Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Korteks Hormonları

Klinik muayene ve laboratuvar tetkikleri sonucunda hipofiz kaynaklı bir ACTHACTH sekrete eden adenom (Cushing hastalığı) tanısı alan 4242 yaşındaki bir kadın hastada, adrenal bez görüntülemesinde bilateral kortikal kalınlaşma (hiperplazi) saptanmıştır. Ancak hastanın plazma elektrolit paneli incelendiğinde sodyum ve potasyum düzeylerinin normal sınırlar içinde olduğu ve aldosteron salgı düzeyinin kronik ACTHACTH artışından belirgin şekilde etkilenmediği gözlenmiştir.

Bu hastada zona glomerüloza tabakasının ve aldosteron salgısının kronik ACTHACTH yüksekliğinden nispeten bağımsız kalmasının temel fizyolojik nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Zona glomerüloza hücrelerinde kolesterolün pregnenolona dönüşümünü sağlayan kolesterol desmolaz enziminin bulunmaması
  2. Aldosteron sentezinin birincil olarak anjiyotensin II ve plazma potasyum konsantrasyonu tarafından regüle edilmesiCevap
  3. C
    Zona glomerüloza tabakasının ACTH reseptörleri olan melanosit uyarıcı hormon reseptörlerini (MC2R) eksprese etmemesi
  4. D
    Artan plazma kortizol düzeylerinin zona glomerüloza üzerinde güçlü bir negatif feedback baskısı oluşturması
  5. E
    Zona glomerülozada steroid sentezini zona fasikülataya yönlendiren 17α-hidroksilaz enziminin bulunmaması

Cevap

Aldosteron sentezinin birincil olarak anjiyotensin II ve plazma potasyum konsantrasyonu tarafından regüle edilmesi
Adrenal korteks tabakaları farklı hormonal kontrol sistemlerine sahiptir. Zona fasikülata ve zona retikülaris, hipofizden salgılanan ACTHACTH'nın birincil kontrolü altındadır. Bu nedenle Cushing hastalığında (kronik ACTHACTH fazlalığı) bu iki tabaka hipertrofiye uğrar. Ancak en dış tabaka olan zona glomerüloza, birincil olarak renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi (özellikle anjiyotensin II) ve ekstraselüler potasyum konsantrasyonu tarafından kontrol edilir. Bu diferansiyel regülasyon sayesinde, ACTHACTH düzeyleri çok yüksek olsa bile zona glomerüloza fonksiyonları ve dolayısıyla plazma elektrolit dengesi nispeten korunur.

Adım Adım Çözüm

1
Adrenal korteks tabakalarını ve salgılarını belirle.
Zona Glomerüloza (Aldosteron), Zona Fasikülata (Kortizol), Zona Retikülaris (Androjenler).
Soruda hangi tabakanın etkilenip hangisinin etkilenmediğini anlamak için başlangıç noktasıdır.
2
Regülasyon mekanizmalarını karşılaştır.
ACTH; ZF ve ZR'yi güçlü bir şekilde uyarırken, ZG'yi sadece akut dönemde hafifçe uyarır. ZG'nin ana kontrolörleri Anjiyotensin II ve K+'dır.
Cushing hastalığında (yüksek ACTH) neden sadece iç tabakaların hipertrofiye uğradığını açıklar.
3
Klinik tabloyu fizyolojik prensiple birleştir.
Yüksek ACTH düzeyi kortizol ve androjeni artırsa da, aldosteron sistemi RAAS kontrolünde olduğu için bu durumdan bağımsız kalır.
Hastadaki elektrolit dengesinin normal kalmasının nedenini açıklar.

Anahtar Kavram

Adrenal korteks tabakalarının diferansiyel regülasyonu
Bu soruyu puanla