde izlenen 'basket-weave' (sepet örgüsü) görünümünü ve moleküler düzeyde etkilenen kollajen zincirlerini tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 142Question

4545 yaşında, tip 22 diabetes mellitus tanısıyla takip edilen bir hastanın rutin kontrollerinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg, idrar tetkikinde ise belirgin albüminüri saptanmıştır. Bu hastada hipertansiyon tedavisi başlanırken, hem kan basıncı kontrolü hem de renal koruma sağlamak amacıyla ilk tercih edilmesi gereken ilaç grubu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri

Answer

Diyabet ve albüminürisi olan hipertansif hastalarda ilk tercih edilmesi gereken ilaç grubu anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleridir.
Diyabetik hastalarda eşlik eden albüminüri veya kronik böbrek hastalığı varlığında, anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri (veya anjiyotensin reseptör blokerleri - ARB) ilk tercih edilen antihipertansif gruptur. Bu ilaçlar, efferent arteriolde dilatasyon sağlayarak intraglomerüler kapiller basıncı düşürür ve filtrasyonu azaltmadan proteinüriyi kontrol altına alır, böylece böbrek fonksiyonlarının kaybını geciktirir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut komorbid durumlarını belirle.
Hasta tip 22 diyabetik ve hipertansif, ayrıca idrarında albüminüri mevcut.
Tedavi seçimi hastanın eşlik eden hastalıklarına göre yapılmalıdır.
2
Albüminüri varlığının klinik önemini değerlendir.
Albüminüri, diyabetik nefropatinin bir göstergesidir ve renal hasarı işaret eder.
Renal hasarı olan hastalarda sadece kan basıncını düşürmek değil, aynı zamanda böbreği korumak (renoproteksiyon) esastır.
3
Renal koruyucu etkisi kanıtlanmış ilk basamak antihipertansif grubu seç.
ACE inhibitörleri veya ARB'ler bu grupta ilk tercihtir.
Bu ilaçlar efferent arteriolde vazodilatasyon yaparak intraglomerüler basıncı ve proteinüriyi azaltır.

Key Concept

Diyabetik nefropatide ACE inhibitörlerinin renoprotektif etkisi.

Practice More

Bilateral renal arter darlığı olan hastalarda ACE inhibitörü kullanımının etkilerini inceleyiniz.
Estimated Time:45s
Question 143Question

6262 yaşında kadın hasta, 44 yıldır son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle haftada 33 kez hemodiyaliz programındadır. Özgeçmişinde diabetes mellitus, hipertansiyon ve atriyal fibrilasyon (AF) mevcuttur. AF nedeniyle varfarin; KBH-MBD (Mineral ve Kemik Bozukluğu) nedeniyle kalsiyum asetat ve kalsitriol kullanmaktadır. Son 11 aydır uyluk iç kısmında başlayan, giderek yayılan, oldukça ağrılı, üzerinde morumsu retiküler görünümlerin olduğu ve merkezinde siyah eskar dokusu gelişen ülseratif lezyonlar saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Kalsiyum (CaCa)9.89.8 mg/dL
Fosfor (PP)7.67.6 mg/dL
iPTHiPTH820820 pg/mL
Albümin3.43.4 g/dL
INRINR2.62.6

Bu hastada mevcut klinik tablonun yönetiminde aşağıdakilerden hangisi en az uygundur?

Show answer & explanation

Answer: Kesin tanı ve evreleme amacıyla lezyonun merkezinden derin insizyonel deri biyopsisi alınması

Answer

Lezyonun merkezinden derin insizyonel deri biyopsisi alınması, kalsifilaksi (kalsifik üremik arteriyolopati) yönetiminde doku nekrozu ve sepsis riskini artırdığı için en az uygun yaklaşımdır.
Kalsifilaksi (kalsifik üremik arteriyolopati), küçük arterlerin mediyasında kalsifikasyon ve intimal fibrozis sonucu gelişen iskemi ile karakterizedir. Tanı genellikle klinik olarak konur. Derin deri biyopsisi, dokunun zaten çok zayıf olan kan akımını daha da bozarak iyileşmeyen ülserlere, süperenfeksiyonlara ve sepsise neden olabilir. Bu nedenle, tipik klinik tabloda biyopsi yapılması önerilmez.

Step-by-Step Solution

1
Klinik sunumu ve laboratuvar verilerini analiz et.
Diyaliz hastasında ağrılı, livedo retikülaris benzeri ve nekrotik lezyonlar ile yüksek kalsiyum-fosfor ürünü (9.8×7.6=74.48>559.8 \times 7.6 = 74.48 > 55) kalsifilaksiyi (kalsifik üremik arteriyolopati) düşündürür.
Tanıyı doğru koymak, kontrendike olan işlemleri belirlemek için ilk basamaktır.
2
Kalsifilaksi için değiştirilebilir risk faktörlerini belirle.
Varfarin kullanımı (MGP inhibisyonu yoluyla), kalsiyum içeren bağlayıcılar ve hiperfosfatemi temel risk faktörleridir.
Tedavinin temel taşı tetikleyici ajanların uzaklaştırılmasıdır.
3
Tanısal girişimleri değerlendir.
Biyopsi alanında yara iyileşmesi olmayacağı ve enfeksiyon riski çok yüksek olduğu için biyopsiden kaçınılmalıdır.
İatrojenik komplikasyonları önlemek hayati önem taşır.

Key Concept

Kalsifik Üremik Arteriyolopati (Kalsifilaksi) Yönetimi
Question 144Question

4545 yaşında erkek hasta, aniden başlayan şiddetli sağ yan ağrısı ve idrar renginde koyulaşma (hematüri) şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde 1010 yıldır Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) tanısı olduğu ve hipertansiyon nedeniyle tedavi gördüğü biliniyor. Fizik muayenesinde vücut sıcaklığı 36.8C36.8^\circ C saptanırken, sağ kostovertebral açı hassasiyeti dışında ek bulgu saptanmıyor. Yapılan üriner sistem ultrasonografisinde her iki böbreğin ileri derecede büyüdüğü, çok sayıda kist içerdiği ve sağ böbrek alt poldeki bir kist içerisinde "sıvı-sıvı seviyelenmesi" gösteren ekojenik görünüm saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kist içi kanama

Answer

En olası tanı, kist içi kanamadır.
Kist içi kanama, ODPBH hastalarında sık görülen akut komplikasyonlardan biridir. Aniden başlayan yan ağrısı ve hematüri kliniği ile başvururlar. Ultrasonografide kist içeriğinde ekojenite artışı veya pıhtı ile kist sıvısının ayrışmasına bağlı sıvı-sıvı seviyelenmesi görülmesi tanıyı doğrular. Ateşin olmaması, bu klinik tablonun en önemli ayırıcı tanısı olan kist enfeksiyonundan hastayı uzaklaştırır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Ani başlayan yan ağrısı ve brüt hematüri saptanmıştır.
Bu bulgular ODPBH hastalarında kist rüptürü, kanama veya taş düşürme gibi akut olayları akla getirir.
2
Sistemik bulguların değerlendirilmesi
Hastanın ateşinin olmaması (36.8C36.8^\circ C).
Ateşin yokluğu, kist enfeksiyonu ve akut piyelonefrit gibi inflamatuar/enfeksiyöz süreçleri dışlamada en önemli kriterdir.
3
Görüntüleme bulgularının yorumlanması
Ultrasonografide saptanan sıvı-sıvı seviyelenmesi.
Kist içinde kan pıhtısı ile seröz sıvının yoğunluk farkı nedeniyle ayrışması sonucu oluşan bu görünüm, kist içi kanama için oldukça karakteristiktir.

Key Concept

ODPBH'de Kist İçi Kanama ve Enfeksiyon Ayrımı
Estimated Time:1m 15s
Question 145Question

2020 yaşında erkek hasta, tekrarlayan makroskobik hematüri ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 140/85140/85 mmHgmmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.41.4 mg/dLmg/dL, tam idrar tetkikinde her sahada bol eritrosit ve 2+2+ proteinüri saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluk çağından itibaren sensorinöral işitme kaybı olduğu ve dayısının 3535 yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girdiği öğreniliyor. Göz muayenesinde anterior lentikonus saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Alport sendromu

Answer

Alport sendromu
Alport sendromu, tip IV kollajen zincirlerinin sentezindeki genetik bir kusur sonucu gelişen, ilerleyici nefrit, sensorinöral işitme kaybı ve oküler anomalilerle (anterior lentikonus, makülopati) karakterize bir hastalıktır. Olguda sunulan hematüri, renal disfonksiyon, işitme kaybı, anterior lentikonus ve aile öyküsü kombinasyonu bu tanı için tipiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadın değerlendirilmesi
Hastada nefritik spektrumda bulgular (hematüri, hafif proteinüri, renal disfonksiyon) ile birlikte sensorinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus mevcuttur.
Bu bulgular tipik olarak kollajen tip IV sentez kusurunu işaret eder.
2
Aile öyküsünün analiz edilmesi
Dayısının erken yaşta diyalize girmesi, hastalığın X'e bağlı geçiş paterni (en sık form) ile uyumludur.
Alport sendromu vakalarının yaklaşık %80'i X'e bağlı (COL4A5 mutasyonu) kalıtılır.
3
Ayırıcı tanının yapılması
İşitme kaybı ve oküler bulgu (lentikonus) varlığı, hastayı diğer familyal hematüri nedenlerinden ayırarak tanıyı kesinleştirir.
Anterior lentikonus Alport sendromu için patognomonik kabul edilen bir bulgudur.

Key Concept

Alport Sendromu Klinik Triadı

Practice More

Alport sendromunda elektron mikroskobisinde izlenen 'basket-weave' (sepet örgüsü) görünümünü ve genetik geçiş modellerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 146Question

3838 yaşında, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanılı bir hastanın takibinde böbrek hacminin hızlı arttığı ve böbrek fonksiyonlarının beklenenden daha hızlı azaldığı saptanıyor. Bu hastada renal kistlerin büyümesini yavaşlatmak ve böbrek yetmezliğine gidişi geciktirmek amacıyla kullanılan vazopressin V2V_2 reseptör antagonisti ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tolvaptan

Answer

Tolvaptan, hızlı ilerleyici otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında kist büyümesini yavaşlatan vazopressin V2 reseptör antagonistidir.
Tolvaptan, vazopressin V2V_2 reseptörlerini selektif olarak bloke eder. Bu blokaj, kist epitel hücrelerinde hücre içi cAMPcAMP artışını engeller. Sonuç olarak, kistlerin sıvı salgılaması ve hücre çoğalması yavaşlayarak böbrek hacmindeki artış hızı ve böbrek fonksiyonlarındaki düşüş hızı azalır. Hızlı progresyon gösteren (Mayo sınıflaması 1C1C, 1D1D, 1E1E gibi) ODPBH hastalarında kullanımı onaylanmıştır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik durumu ve tedavi hedefini belirle.
Hızlı ilerleme gösteren ODPBH hastasında kist büyümesini yavaşlatacak tedavi gereklidir.
Hızlı böbrek hacmi artışı ve fonksiyon kaybı spesifik tedavi endikasyonudur.
2
Hedeflenen mekanizmayı (V2 antagonizması) hatırla.
Vazopressin, cAMP üzerinden kist epiteli çoğalmasını ve sıvı salgılanmasını uyarır; bu yolun bloke edilmesi gerekir.
V2 reseptör blokajı, kist içi hücre proliferasyonunu ve sıvı sekresyonunu azaltır.
3
Bu mekanizmaya uygun ilacı seç.
Tolvaptan.
Tolvaptan, güncel kılavuzlarda hızlı ilerleme riski olan hastalarda önerilen spesifik V2 antagonistidir.

Key Concept

ODPBH'de Tolvaptan kullanımı ve etki mekanizması.
Question 147Question

3434 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır giderek artan halsizlik, poliüri ve noktüri şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 135/85mmHg135/85 mmHg ölçülüyor, diğer sistem muayeneleri olağan saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 2.1mg/dL2.1 mg/dL, ürik asit 9.2mg/dL9.2 mg/dL (normal: 3.57.23.5-7.2) bulunuyor. Tam idrar tetkikinde proteinüri ve hematüri saptanmıyor; idrar sedimenti incelemesi normaldir. Renal ultrasonografide böbrek boyutları normalin alt sınırında (9cm9 cm), parankim ekosu hafif artmış ve medüller bölgede birkaç küçük kist izleniyor. Hastanın tıbbi öyküsünde 1919 yaşından beri tekrarlayan gut atakları nedeniyle tedavi gördüğü ve babasının 4545 yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize başladığı öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (UMODUMOD mutasyonu)

Answer

Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (UMODUMOD mutasyonu)
Doğru seçenek olan otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKD), tübülointerstisyel fibrozis, normal veya küçük böbrekler ve progresif böbrek yetmezliği ile karakterizedir. Uromodulin (UMODUMOD) geni mutasyonuna bağlı olan formda, distal tübülde uromodulin birikimi ve buna bağlı hiperürisemi/gut atakları erken yaşlarda (genellikle puberte sonrası) görülür. Hastanın dominant kalıtım öyküsü, sessiz idrar sedimenti ve hiperürisemi bulguları bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada progresif böbrek yetmezliği, poliüri ve noktüri mevcut; ancak idrar sedimenti 'sessiz' (proteinüri/hematüri yok).
Bu tablo glomerüler hastalıklardan ziyade tübülointerstisyel bir süreci işaret eder.
2
Kalıtım paterninin ve böbrek boyutlarının değerlendirilmesi
Babada benzer hastalık öyküsü otozomal dominant (AD) kalıtımı, ultrasonografideki küçük/normal böbrekler ise kistik-kalıtsal tübülointerstisyel hastalıkları düşündürür.
ADPKD büyük böbreklerle seyrederken, Nefronofitizis genellikle resesiftir.
3
Spesifik metabolik bulgunun (gut) yorumlanması
19 yaşında başlayan gut ve hiperürisemi, üromodulin (UMODUMOD) mutasyonu ile seyreden ADTKD için patognomoniktir.
UMOD mutasyonu, proksimal tübülde ürik asit sekresyonunu azaltarak erken yaşta gut gelişimine neden olur.

Key Concept

ADTKD-UMOD (Medüller Kistik Böbrek Hastalığı Tip 2), dominant kalıtım ve erken gut birlikteliği ile karakterizedir.

Practice More

ADTKD'nin diğer formları olan REN (Anemi birlikteliği) ve MUC1 (Müsin birikimi) mutasyonlarını gözden geçirin.

Alternative Method

Herediter kistik hastalık ayrımında 'Böbrek Boyutu' ve 'Kalıtım' algoritmasını kullanın: AD + Büyük Böbrek = ADPKD; AD + Küçük Böbrek + Gut = ADTKD-UMOD; AR + Küçük Böbrek = Nefronofitizis.
Estimated Time:2m 0s
Question 148Question

6060 yaşında erkek hasta, 55 yıldır tip 22 diyabet ve hipertansiyon tanılarıyla izlenmektedir. Yapılan rutin kontrollerinde eGFR:48eGFR: 48 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 ve spot idrar albümin/kreatinin oranı: 250250 mg/gmg/g (normal: <30< 30 mg/gmg/g) saptanmıştır. Standart ofis kan basıncı ölçümü 138/84138/84 mmHgmmHg bulunan hastada, güncel KDIGO (20212021) kılavuzu önerileri doğrultusunda en uygun sistolik kan basıncı hedefi ve başlanması gereken öncelikli antihipertansif ilaç grubu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sistolik kan basıncı <120< 120 mmHgmmHg ve ACE inhibitörü

Answer

En uygun yaklaşım, sistolik kan basıncını 120120 mmHgmmHg'nin altına düşürmek ve albüminüri nedeniyle ACE inhibitörü başlamaktır.
Güncel KDIGO 2021 kılavuzuna göre, kronik böbrek hastalığı olan (diyabetik olsun veya olmasın) erişkin hastalarda, standardize ofis kan basıncı ölçümlerinde hedef sistolik kan basıncı <120< 120 mmHgmmHg olarak önerilmektedir. Ayrıca, spot idrar albümin/kreatinin oranı >30> 30 mg/gmg/g olan hastalarda renal progresyonu yavaşlatmak için birinci basamak tedavi ACE inhibitörü veya ARB grubudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın KBH evresini ve albüminüri durumunu belirleyin.
Hasta Evre 3b3b KBH (eGFR:48eGFR: 48) ve belirgin albüminüriye (250250 mg/gmg/g) sahiptir.
Tedavi hedefleri ve ilaç seçimi proteinüri/albüminüri miktarına göre değişir.
2
Güncel KDIGO kılavuzuna göre kan basıncı hedefini belirleyin.
Hedef sistolik kan basıncı <120< 120 mmHgmmHg'dir.
KDIGO 2021 kılavuzu, standardize ölçümlerde daha sıkı kan basıncı kontrolünün renal ve kardiyovasküler sonuçları iyileştirdiğini belirtmektedir.
3
Albüminüri varlığına göre uygun ilaç grubunu seçin.
ACE inhibitörü veya ARB (Anjiyotensin Reseptör Blokeri) başlanmalıdır.
RAAS blokerleri, efferent arteriyolde dilatasyon yaparak intraglomerüler basıncı ve albüminüriyi azaltır, KBH progresyonunu yavaşlatır.

Key Concept

KDIGO 2021 KBH Hipertansiyon Yönetimi
Estimated Time:1m 30s
Question 149Question

3535 yaşında erkek hasta, 88 yıldır Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) tanısıyla nefroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Özgeçmişinde babasının 5050 yaşında diyalize başladığı bilinmektedir. Hastanın yapılan son kontrolünde kan basıncı 145/95145/95 mmHgmmHg, serum kreatinin 1.41.4 mg/dLmg/dL ve eGFReGFR 5858 ml/dak/1.73m2ml/dak/1.73m^2 saptanmıştır. Yapılan seri MR görüntülemelerinde boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacminin (htTKVhtTKV) yılda %6\%6 oranında arttığı ve Mayo Görüntüleme Sınıflandırmasına göre "Sınıf 1E" (hızlı ilerleyici grup) olduğu belirlenmiştir. Bu hasta için progresyonu yavaşlatmak amacıyla Tolvaptan tedavisi planlanırken dikkate alınması gereken en uygun ifade aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tedavinin ilk 1818 ayı boyunca, potansiyel hepatotoksisite riski nedeniyle aylık karaciğer fonksiyon testleri (ALT, AST ve bilirubin) takibi zorunludur.

Answer

Tolvaptan tedavisi başlanan ADPKD hastalarında, ciddi karaciğer hasarı riskini yönetmek için ilk 18 ay boyunca aylık transaminaz takibi yapılması en uygun yaklaşımdır.
Tolvaptan, hızlı ilerleme riski olan ODPBH hastalarında böbrek fonksiyon kaybını yavaşlatan onaylı tek ajandır. Ancak potansiyel hepatotoksisite riski nedeniyle FDA ve EMA, tedavinin ilk 1818 ayı boyunca aylık karaciğer enzim (ALT, AST) ve bilirubin takibini zorunlu kılmıştır. Bu kural, ilacın güvenli kullanım protokolünün en kritik parçasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik riskini belirle
Hasta Mayo Sınıf 1E olup, eGFR kaybı ve htTKV artış hızı açısından yüksek riskli (hızlı ilerleyici) gruptadır.
Tedavi endikasyonunu netleştirmek için progresyon riskinin (Mayo Class) ve eGFR (259025-90 aralığı) durumunun değerlendirilmesi gerekir.
2
İlaç seçimini ve mekanizmasını değerlendir
Tolvaptan, vazopressin V2 reseptör antagonisti olarak cAMP'yi azaltır ve kist gelişimini yavaşlatır.
V1 değil, V2 reseptörleri üzerinden etki ederek kist içindeki sıvı sekresyonunu ve hücre proliferasyonunu hedefler.
3
Güvenlik ve izlem kriterlerini gözden geçir
Hepatotoksisite riski nedeniyle aylık karaciğer fonksiyon testi takibi zorunluluğu saptandı.
REPRISE ve TEMPO çalışmaları sonrası Tolvaptan için sıkı bir güvenlik izlem protokolü (REMS) oluşturulmuştur.

Key Concept

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı'nda (ODPBH) Tolvaptan kullanım endikasyonları ve izlem protokolü.

Hints

1
Hastanın Mayo Sınıf 1E olması, hastalığın çok hızlı ilerleyeceğini ve agresif bir tedavi gerektiğini gösterir.
2
Tolvaptan'ın en korkulan yan etkilerinden biri karaciğer hasarıdır; bu yüzden takip protokolleri çok katıdır.

Practice More

ODPBH hastalarında Tolvaptan'ın idrar konsantrasyon yeteneği ve susama mekanizması üzerindeki etkilerini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 150Question

52 yaşında kadın hasta, bir hafta önce başlayan yaygın eklem ağrıları nedeniyle non-steroid anti-inflamatuar ilaç (NSAİİ) kullanımı sonrası idrar miktarında azalma ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdede makülopapüler döküntü saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 2.6mg/dL2.6 mg/dL (bazal: 0.8mg/dL0.8 mg/dL), idrar analizinde lökosit silendirleri, steril piüri ve hafif düzeyde proteinüri (600mg/gu¨n600 mg/gün) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut tübülointerstisyel nefrit

Answer

Akut tübülointerstisyel nefrit
Akut tübülointerstisyel nefrit (ATİN), sıklıkla ilaçlara (özellikle NSAİİ, antibiyotikler ve proton pompası inhibitörleri) karşı gelişen bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Olgudaki NSAİİ kullanımı, makülopapüler döküntü (hipersensitivite bulgusu), steril piüri ve lökosit silendirleri (tübüler/interstisyel inflamasyon göstergesi) bu tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik öyküsünü değerlendir.
NSAİİ kullanımı sonrası ani gelişen böbrek fonksiyon bozukluğu saptandı.
İlaç maruziyeti akut tübülointerstisyel nefritin (ATİN) en sık nedenidir.
2
Sistemik bulguları analiz et.
Makülopapüler döküntü varlığı belirlendi.
Döküntü, ateş ve eozinofili ile birlikte ATİN'in klasik hipersensitivite triadının bir parçasıdır.
3
İdrar sedimentini incele.
Lökosit silendirleri ve steril piüri saptandı.
İnterstisyel inflamasyonun varlığını gösteren bu bulgular tübülointerstisyel hastalıklar için karakteristiktir.

Key Concept

İlaca bağlı akut tübülointerstisyel nefrit, tipik olarak ilaç kullanımından günler veya haftalar sonra böbrek hasarı, döküntü ve steril piüri ile karakterizedir.

Hints

1
İdrar sedimentinde saptanan lökosit silendirleri parankimal bir inflamasyonu işaret eder.
2
NSAİİ kullanımı sonrası gelişen akut böbrek hasarı ile birlikte görülen döküntü, bir aşırı duyarlılık reaksiyonunu düşündürmelidir.

Practice More

Akut tübülointerstisyel nefrit ve akut tübüler nekroz arasındaki ayırıcı tanıda idrar sedimenti bulgularını tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 151Question

58 yaşında erkek hasta, son 6 ay içinde üç kez ani gelişen nefes darlığı şikayetiyle acil servise başvurmuş ve her seferinde akut akciğer ödemi tanısıyla tedavi edilmiştir. Hastanın öyküsünde koroner arter hastalığı veya bilinen kalp yetersizliği bulunmamaktadır. 12 yıldır hipertansiyon tanısı olan hastanın, diüretik dahil dört farklı antihipertansif ilaç kullanmasına rağmen kan basıncının poliklinik kontrollerinde 160/95 mmHg civarında seyrettiği öğrenilmiştir. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde raller duyulmakta, batında üfürüm alınmamaktadır. Yapılan ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %65 (normal) ölçülmüş ve orta derecede konsantrik sol ventrikül hipertrofisi saptanmıştır. Serum kreatinin değeri 1.7 mg/dL, potasyum düzeyi 4.1 mEq/L'dir. Bu hastada mevcut klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Bilateral renal arter darlığı

Answer

Bilateral renal arter darlığı, 'flash' (ani) akciğer ödemi ve dirençli hipertansiyon tablosunun en olası nedenidir.
Soruda tarif edilen klinik tablo 'Flash Akciğer Ödemi' veya Pickering Sendromu olarak bilinir. Bilateral renal arter darlığı (veya tek işleyen böbrekte darlık) olan hastalarda, renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aktivasyonu ve basınç natriürezinin bozulması sonucu ani sıvı yüklenmesi ve şiddetli vazokonstriksiyon (artmış afterload) gelişir. Bu durum, sol ventrikül sistolik fonksiyonları (EF) normal olsa bile akut akciğer ödemine yol açar. Dirençli hipertansiyon ve hafif kreatinin yüksekliği tanıyı destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Dirençli hipertansiyon, tekrarlayan akut akciğer ödemi atakları, normal sistolik fonksiyon (EF %65) ve hafif böbrek yetmezliği.
Semptomlar spesifik bir sendroma işaret etmektedir.
2
Ayırıcı tanıyı değerlendir
Kalp yetersizliği (sistolik) dışlandı (EF normal). Hipervolemik durumlar dışlandı (diüretik alıyor, ödemler 'flash' tarzında).
Kardiyak nedenlerin yokluğunda vasküler nedenler ön plana çıkar.
3
Pickering Sendromu ile eşleştir
Bilateral renal arter darlığında veya tek böbrekli hastalarda renal arter darlığında görülen, sıvı retansiyonu ve artmış afterload'a bağlı ani akciğer ödemi tablosudur.
Bu tablo bilateral renal arter darlığı için patognomoniktir.

Key Concept

Bilateral renal arter darlığı, sistolik fonksiyonun korunduğu hastalarda tekrarlayan 'flash' akciğer ödeminin (Pickering Sendromu) önemli bir nedenidir.

Hints

1
Hastanın kalp fonksiyonlarının normal (EF %65) olduğuna dikkat edin; bu durum sorunun kalpten ziyade hemodinamik veya vasküler bir yüklenmeye bağlı olduğunu düşündürür.
2
Dirençli hipertansiyonu olan bir hastada açıklanamayan ve tekrarlayan akut akciğer ödemi (flash pulmonary edema), böbrek damarlarını ilgilendiren spesifik bir patolojinin klasik bulgusudur.

Practice More

Bilateral renal arter darlığı olan bu hastada hangi antihipertansif ilaç grubunun akut böbrek yetmezliğine yol açabileceğini sorgulayan bir soru çalışılabilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 152Question

2020 yaşında sağlıklı bir erkek, spor akademisi sınavları öncesi yapılan rutin idrar tetkikinde 2+2+ proteinüri saptanması üzerine ileri tetkik için başvuruyor. Hastanın fizik muayenesi ve kan basıncı normal sınırlardadır. Hastadan "bölünmüş idrar toplama" (split collection) yöntemiyle 2424 saatlik idrar isteniyor.

Laboratuvar sonuçları:
- Gündüz (ayakta geçirilen süre) idrarında protein: 1200 mg1200 \text{ mg}
- Gece (yatarak geçirilen süre) idrarında protein: 40 mg40 \text{ mg}

Bu verilere göre, hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ortostatik proteinüri

Answer

Hastada saptanan, ayaktayken belirginleşen ancak yatar pozisyonda (gece) tamamen normale dönen proteinüri tablosu 'Ortostatik Proteinüri' tanısını koydurur.
Doğru yanıt olan durum, nefrolojide asemptomatik gençlerde sık görülen benign bir tablodur. Bölünmüş idrar toplama testinde yatarak (gece) toplanan idrar örneğinde proteinüri saptanmaması (<50 mg/gece<50 \text{ mg/gece}), ancak gün içinde ayaktayken belirgin proteinüri görülmesi bu tanı için tipiktir.

Step-by-Step Solution

1
İdrar protein miktarının pozisyonel farkını analiz etmek.
Gündüz ayaktayken 1200 mg1200 \text{ mg} (patolojik), gece yatarken ise 40 mg40 \text{ mg} (normal) protein atılımı olduğu saptandı.
Proteinürinin paternini (geçici mi, kalıcı mı, fonksiyonel mi) belirlemek tanıda kritiktir.
2
Hastanın klinik özelliklerini değerlendirmek.
Genç yaşta, asemptomatik ve hipertansiyonu olmayan bir hasta profili.
Ortostatik proteinüri genellikle 3030 yaş altı gençlerde ve ek semptomu olmayan bireylerde görülür.
3
Bölünmüş idrar toplama (split collection) testini yorumlamak.
Gece idrarının normal olması, yapısal bir glomerüler hasardan ziyade fonksiyonel bir durum olan ortostatik proteinüriyi doğrular.
Sabah ilk idrarda proteinürinin kaybolması bu durumun patognomonik özelliğidir.

Key Concept

Ortostatik (postural) proteinüri, özellikle gençlerde görülen, ayakta durmakla artan ve yatar pozisyonda normale dönen benign bir proteinüri tipidir.

Alternative Method

24 saatlik bölünmüş idrar toplama zahmetli bir yöntem olduğu için; pratik olarak sabah ilk idrar örneğindeki protein/kreatinin oranının normal olması ve gün içindeki rastgele bir idrar örneğinde bu oranın artmış saptanması da tanıda kullanılabilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 153Question

3434 yaşında kadın hasta, dirençli hipertansiyon (165/105165/105 mmHg) nedeniyle tetkik ediliyor. Özgeçmişinde sigara öyküsü bulunmayan hastanın, üçlü antihipertansif tedaviye rağmen kan basıncı hedeflenen değerlere ulaşılamamıştır. Fizik muayenede sağ renal lojda sistolik bir üfürüm saptanıyor. Renal arter anjiyografisinde sağ renal arterin orta ve distal segmentlerinde "tesbih tanesi" (string of beads) görünümü veren çok sayıda anevrizmatik genişleme ve aralarda darlıklar izleniyor. Bu hasta için en olası histopatolojik süreç ve ilk seçenek tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Medial fibroplazi - Perkütan translüminal anjiyoplasti

Answer

En olası süreç medial fibroplazi olup, ilk seçenek tedavi yaklaşımı perkütan translüminal anjiyoplastidir.
Dirençli hipertansiyonu olan genç bir kadın hastada, renal arterin orta ve distal segmentlerini tutan 'tesbih tanesi' görünümü fibromüsküler displazinin (FMD) en sık tipi olan medial fibroplazi için tanısal bir bulgudur. Bu hastalarda revaskülarizasyon gerektiğinde ilk seçenek, stent içermeyen perkütan translüminal anjiyoplastidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Genç kadın hasta, dirençli HT ve abdominal üfürüm varlığı Fibromüsküler Displazi (FMD) olasılığını güçlendirir.
Sekonder hipertansiyon nedenleri arasında FMD, genç kadın popülasyonunda ön planda düşünülmelidir.
2
Anjiyografik bulguyu yorumla
Orta-distal segmentteki 'tesbih tanesi' görünümü medial fibroplazi tipini işaret eder.
Medial fibroplazi, arter duvarındaki kolajen düzensizliği nedeniyle anevrizmatik genişlemelere ve daralmalara yol açarak bu spesifik radyolojik görüntüyü oluşturur.
3
Tedavi planını belirle
Revaskülarizasyon için perkütan translüminal anjiyoplasti (PTA) planlanır.
FMD'de PTA başarısı çok yüksektir ve aterosklerotik vakaların aksine genellikle stentleme gerektirmez.

Key Concept

Fibromüsküler Displazi (FMD) alt tipleri ve tedavi yönetimi
Question 154Question

55 yaşında, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAHKOAH) tanısı olan erkek hasta, son üç gündür devam eden şiddetli kusma ve sonrasında gelişen genel durum bozukluğu nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde konfüzyon saptanıyor; kan basıncı 85/5585/55 mmHg, nabız 120120/dakika, mukozalar kuru ve turgor azalmış ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Na+:140Na^+: 140 mEq/L, Cl:92Cl^-: 92 mEq/L, K+:3.2K^+: 3.2 mEq/L; arter kan gazında pH:7.28pH: 7.28, pCO2:60pCO_2: 60 mmHg, HCO3:28HCO_3^-: 28 mEq/L saptanıyor. Bu hastadaki en olası miks asit-baz bozukluğu tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz + metabolik alkaloz + respiratuar asidoz

Answer

Hastada yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz, metabolik alkaloz ve respiratuar asidozdan oluşan üçlü bir miks bozukluk mevcuttur.
Bu vakada sistematik analiz sonucunda üç farklı bozukluk saptanır: 1) Anyon açığının 2020 olması yüksek anyon açıklıklı metabolik asidozu kanıtlar. 2) Düzeltilmiş bikarbonat değerinin (28+8=3628 + 8 = 36) normalden yüksek olması ek bir metabolik alkalozu gösterir. 3) Mevcut bikarbonat düzeyine göre beklenen pCO2pCO_2 değerinin (4343) ölçülen değerden (6060) çok düşük olması, CO2CO_2 retansiyonuna bağlı respiratuar asidozun eşlik ettiğini kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Anyon Açığı (AA) hesaplanır.
AA=Na(Cl+HCO3)=140(92+28)=20AA = Na - (Cl + HCO_3) = 140 - (92 + 28) = 20 mEq/L.
Normal anyon açığı 12±212 \pm 2 mEq/L kabul edildiğinde, 2020 değeri yüksek anyon açıklıklı metabolik asidozu (HAGMA) kanıtlar.
2
Delta-Delta (ΔAA/ΔHCO3\Delta AA / \Delta HCO_3) analizi yapılır.
ΔAA=2012=8\Delta AA = 20 - 12 = 8. Düzeltilmiş HCO3=O¨lc\cu¨lenHCO3+ΔAA=28+8=36HCO_3 = Ölçülen HCO_3 + \Delta AA = 28 + 8 = 36.
Düzeltilmiş HCO3HCO_3 değerinin normalin (2424) üzerinde olması, kusmaya bağlı ek bir metabolik alkalozun varlığını gösterir.
3
Respiratuar kompanzasyon değerlendirilir.
Beklenen pCO2=40+[0.7×(2824)]=42.8pCO_2 = 40 + [0.7 \times (28 - 24)] = 42.8 mmHg.
Ölçülen pCO2pCO_2 (6060 mmHg), beklenen değerden (4343) belirgin derecede yüksektir. Bu durum KOAH öyküsü ile de uyumlu olarak ek bir respiratuar asidozun varlığını gösterir.

Key Concept

Miks asit-baz bozukluklarında anyon açığı, düzeltilmiş bikarbonat ve beklenen kompanzasyonun ardışık değerlendirilmesi tanı koydurucudur.
Estimated Time:2m 30s
Question 155Question

24 yaşında Tip 1 Diyabet tanısı olan bir hasta; bulantı, kusma ve nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde turgor ve tonus azalmış, derin ve hızlı solunum (Kussmaul) saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
pHpH7.107.10
pCO2pCO_23535 mmHg
HCO3HCO_3^-1010 mEq/L
Na+Na^+140140 mEq/L
ClCl^-105105 mEq/L

Bu tabloya göre, hastadaki asit-baz bozukluğu için en olası tanım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anyon açığı artmış metabolik asidoz ve eşlik eden respiratuar asidoz

Answer

Anyon açığı artmış metabolik asidoz ve eşlik eden respiratuar asidoz
Hastada pH düşük ve bikarbonat düşüktür, bu durum metabolik asidozu işaret eder. Anyon açığı 2525 mEq/L olarak hesaplanmıştır (artmış). Winter formülü kullanılarak beklenen pCO2pCO_2 değeri 212521-25 mmHg aralığında bulunmuştur. Ancak hastanın ölçülen pCO2pCO_2 değeri 3535 mmHg'dir. Ölçülen değer beklenen değerden yüksek olduğu için tabloya bir respiratuar asidoz eşlik etmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Primer bozukluğu belirle
pH 7.107.10 (asidemi) ve HCO3HCO_3^- 1010 mEq/L (düşük) olduğu için primer bozukluk metabolik asidozdur.
Düşük pH ile uyumlu düşük bikarbonat düzeyi metabolik asidozu tanımlar.
2
Anyon açığını (AGAG) hesapla
AG=Na+(Cl+HCO3)=140(105+10)=25AG = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 140 - (105 + 10) = 25 mEq/L.
Normal anyon açığı 12±212 \pm 2 mEq/L kabul edilir; 2525 değeri belirgin bir artışı gösterir.
3
Solunumsal kompanzasyonu Winter formülü ile değerlendir
Beklenen pCO2=(1.5×[HCO3])+8±2=(1.5×10)+8±2=23±2pCO_2 = (1.5 \times [HCO_3^-]) + 8 \pm 2 = (1.5 \times 10) + 8 \pm 2 = 23 \pm 2 (212521-25 mmHg).
Metabolik asidozda beklenen solunumsal yanıtın yeterliliği bu formülle ölçülür.
4
Ölçülen ve beklenen pCO2pCO_2 değerlerini karşılaştır
Ölçülen pCO2pCO_2 (3535 mmHg) > Beklenen pCO2pCO_2 (2525 mmHg).
Ölçülen değerin beklenenden yüksek olması, asidoza yanıt olarak yeterli CO2 atılamadığını ve ek bir respiratuar asidoz olduğunu gösterir.

Key Concept

Metabolik asidoz durumunda solunumsal kompanzasyonun Winter formülü ile değerlendirilmesi ve miks asit-baz bozukluklarının tanınması.

Hints

1
Önce pH'a bakarak asidemi mi alkalemi mi olduğunu belirleyin, ardından bikarbonat ile primer nedeni bulun.
2
Anyon açığını (Na(Cl+HCO3)Na - (Cl + HCO_3)) hesaplamayı unutmayın. Diyabetik ketoasidoz şüphesi anyon açığını önemli kılar.
3
Metabolik asidozda beklenen solunumsal yanıtı 1.5×[HCO3]+8±21.5 \times [HCO_3] + 8 \pm 2 formülü ile hesaplayıp ölçülen değerle karşılaştırın.

Practice More

Delta Anyon Açığı / Delta Bikarbonat oranının (Delta-Delta) hangi durumlarda metabolik alkaloz veya normal anyon açıklı asidoz tanısı koydurduğunu tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Question 156Question

5858 yaşında erkek hasta, son 66 aydır evde yapılan ölçümlerde kan basıncının 160/100160/100 mmHg civarında seyretmesi şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor ve her iki renal arter lojunda üfürüm duyulmuyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 1.21.2 mg/dL ve serum potasyum düzeyi 4.24.2 mEq/L olarak bulunuyor. Hastaya antihipertansif tedavi olarak ramipril 55 mg/gün başlanıyor. Tedavinin 1010. gününde yapılan kontrolde kan basıncı 132/82132/82 mmHg, serum kreatinin düzeyi 1.51.5 mg/dL ve serum potasyum düzeyi 4.54.5 mEq/L saptanıyor. Bu aşamada en uygun klinik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ramipril tedavisine mevcut dozda devam edilir.

Answer

Ramipril tedavisine mevcut dozda devam edilmesi en uygun yaklaşımdır çünkü kreatinin artışı %30'luk kabul edilebilir sınırın altındadır.
ACE inhibitörleri ve ARB'ler, renal eferent arteriyollerde dilatasyon yaparak intraglomerüler filtrasyon basıncını azaltırlar. Bu mekanizma serum kreatinin düzeyinde bazal değere göre %30\%30'a kadar bir artışa yol açabilir. Hastada kreatinin artışı %25\%25 düzeyinde kaldığı ve eşlik eden hiperkalemi olmadığı için tedaviye aynı dozda devam edilmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Bazal ve tedavi sonrası serum kreatinin düzeylerini karşılaştırarak artış oranını hesaplayınız.
Artış: 1.51.2=0.31.5 - 1.2 = 0.3 mg/dL. Oran: (0.3/1.2)×100=%25(0.3 / 1.2) \times 100 = \%25.
ACE inhibitörü veya ARB kullanımında GFR'deki fonksiyonel değişikliği değerlendirmek için yüzde hesaplaması gereklidir.
2
Hesaplanan artış oranını klinik kılavuzlarda belirtilen eşik değer ile kıyaslayınız.
%25<%30\%25 < \%30 olduğu saptanmıştır.
KDIGO ve AHA/ACC kılavuzlarına göre, ACE inhibitörü/ARB başlandıktan sonra kreatininde %30\%30'a kadar olan artışlar stabil kabul edilir.
3
Serum potasyum düzeyini ve kan basıncı kontrolünü değerlendiriniz.
Potasyum (4.54.5 mEq/L) normal sınırlardadır ve kan basıncı kontrol altına alınmıştır.
Hiperkalemi yoksa ve artış %30 altındaysa ilaca devam edilir; bu durum eferent arteriyol dilatasyonuna bağlı beklenen bir etkidir.

Key Concept

ACE inhibitörü ve ARB kullanımı sırasında, eferent arteriyollerin vazodilatasyonu sonucunda intraglomerüler basınç düşer. Bu durum, serum kreatinin düzeyinde %30\%30'a kadar hafif bir artışa (fizyolojik GFR düşüşü) neden olabilir ve bu artış ilacın kesilmesini gerektirmez.
Estimated Time:1m 30s
Question 157Question

2424 yaşında kadın hasta, son 22 haftadır giderek artan yüz ve ayak bileği şişliği, halsizlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son 66 aydır devam eden aralıklı el eklemlerinde ağrı ve güneşe hassasiyet öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg, nabız 8484/dk saptanıyor. Malar bölgede eritematöz döküntü ve alt ekstremitelerde ++/++++/++ gode bırakan ödem izleniyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum kreatinin: 1.61.6 mg/dL, albümin: 2.62.6 g/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; proteinüri (++++++), mikroskobik hematüri ve idrar sedimentinde eritrosit silendirleri görülüyor. 2424 saatlik idrarda protein ekskresyonu 4.54.5 g olarak hesaplanıyor. Serum kompleman düzeylerinde C3 ve C4 belirgin düşük bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Diffüz proliferatif lupus nefriti (Sınıf IV)

Answer

Hastanın klinik (malar döküntü, artrit) ve laboratuvar (nefritik+nefrotik tablo, düşük C3 ve C4) bulguları ile en olası tanı diffüz proliferatif lupus nefritidir (Sınıf IV).
Hastada saptanan malar döküntü ve eklem ağrısı altta yatan bir SLE tablosuna işaret etmektedir. Böbrek tutulumu açısından değerlendirildiğinde; hipertansiyon, aktif idrar sedimenti (hematüri, eritrosit silendirleri) ve nefrotik düzeyde proteinürinin (4.54.5 g/gün) bir arada bulunması 'mikst' bir tabloyu yansıtır. Bu durum, serum C3 ve C4 düzeylerinin her ikisinin birden düşük olmasıyla birleştiğinde, klasik kompleman yolağının aktif olduğu Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti (Sınıf IV) tanısını kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Genç kadın hasta, malar döküntü (güneş hassasiyeti) ve eklem ağrısı Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) düşündürür.
Glomerüler hastalıkların ayırıcı tanısında sistemik hastalık varlığı çok kritiktir.
2
Renal sendromu tanımla.
Hipertansiyon, hematüri ve eritrosit silendirleri (nefritik) ile 4.54.5 g/gün proteinüri (nefrotik) bir aradadır (Miks tablo).
Sınıf IV Lupus Nefriti klasik olarak hem nefritik hem de nefrotik bulguların en belirgin olduğu tiptir.
3
Kompleman profilini analiz et.
Hem C3 hem de C4 belirgin düşük saptanmıştır.
SLE'de klasik yolak aktivasyonu nedeniyle hem C3 hem de C4 düşer; oysa PSGN'de sadece C3 düşer (alternatif yolak).

Key Concept

Lupus Nefriti (Sınıf IV) Tanı Kriterleri

Practice More

Lupus nefriti sınıflarını (I-VI) ve her birinin tipik klinik prezentasyonlarını (örneğin Sınıf V'in saf nefrotik tablo yapması gibi) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 158Question

6565 yaşında, bilinen Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (KOAHKOAH) ve konjestif kalp yetersizliği tanıları olan erkek hasta; son 33 gündür artan nefes darlığı, öksürük ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinden periferik ödemleri nedeniyle yüksek doz furosemid kullandığı öğreniliyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğer
pHpH7,227,22
pCO2pCO_25555 mmHg
HCO3HCO_3^-2222 mEq/L
Na+Na^+142142 mEq/L
ClCl^-9090 mEq/L
K+K^+4,54,5 mEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Miks tip; yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz + metabolik alkaloz + respiratuar asidoz

Answer

Miks tip; yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz + metabolik alkaloz + respiratuar asidoz
Hastanın anyon açığı 3030 mEq/L olarak hesaplanmıştır, bu da yüksek anyon açıklıklı bir metabolik asidoz olduğunu gösterir. Delta-delta analizi yapıldığında (3012=1830-12=18), sadece bu asidoz olsaydı bikarbonatın 66 mEq/L seviyelerine düşmesi beklenirdi; ancak bikarbonat 2222 mEq/L'dir. Aradaki fark (1616 mEq/L'lik bikarbonat fazlalığı) ek bir metabolik alkalozu (muhtemelen furosemid kullanımına bağlı) işaret eder. Son olarak, 2222 mEq/L'lik bikarbonat için beklenen solunumsal yanıt (pCO2pCO_2) yaklaşık 4141 mmHg olmalıydı. 5555 mmHg'lik ölçüm, hastada KOAHKOAH zemininde ek bir respiratuar asidoz olduğunu kanıtlar. Bu üç bulgu birleştiğinde 'üçlü miks bozukluk' tanısı konur.

Step-by-Step Solution

1
Anyon Açığı (AAAA) hesaplanır.
AA=Na(Cl+HCO3)=142(90+22)=30AA = Na - (Cl + HCO_3) = 142 - (90 + 22) = 30 mEq/L.
Normal anyon açığı 12±212 \pm 2 mEq/L'dir. 30>1230 > 12 olduğu için yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz (YAAMAYAA-MA) mevcuttur.
2
Delta-Delta (Δ/Δ\Delta/\Delta) analizi yapılarak ek metabolik bozukluk araştırılır.
ΔAA=3012=18\Delta AA = 30 - 12 = 18; Beklenen HCO3=2418=6HCO_3 = 24 - 18 = 6 mEq/L. Ölçülen HCO3=22HCO_3 = 22 mEq/L.
Ölçülen HCO3HCO_3 (2222), sadece YAAMAYAA-MA olsaydı beklenen değerden (66) çok daha yüksektir. Bu durum eşlik eden bir metabolik alkalozu gösterir.
3
Respiratuar komponentin değerlendirilmesi için Winter formülü uygulanır.
Beklenen pCO2=(1,5×22)+8±2=33+8±2=41±2pCO_2 = (1,5 \times 22) + 8 \pm 2 = 33 + 8 \pm 2 = 41 \pm 2 mmHg. Ölçülen pCO2=55pCO_2 = 55 mmHg.
Ölçülen pCO2pCO_2 (5555), beklenen kompansasyon sınırının (4343) üzerindedir. Bu durum ek bir respiratuar asidozun varlığını kanıtlar.

Key Concept

Üçlü asit-baz bozukluğu (Triple disorder) analizi: Anyon açığı, delta oranı ve beklenen solunumsal yanıtın birlikte değerlendirilmesi.

Practice More

Salisilat zehirlenmesi gibi hem metabolik asidoz hem de primer respiratuar alkalozun birlikte görüldüğü miks bozukluk senaryolarını inceleyin.
Estimated Time:2m 30s
Question 159Question

65 yaşında erkek hasta, evre 3 kronik böbrek hastalığı (eGFR:45eGFR: 45 mL/dk/1.73m21.73m^2) ve tip 2 diyabet tanılarıyla nefroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı, standardize edilmiş ofis ölçüm yöntemiyle 138/84138/84 mmHg olarak saptanmıştır. Hastanın idrar albümin/kreatinin oranı (UACRUACR) 150150 mg/g'dır.

Güncel KDIGO (2024) kılavuz önerileri doğrultusunda, bu hasta için hedeflenmesi gereken sistolik kan basıncı değeri aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: <120< 120 mmHg

Answer

Güncel KDIGO (2024) kılavuzuna göre, standardize edilmiş ofis ölçümleri kullanıldığında hedef sistolik kan basıncı < 120 mmHg olmalıdır.
KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 2024 KBH'de Kan Basıncı Yönetimi Kılavuzu, diyaliz almayan KBH hastalarında (diyabetik olsun veya olmasın), standardize edilmiş ofis kan basıncı ölçümü yapıldığında hedef sistolik kan basıncının < 120 mmHg olmasını önermektedir. Bu öneri, SPRINT çalışması gibi büyük klinik araştırmaların sonuçlarına dayanmaktadır ve mortalite ile böbrek yetmezliği riskini azaltmayı hedefler.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu değerlendir
Hasta Evre 3 KBH ve diyabet hastasıdır, diyalize girmemektedir.
Tedavi hedefleri hastanın KBH evresine ve diyaliz durumuna göre belirlenir.
2
Ölçüm yöntemini kontrol et
Kan basıncı 'standardize edilmiş ofis ölçüm yöntemi' ile saptanmıştır.
KDIGO 120 mmHg hedefini sadece standardize edilmiş ölçümler için önermektedir.
3
Güncel rehber bilgisini uygula
Sistolik kan basıncı hedefi < 120 mmHg olarak belirlenir.
2024 KDIGO güncellemesi, kardiyovasküler koruma ve renal progresyonu yavaşlatmak için bu hedefi agresifleştirmiştir.

Key Concept

KBH hastalarında (diyaliz dışı) kan basıncı yönetimi ve KDIGO 2024 hedefleri.
Estimated Time:1m 30s
Question 160Question

Konjestif kalp yetmezliği tanısıyla izlenen 5858 yaşındaki erkek hastanın tedavi şemasına 1010 gün önce furosemid eklenmiştir. Halsizlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuran hastanın laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 2.6 mg/dL2.6\text{ mg/dL} (bazal: 1.0 mg/dL1.0\text{ mg/dL}) ve periferik yaymasında %8\%8 oranında eozinofili saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; dansite 10121012, protein (+)(+), mikroskobide her sahada 152015-20 lökosit görülüyor, ancak idrar kültüründe üreme saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut interstisyel nefrit

Answer

İlaç kullanımını (furosemid) takiben gelişen akut böbrek hasarı, periferik eozinofili ve steril piyüri varlığı nedeniyle en olası tanı Akut İnterstisyel Nefrit'tir.
Hastada saptanan bulgular (yeni bir ilaca başlama öyküsü, eozinofili ve steril piyüri), klasik bir ilaçla indüklenen akut interstisyel nefrit (AİN) tablosunu yansıtmaktadır. Furosemid gibi diüretikler, penisilinler ve NSAİİ'ler bu tablonun en sık nedenleri arasındadır.

Step-by-Step Solution

1
Tetikleyici faktörü belirle.
Hastanın 1010 gün önce kullanmaya başladığı furosemid, bir hipersensitivite reaksiyonuna yol açabilecek potansiyel bir etkendir.
Akut interstisyel nefrit (AİN) olgularının çoğu ilaçlara karşı gelişen bir immün yanıttır.
2
Ekstrenal bulguları değerlendir.
Periferik yaymadaki %8\%8 eozinofili, bir aşırı duyarlılık reaksiyonunu destekler.
Eozinofili, ilaçla tetiklenen AİN vakalarında tanısal bir ipucudur.
3
İdrar bulgularını analiz et.
Kültürde üreme olmaksızın lökosit saptanması 'steril piyüri' olarak tanımlanır.
Steril piyüri, interstisyel enflamasyonun idrardaki yansımasıdır.

Key Concept

İlaca bağlı Akut İnterstisyel Nefrit (AİN), tipik olarak ilaç alımından 7-14 gün sonra gelişen, eozinofili ve steril piyüri ile karakterize bir akut böbrek hasarı tablosudur.

Hints

1
Hastanın kullandığı ilaçlarla böbrek hasarı arasındaki zaman ilişkisine dikkat edin.
2
İdrarda lökosit olmasına rağmen kültürde üreme olmaması interstisyel bir durumu düşündürür.

Practice More

İlaçla indüklenen AİN'de klasik triadın (ateş, döküntü, eozinofili) vakaların sadece küçük bir kısmında görüldüğünü hatırlayın.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 8 / 29Next
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 8 | Examkin