Nefroloji

$15$ kg ağırlığındaki sağlıklı bir çocukta, Holliday-Segar yöntemi kullanılarak hesaplanan günlük idame sıvı gereksinimi kaç ml'dir?

Evre $3$ kronik böbrek yetmezliği ($GFH: 40$ $ml/dk/1.73m^2$) tanısıyla izlenen $10$ yaşında bir çocuk hastanın rutin kontrollerinde hemoglobin düzeyi $9.8$ $g/dL$ saptanmıştır. Bu hastada anemi yönetimi için atılması gereken en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında, steroid dirençli nefrotik sendrom tanısıyla izlenen ve şiddetli ödem nedeniyle son $1$ haftadır yüksek doz furosemid tedavisi alan bir çocuk; kusma, karın ağrısı ve idrar miktarında belirgin azalma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı $75/45$ mmHg, kalp hızı $140$/dk, turgor ve tonus azalmış saptanıyor.

Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada prerenal azotemi ile akut tübüler nekroz (ATN) ayırıcı tanısını yapmak için kullanılabilecek en güvenilir laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir erkek çocuk; boy kısalığı, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilmiştir. Anamnezinde bebeklikten itibaren çok su içme ve sık idrara çıkma öyküsü olduğu, büyüme hızının akranlarının gerisinde kaldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı $3.$ persentilin altında saptanıyor; kan basıncı $90/60$ $mmHg$ (normal) ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanıyor:

Yapılan üriner ultrasonografide bilateral medüller nefrokalsinozis saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ aylık erkek bebek, doğuştan katarakt ve belirgin jeneralize hipotoni nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde karaciğer ve dalak büyüklüğü saptanmıyor, karaciğer fonksiyon testleri normal bulunuyor. İdrar tetkikinde normoglisemik glukozüri, fosfatüri ve jeneralize aminoasidüri tespit ediliyor. Kan gazı incelemesinde normal anyon açıklı metabolik asidoz saptanıyor. Buna göre, bu hastanın kliniğinden sorumlu olan en olası genetik defekt aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ hafta önce geçirdiği ateşli boğaz ağrısı sonrasında gelişen karın ağrısı, bacaklarda şişlik ve idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/95$ mmHg (yaş ve boy persantiline göre yüksek) ve pretibial $++$ ödem saptanmıştır. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:

Hastanın takiplerinin $12$. haftasında ödemi ve hipertansiyonu düzelmiş olmasına rağmen serum $C3$ düzeyinin $28$ mg/dL olarak düşük seyrettiği gözlenmiştir. Bu hastada kesin tanı için yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Prenatal $32$. hafta ultrasonografisinde sol böbrekte evre $3$ hidronefroz saptanan bir erkek bebek, postnatal $1$. ayında kontrole getiriliyor. Yapılan ultrasonografide sol böbrek pelvisi $18$ mm, sol üreter ise mesane girişine kadar tüm trasesi boyunca $12$ mm genişlemiş olarak izleniyor. Mesane normal yapıda saptanıyor. Çekilen işeyerek sistoüretrografide (VCUG) mesane konturları düzgün olup vezikoüreteral reflü saptanmıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ aylık bir kız çocuk, ilk kez geçirdiği ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) nedeniyle yatırılarak tedavi ediliyor. İdrar kültüründe $10^5$ $cfu/ml$ *Proteus mirabilis* üremesi saptanan hastanın renal ultrasonografisi ($USG$) normal bulunuyor. Bu hastada vezikoüreteral reflü ($VUR$) varlığını araştırmak için en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir kız çocuk, son $1$ yıl içinde $3$ kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) geçirme öyküsü ile getiriliyor. Hastaya yapılan tetkikler sonucunda bilateral Evre $III$ vezikoüreteral reflü ($VUR$) tanısı konulmuş ve $6$ aydır trimetoprim-sulfametoksazol profilaksisi uygulanmaktadır. Öyküsünde haftada $2$ kez sert dışkılama yaptığı ve gündüzleri ani sıkışma hissi ile beraber iç çamaşırında ıslanma olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde batında sol alt kadranda sert fekal kitle palpe ediliyor.

Bu hastada $İYE$ tekrarlarının önlenmesi ve reflü iyileşme şansının artırılması için en öncelikli yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir kız çocuk, şiddetli karın ağrısı, safralı kusma ve çilek jölesi kıvamında dışkılama şikayetleriyle acil servise getiriliyor. İnvajinasyon (intussusception) tanısıyla yatırılan hastanın takibi sırasında idrar miktarının $0.2\ mL/kg/saat$ düzeyine gerilediği gözleniyor. Fizik muayenede turgor ve tonusun azaldığı, mukozaların kuru olduğu saptanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada gelişen böbrek yetmezliğinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında erkek çocuk, son bir yıldır aralıklı olarak tekrarlayan, birkaç saat sürüp kendiliğinden düzelen şiddetli sol yan ağrısı ve bulantı şikayeti ile getiriliyor. Ağrının özellikle bol miktarda sıvı tüketimi veya yoğun fiziksel aktivite sonrası tetiklendiği öğreniliyor. Ataklar arasında fizik muayenesi normal olan hastanın yapılan ultrasonografisinde; sol böbrek pelvisinin belirgin dilate (AP çap: $35$ mm) olduğu ve kalislerin genişlediği, ancak üreterin normal kalibrede olduğu saptanıyor.

Bu klinik tablo ve görüntüleme bulguları doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden ve giderek artan tüm vücutta şişlik yakınmasıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ve periorbital ödemi saptanıyor; kan basıncı $95/65$ $mmHg$ (normal) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken ilk işlem aşağıdakilerden hangisidir?

8 yaşında bir kız çocuk, bilateral Evre $IV$ vezikoüreteral reflü ($VUR$) ve sağ böbrekte geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı eski bir renal skar öyküsüyle izlenmektedir. Son iki yıldır ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) geçirmeyen ve günlük profilaktik antibiyotiğini düzenli kullanan hastanın, rutin kontrolünde herhangi bir klinik yakınması (ateş, dizüri, karın ağrısı) saptanmamıştır. Fizik muayenesi normal olan hastanın idrar kültüründe $10^5\text{ CFU/mL}$ *Klebsiella pneumoniae* üremesi saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en uygun yaklaşım hangisidir?

$15$ yaşında bir erkek çocuk, enkaz altında $6$ saat mahsur kaldıktan sonra kurtarılıyor. Acil servise getirildiğinde idrarının "çay renginde" olduğu saptanıyor. Fizik muayenesinde ezilme yaralanmaları mevcut, kan basıncı $105/70$ mmHg, nabız $110$/dakika. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar saptanıyor:

* Serum kreatinin: $3.2$ mg/dL (Bazal: $0.7$ mg/dL)
* Serum potasyum: $6.2$ mEq/L
* Serum CK (Kreatin kinaz): $45.000$ U/L
* İdrar tetkiki: Dipstick ile $3+$ kan pozitif, mikroskopide $0-1$ eritrosit/HPF
* İdrar sodyumu ($U_{Na}$): $12$ mEq/L
* İdrar osmolalitesi: $520$ mOsm/kg
* İdrar kreatinini / Serum kreatinini: $45$

Bu hastada gelişen akut böbrek hasarı tablosu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, üst solunum yolu enfeksiyonu başladıktan $24$ saat sonra idrar renginde koyulaşma (makroskopik hematüri) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ödem saptanmıyor ve kan basıncı normal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde serum $C3$ kompleman düzeyi normal saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ aylık bir erkek bebek; büyüme geriliği, çok su içme ve sık idrara çıkma şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3$. persentilin altında saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum sodyum $138$ mEq/L, potasyum $3.0$ mEq/L, klor $112$ mEq/L, kan gazında pH $7.28$, $HCO_3$ $14$ mEq/L ve $pCO_2$ $30$ mmHg saptanıyor. İdrar analizinde idrar pH’sı $5.2$ bulunurken, glukozüri ve aminoasidüri eşlik etmektedir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde ödem veya hipertansiyon saptanmıyor. Yapılan tam idrar tetkikinde dipstick ile kan $(+++)$ ve protein $(+)$ saptanıyor. İdrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde her sahada bol miktarda dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri (RBC casts) gözleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hematürinin kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında erkek çocuk, mediastinal kitle ve belirgin hiperlökositoz ($160.000/\text{mm}^3$) ile başvurduğu hastanede T-hücreli akut lenfoblastik lösemi tanısı alıyor. Tümör yükü yüksek olan hastaya yoğun intravenöz hidrasyon ve sitoredüktif kemoterapi başlanıyor. Tedavinin $36$. saatinde hastanın idrar çıkışı $0,4$ mL/kg/saat'e geriliyor.

Laboratuvar verileri:
- Serum Kreatinin: $2,4$ mg/dL (Bazal: $0,7$ mg/dL)
- Serum Ürik Asit: $16,5$ mg/dL
- Serum Fosfor: $9,8$ mg/dL
- Serum Kalsiyum: $7,0$ mg/dL
- Serum Potasyum: $6,2$ mEq/L
- İdrar Sodyumu: $38$ mEq/L
- İdrar Osmolalitesi: $360$ mOsm/kg H $_2$ O
- Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENa): $\%1,3$
- İdrar mikroskopisi: pH $5,0$, yoğun ürik asit kristalleri (+)

Bu hastada mevcut verilere ek olarak, gelişen böbrek hasarının böbrek öncesi (prerenal) nedenler veya tübüler hücre hasarından ziyade, intratübüler kristal depolanmasına bağlı "akut ürat nefropatisi" olduğunu kanıtlayan en özgün laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir kız çocuk, son birkaç gündür bacaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı $135/90$ mmHg saptanıyor ve her iki alt ekstremitede $+2$ gode bırakan ödem izleniyor. Laboratuvar incelemelerinde tam idrar tahlilinde $3+$ proteinüri, bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. $24$ saatlik idrarda protein miktarı $2$ g/m²/gün olarak hesaplanıyor. Serum kompleman düzeyleri incelendiğinde $C3$ düzeyi $25$ mg/dL (N: $80-160$), $C4$ düzeyi $5$ mg/dL (N: $15-45$) bulunuyor. ASO titresi normal sınırlarda ve ANA negatif saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir erkek çocuk, okul taraması sırasında yapılan idrar analizinde $1+$ proteinüri saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $110/70$ mmHg, sistem muayeneleri doğal olup ödem saptanmıyor. Yapılan tetkiklerde gün boyu ayaktayken toplanan idrarda protein/kreatinin oranı $0.6$ iken, ertesi sabah yataktan kalkar kalkmaz alınan ilk idrarda bu oran $0.15$ (normal $<0.2$) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik seyir aşağıdakilerden hangisidir?