Uterin Sarkomlar

47 questions

Question 41Question →

Otuz dokuz yaşında premenopozal bir kadın hasta, düzensiz adet kanaması ve pelvik ağrı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan ultrasonografide uterus içinde heterojen yapıda 6 cm'lik kitle saptanıyor. MRI incelemesinde kitlede nekroz alanları ve irregüler sınırlar dikkat çekiyor. Diagnostik histeroskopi ve küretaj yapılıyor; patoloji sonucu yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom (YESS) olarak raporlanıyor. İmmünohistokimyasal boyamada CD10 negatif, siklin D1 pozitif saptanıyor. Aşağıdakilerden hangisi bu tümörün moleküler düzeydeki karakteristik özelliğini en doğru şekilde tanımlar?

Show answer & explanation

Answer: YWHAE-NUTM2 (14-3-3ε) gen füzyonu ile karakterizedir

Answer

YWHAE-NUTM2 (14-3-3ε) gen füzyonu ile karakterizedir
Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom (YESS), YWHAE-NUTM2 (14-3-3ε) gen füzyonu ile karakterizedir. Bu füzyon, siklin D1'in aşırı ekspresyonuna yol açar; bu nedenle tümörler immünohistokimyasal olarak CD10 negatif, siklin D1 pozitif boyama profili gösterir. Söz konusu profil vakamızdaki bulgularla tam uyum içindedir. YWHAE-NUTM2 füzyonu, YESS'yi düşük dereceli ESS'den (JAZF1-SUZ12 füzyonu) ve leiomyosarkomdan moleküler düzeyde ayırt eden temel özelliktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın patoloji ve immünohistokimya bulgularını değerlendir
Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom (YESS) tanısı, CD10 negatif ve siklin D1 pozitif boyama profili
Endometriyal stromal sarkomlar düşük ve yüksek dereceli olarak ikiye ayrılır; immünohistokimyasal profil bu ayrımda kritik öneme sahiptir
2
Endometriyal stromal sarkom alt tiplerinin moleküler özelliklerini karşılaştır
DESS: JAZF1-SUZ12 füzyonu, CD10(+), hormon reseptörü(+); YESS: YWHAE-NUTM2 füzyonu, CD10(-), siklin D1(+), hormon reseptörü(-)
Her alt tipin kendine özgü karakteristik gen füzyonu vardır ve bu füzyonlar tanısal belirteç olarak kullanılır
3
CD10 negatifliği ve siklin D1 pozitifliğini doğru gen füzyonuyla eşleştir
Siklin D1 aşırı ekspresyonu YWHAE-NUTM2 füzyonunun doğrudan sonucudur; bu profil YESS için patognomoniktir
YWHAE-NUTM2 füzyonu siklin D1'i aşırı eksprese ettirir ve bu durum YESS'nin hem moleküler hem de immünohistokimyasal tanımlayıcısı olur

Key Concept

Endometriyal stromal sarkom alt tiplerinin moleküler genetik özellikleri: DESS (JAZF1-SUZ12) vs YESS (YWHAE-NUTM2)
Estimated Time:2m 0s
Question 42Question →

Elli yaşında postmenopozal bir kadın hasta, 6 aydır süren vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Pelvik muayenede uterus 16 haftalık gebelik büyüklüğünde ve düzensiz konturlu olarak palpe ediliyor. Yapılan MRG'de uterus içinde heterojen, nekrotik alanlar içeren, myometriumu tam kat geçen 8 cm'lik kitlesel lezyon izleniyor. Endometrial biyopsi sonucu negatif geldiğinden total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi uygulanıyor. Patoloji raporunda tümörün uterusa sınırlı olduğu, seroza ve adneksial yapıların tutulmadığı bildirilmektedir. FIGO 2023 sınıflandırmasına göre bu lezyona hangi evre tanımlaması yapılır?

Show answer & explanation

Answer: Evre IB — tümör uterusa sınırlı, >5 cm

Answer

Tümör uterusa sınırlı ve boyutu 5 cm'den büyük (8 cm) olduğundan FIGO 2023 sistemine göre Evre IB olarak evrelendirilir.
Tümörün uterusa sınırlı olduğu ve boyutunun 5 cm eşiğini aşan 8 cm olduğu bildirilmektedir. FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesinde uterusa sınırlı tümörler Evre I kapsamında değerlendirilir; bu evre boyuta göre ikiye ayrılarak 5 cm ve altı Evre IA, 5 cm'den büyük ise Evre IB olarak tanımlanmaktadır. Dolayısıyla bu olgu Evre IB kriterlerini karşılamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bilgileri değerlendirerek lezyonun anatomik sınırlarını belirle.
Patoloji raporuna göre tümör uterusa sınırlı; seroza ve adneksler tutulmamış.
Evreleme, tümörün yayılım kapsamına göre yapılır. Uterus dışı yayılım olup olmadığı Evre I ile II arasındaki temel ayrımdır.
2
FIGO 2023 uterin sarkom evreleme tablosunu uygula: Evre I tümörün uterusa sınırlı olduğu durumlarda, Evre IA ≤5 cm, Evre IB >5 cm olarak ayrılır.
Tümör boyutu 8 cm olup 5 cm eşiğini aştığından Evre IB tanımına girmektedir.
FIGO 2023 revizesi uterin sarkomlarda Evre I'i boyuta göre iki alt gruba ayırmaktadır; bu ayrım tedavi planı açısından önem taşır.
3
Diğer evre seçeneklerini dışla.
Pelvis dışı yayılım, lenf nodu tutulumu ve uzak metastaz bulgusu yoktur; Evre II, III, IV kriterleri karşılanmamaktadır.
Doğru evreleme için olası üst evreleri sistematik olarak dışlamak gerekir.

Key Concept

FIGO 2023 uterin sarkom evreleme sistemi: Evre I alt grupları (IA ≤5 cm, IB >5 cm) ve uterus sınırlı tümör tanımı
Estimated Time:1m 30s
Question 43Question →

54 yaşında postmenopozal bir hastada, hızlı büyüyen uterus ve pelvik ağrı şikayetleri sonrası total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-oforektomi uygulanmıştır. Patolojik incelemede; uterus korpusuna sınırlı, 7 cm7 \text{ cm} çapında, belirgin nükleer atipi, yaygın koagülatif tümör hücresi nekrozu ve her 10 büyük büyütme alanında 15 mitoz içeren leiomyosarkom tespit edilmiştir. Bu hastanın klinik yönetimi ve prognozu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Uterin leiomyosarkomlarda cerrahi evre en önemli prognostik faktör olup, tümörün uterus dışına yayılımı sağkalımı en belirgin şekilde etkileyen parametredir.

Answer

Uterin leiomyosarkomlarda en önemli prognostik faktör FIGO evresidir; tümörün uterus dışına yayılımı sağkalımı belirleyen temel unsurdur.
Leiomyosarkomlarda (LMS) cerrahi evre, hastanın yaşam süresini belirleyen en kritik veridir. Evre I'de sağkalım nispeten iyiyken, tümörün uterus serozasını aşması veya uzak organlara (özellikle akciğer) yayılması prognozu belirgin şekilde kötüleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Tümörün yayılım yolunu değerlendir
Uterin leiomyosarkomlar (LMS) primer olarak hematojen yolla yayılır.
Sarkomların biyolojik davranışı karsinomlardan farklıdır; lenfatik tutulum %5'ten azdır.
2
FIGO evreleme kriterlerini uygula
Tümör uterusa sınırlı ve >5 cm > 5 \text{ cm} ise Evre IB'dir.
LMS evrelemesinde uterus sınırları içinde kalındığı sürece boyut (5 cm sınırı) Evre IA ve IB ayrımını yapar; pelvik organ tutulumu Evre II'dir.
3
Prognostik faktörleri analiz et
En güçlü prognostik faktör evredir.
Uterus dışına çıkmış tümörlerde (Evre II-IV) sağkalım oranları dramatik şekilde düşer.

Key Concept

Uterin Leiomyosarkom Evrelemesi ve Prognostik Faktörler
Estimated Time:2m 0s
Question 44Question →

Uterin leiomyosarkomların (LMS) klinik seyri, FIGO evreleme sistemi ve cerrahi yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Klinik veya radyolojik olarak şüpheli lenf nodu saptanmayan olgularda, lenfatik yayılım oranının düşük olması (%3\%3 civarı) nedeniyle rutin lenfadenektomi önerilmez.

Answer

Uterin leiomyosarkomlarda (LMS) rutin lenfadenektomi, klinik olarak şüpheli nod yoksa düşük metastaz oranı nedeniyle önerilmemektedir.
Doğru ifade, leiomyosarkomlarda lenfatik yayılımın nadir olması sebebiyle, klinik veya görüntüleme olarak şüpheli bir lenfadenopati yoksa rutin lenfadenektominin gerekli olmadığını belirtir. Bu durum TUS sorularında sıkça sorgulanan, sarkom cerrahisini endometrium kanseri cerrahisinden ayıran temel farklardan biridir.

Step-by-Step Solution

1
Uterin leiomyosarkomun (LMS) tipik yayılım yollarını değerlendir.
LMS öncelikle hematojen yolla yayılır; lenfatik yayılım hızı düşüktür (%3−11\%3-11, rutin pratikte %3\%3 kabul edilir).
Cerrahi sınırların belirlenmesi için en sık yayılım yolunun bilinmesi gerekir.
2
Leiomyosarkomlar için FIGO (2023) evreleme kriterlerini gözden geçir.
Evre I tümörün uterusa sınırlı olmasıdır; IA (≤5 cm \leq 5 \text{ cm}) ve IB (>5 cm > 5 \text{ cm}) olarak ikiye ayrılır. Evre II pelvik yayılımı, Evre III abdominal yayılımı gösterir.
Evreleme hatalarını (özellikle endometrium kanseri ile karışıklığı) elemeyi sağlar.
3
Diğer uterin sarkomlarla (özellikle LG-ESS) cerrahi yönetim farklarını karşılaştır.
LG-ESS yüksek oranda östrojen reseptörü içerdiği için ooferektomi (BSO) zorunludur. LMS'de ise hormonal duyarlılık düşüktür ve premenopozal hastalarda over korunması seçenekler arasındadır.
Histolojik tipe göre yönetim stratejisinin farklılaştığını anlamak kritiktir.

Key Concept

Uterin leiomyosarkomlarda cerrahi yönetim prensipleri ve FIGO evreleme özellikleri.

Hints

1
Uterin sarkomlarda cerrahi yönetim, epitelyal kanserlere göre daha konservatif lenf nodu yaklaşımı içerir.
Estimated Time:1m 30s
Question 45Question →

Kırk dokuz yaşında premenopozal bir kadın, disfonksiyonel uterin kanama şikayetiyle başvuruyor. Transvajinal ultrasonografide uterusta 6 cm intramural kitle saptanıyor; klinik olarak leiomyom ön tanısıyla opere ediliyor ve total abdominal histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomi yapılıyor. İntraoperatif frozen kesit incelemesinde mitotik aktivite 7 mitoz/10 büyük büyütme alanı (BBA), diffüz yoğun sitoplazmik atipi ve koagülatif tümör hücresi nekrozu saptanıyor. Kalıcı patoloji raporunda aynı bulgular teyit ediliyor ve tümörün myometriumla sınırlı olduğu, servikse veya adnekse yayılım olmadığı belirtiliyor. Bu hastanın nihai patolojik tanısı ve 2023 FIGO evrelemesine göre evresi hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Leiomyosarkom, FIGO Evre IA

Answer

Leiomyosarkom, FIGO Evre IA — tümör myometriumla sınırlı, Stanford kriterleri karşılanmış
Olguda üç Stanford kriterinden ikisi —diffüz yoğun sitoplazmik atipi ve koagülatif tümör hücresi nekrozu— açıkça karşılanmaktadır. Stanford kriterlerine göre bu iki majör bulgunun bir arada bulunması, mitotik indeksin 10 eşiğini karşılamadığı durumlarda bile leiomyosarkom tanısı koymak için yeterlidir. Tümörün myometriumla sınırlı olup serviks, adneks veya uterus dışına yayılım göstermemesi, 2023 FIGO sınıflandırmasında Evre IA olarak evrelenmesini sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik bulguları Stanford kriterleriyle karşılaştır
Diffüz yoğun sitoplazmik atipi (Kriter 1) + koagülatif tümör hücresi nekrozu (Kriter 2) birlikte mevcut; mitotik aktivite 7/10 BBA (Stanford eşiği ≥10 olsa da diğer iki majör kriter karşılandığında tanı konulabilir)
Stanford kriterlerinde leiomyosarkom tanısı için: (a) ≥10 mitoz/10 BBA, (b) diffüz orta-yoğun atipi, (c) koagülatif nekroz — bu üçünden herhangi ikisinin varlığı tanı için yeterlidir
2
Tanıyı alternatiflerle ayırt et (STUMP vs LMS vs LG-ESS)
Koagülatif nekroz VE diffüz atipi birlikteliği STUMP veya LG-ESS kriterlerini dışlar; leiomyosarkom tanısı nettir
STUMP için kriterlerin kısmen karşılanması gerekirken; LG-ESS için dil şeklinde invazyon ve CD10+ beklenir. Her iki antite de bu patolojik profille uyuşmaz
3
2023 FIGO evrelemesini uygula
Tümör myometriumla sınırlı → Evre IA
2023 FIGO Evre IA: Tümör uterus korpusunda sınırlı, seroza, serviks veya adneks tutulumu yok. Evre IB pelvik yayılım, Evre II uzak pelvik yayılım gerektirir

Key Concept

Leiomyosarkom tanısı Stanford kriterleri (atipi, nekroz, mitotik indeks) ve 2023 FIGO evrelemesi
Question 46Question →

5555 yaşında postmenopozal bir hasta, son 22 ay içinde fark ettiği karın şişkinliği ve hızlı büyüyen uterus şikayeti ile jinekoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan laparotomi ve total abdominal histerektomi sonucunda, patolojik incelemede uterus fundusunda yerleşimli, 77 cm çapında, belirgin nükleer atipi ve yüksek mitotik indeks gösteren leiomyosarkom tanısı konuluyor. Tümör miyometrium içinde sınırlı olup serozal tutulum, adneksiyal yayılım veya lenf nodu metastazı saptanmıyor.

Bu hasta için FIGO 20232023 evreleme sistemine göre en uygun evre aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre IB

Answer

Leiomyosarkom vakasında tümör uterusa sınırlı olup 55 cm'den büyük (77 cm) olduğu için doğru evre Evre IB'dir.
FIGO 20232023 leiomyosarkom evreleme sistemine göre, tümör uterusa sınırlı olduğunda Evre I olarak tanımlanır. Bu evre kendi içinde tümör boyutuna göre ikiye ayrılır: Tümörün en geniş çapının 55 cm ve altında olması Evre IA, 55 cm'den büyük olması ise Evre IB'dir. Vakadaki tümör 77 cm boyutunda ve uterusa sınırlı olduğu için en uygun evre Evre IB'dir.

Step-by-Step Solution

1
Tanının ve tümör tipinin doğrulanması
Hasta leiomyosarkom (LMS) tanısı almıştır.
Uterin sarkomlarda evreleme sistemleri histolojik tipe göre farklılık gösterebilir.
2
Tümörün yayılımının belirlenmesi
Tümörün miyometrium içinde sınırlı olduğu ve uterus dışına çıkmadığı saptanmıştır.
Uterusa sınırlı leiomyosarkomlar Evre I kapsamında değerlendirilir.
3
Tümör boyutunun evreleme üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi
Tümör boyutu 77 cm olarak ölçülmüştür.
FIGO 20232023 leiomyosarkom evrelemesinde 55 cm sınırı kritik bir eşiktir.
4
FIGO 20232023 kriterlerine göre evrenin atanması
Evre IB olarak sınıflandırılmıştır.
Tümör >5> 5 cm ve uterusa sınırlı olduğu için Evre IB tanımıyla tam uyumludur.

Key Concept

FIGO 20232023 Leiomyosarkom Evrelemesi

Practice More

Leiomyosarkom tanısında kullanılan Stanford kriterlerini (atipi, mitoz, koagülatif nekroz) tekrar etmek tanısal ayrımı pekiştirecektir.
Estimated Time:1m 15s
Question 47Question →

44 yaşında premenopozal hasta, menoraji ve pelvik dolgunluk hissi ile başvuruyor. Yapılan histerektomi materyalinin patolojik incelemesinde; normal proliferatif dönem endometriyal stromayı andıran, sitolojik atipisi minimal ve mitoz indeksi düşük (<5/10 HPF) olan, ancak myometriyuma yaygın 'dil şeklinde' (tongue-like) infiltrasyon gösteren tümöral gelişim izleniyor. İmmünhistokimyasal çalışmada tümör hücreleri CD10 (+), Östrojen Reseptörü (ER) (+) ve Progesteron Reseptörü (PR) (+) saptanırken; h-caldesmon (-) ve Desmin (-) olarak izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı ve bu tümörün patogenezinde en sık görülen karakteristik kromozomal translokasyon aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: Düşük dereceli endometriyal stromal sarkom – JAZF1-SUZ12 füzyonu

Answer

Düşük dereceli endometriyal stromal sarkom – JAZF1-SUZ12 füzyonu
Verilen vaka, tipik histolojik (dil şeklinde infiltrasyon, minimal atipi, düşük mitoz) ve immünhistokimyasal (CD10+, ER/PR+, düz kas belirteçleri negatif) özellikleriyle Düşük Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (LG-ESS) tanısı almaktadır. LG-ESS'nin moleküler patogenezinde en sık görülen genetik değişiklik t(7;17)(p15;q21) translokasyonu sonucu oluşan JAZF1-SUZ12 füzyon genidir. Bu özellik onu yüksek dereceli ESS'den (YWHAE füzyonu) ve leiomyosarkomdan (kompleks karyotip) ayırır.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik bulguları analiz et
Myometriyuma 'dil şeklinde' infiltrasyon, düşük mitoz ve minimal atipi, endometriyal stroma benzeri hücreler.
Bu morfoloji, Endometriyal Stromal Sarkom (ESS) için tipiktir; düşük mitoz ve atipi 'Düşük Dereceli' (Low-Grade) olduğunu gösterir.
2
İmmünhistokimyasal profili değerlendir
CD10 (+), ER/PR (+), h-caldesmon (-).
CD10 stromal kökeni destekler (LG-ESS için tipik). h-caldesmon negatifliği düz kas tümörlerini (leiomyoma/leiomyosarkom) dışlar.
3
Genetik ilişkiyi belirle
JAZF1-SUZ12 (eski adıyla JAZF1-JJAZ1) füzyonu.
Düşük dereceli ESS vakalarının yaklaşık %80'inde t(7;17) translokasyonu sonucu oluşan JAZF1-SUZ12 füzyon geni görülür.

Key Concept

Düşük Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (LG-ESS) Tanısı ve Genetiği

Hints

1
Tümörün 'dil şeklinde' infiltrasyon yapması ve CD10 pozitifliği, düz kas (leiomyoma/sarkom) kökeninden ziyade endometriyal stroma kökenini işaret eder.
2
Mitoz hızının düşük olması ve ER/PR pozitifliği, tümörün 'düşük dereceli' (low-grade) olduğunu gösterir. Yüksek dereceli stromal sarkomlar genellikle bu reseptörleri kaybeder.

Practice More

Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (HG-ESS) ile Düşük Dereceli (LG-ESS) arasındaki immünhistokimyasal farkları (Siklin D1, BCOR) inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 3 / 3
Uterin Sarkomlar Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 3 | Examkin