Examkin

Soru

Zorluk: ZorAdrenal Korteks Hormonları

44 yaşında bir erkek çocuk, dış genital yapısında belirgin büyüme ve vücut kıllanmasında artış şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 150/100150/100 mmHg (yaşına göre yüksek) olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde hipokalemi, metabolik alkaloz ve plazma renin aktivitesinde belirgin baskılanma saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan enzim eksikliği dikkate alındığında, hastadaki hipertansiyon ve hipokalemiden sorumlu olan ve plazma düzeyi artmış olan temel steroid aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 11-deoksikortikosteronCevap
  2. B
    Aldosteron
  3. C
    Kortizol
  4. D
    Dehidroepiandrosteron (DHEA)
  5. E
    Epinefrin

Cevap

11-deoksikortikosteron
Doğru yanıt olan 11-deoksikortikosteron seçeneği, 11β11\beta-hidroksilaz enzim eksikliğinde biriken ve mineralokortikoid aktivitesi yüksek olan bir ara üründür. Bu madde, aldosteron üretilemese bile böbreklerde sodyum geri emilimini ve potasyum atılımını uyararak hipertansiyon ve hipokalemiye yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hipertansiyon + Hipokalemi + Düşük Renin = Mineralokortikoid fazlalığı. Virilizasyon = Androjen fazlalığı.
Hastadaki elektrolit ve kan basıncı değişiklikleri mineralokortikoid etkili bir maddenin biriktiğini gösterir.
2
Enzim eksikliğinin belirlenmesi
11β11\beta-hidroksilaz eksikliği saptandı.
2121-hidroksilaz eksikliğinde de virilizasyon görülür ancak mineralokortikoid eksikliği (hipotansiyon) baskındır. 11β11\beta eksikliğinde ise hem androjen hem de mineralokortikoid etkili prekürsörler artar.
3
Biriken spesifik hormonun tanımlanması
11-deoksikortikosteron (DOC) ve 11-deoksikortizol artar.
DOC, mineralokortikoid reseptörlerine bağlanarak aldosteron benzeri etki oluşturur ve renin-anjiyotensin sistemini baskılar.

Anahtar Kavram

Adrenal steroidogenez yolunda 11β11\beta-hidroksilaz enzim eksikliği, hem virilizasyona (androjen artışı) hem de 11-deoksikortikosteron birikimine bağlı mineralokortikoid fazlalığı bulgularına (hipertansiyon, hipokalemi) yol açar.
Bu soruyu puanla

Konular

Adrenal Korteks Hormonları

Bu konudan daha fazla soru