56 yaşında kadın hasta, bir cerrahi operasyon öncesi yapılan rutin kan sayımında saptanan … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

56 yaşında kadın hasta, bir cerrahi operasyon öncesi yapılan rutin kan sayımında saptanan trombositoz ( $780.000/mm^3$ ) nedeniyle hematoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde organomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde $Hb: 13.5\ g/dL$ , $WBC: 9.500/mm^3$ ve $LDH: 210\ U/L$ ( $N < 250$ ) olarak bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde; granülositik seri proliferasyonunda artış, megakaryositlerde "bulutsu" (cloud-like) nükleer atipi ve Grade 0 retikülin fibrozisi izleniyor. Moleküler incelemede $CALR$ mutasyonu pozitif saptanıyor.

Dünya Sağlık Örgütü ( $DSÖ$ ) 2022 kriterlerine göre, bu hastada "Pre-fibrotik Primer Miyelofibrozis" (Pre-PMF) tanısı koyabilmek için aşağıdaki bulgulardan hangisinin eşlik etmesi minör kriter olarak kabul edilir?

Lökosit sayısının $\geq 11.000/mm^3$ olmasıCevap
B
Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo izlenmesi
C
Serum eritropoetin ( $EPO$ ) düzeyinin düşük olması
D
Philadelphia ( $Ph$ ) kromozomu varlığının gösterilmesi
E
Trombosit sayısının $> 1.000.000/mm^3$ olması

Cevap

Lökosit sayısının

\geq 11.000/mm^3

olması seçeneği, DSÖ 2022 kriterlerine göre Pre-fibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı için gerekli olan minör kriterlerden biridir.

Pre-fibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı için 3 majör kriterin yanında; anemi, lökositoz (

\geq 11.000/mm^3

), splenomegali veya LDH yüksekliği bulgularından en az birinin (minör kriter) eşlik etmesi gerekir. Lökosit sayısının

\geq 11.000/mm^3

olması bu listede yer alan geçerli bir minör kriterdir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın kemik iliği morfolojisini analiz et

Bulutsu (cloud-like) megakaryositler, granülositik proliferasyon ve Grade 0 fibrozis saptandı.

Pre-PMF ve ET ayırıcı tanısında morfoloji en kritik majör kriterdir.

Moleküler bulguları değerlendir

CALR

pozitifliği saptandı.

BCR-ABL1 negatif MPN'lerde klonaliteyi gösteren bir majör kriterdir.

DSÖ 2022 Pre-PMF tanı kriterlerini uygula

Hasta 3 majör kriteri (Morfoloji, Diğer MPN'lerin dışlanması, Mutasyon varlığı) karşılıyor ancak tanı için en az 1 minör kriter gerekiyor.

Tam tanı için 3 Majör + en az 1 Minör kriter gereklidir.

Seçeneklerdeki bulguları minör kriterlerle karşılaştır

Lökositoz (\geq 11.000) bir minör kriterdir; lökoeritroblastik tablo ise sadece Aşikar PMF kriteridir.

Pre-PMF ve Aşikar PMF arasındaki minör kriter farkını ayırt etmek gerekir.

Anahtar Kavram

Pre-fibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) ve Aşikar (Overt) PMF arasındaki temel farklar; kemik iliği fibrozis derecesi (Grade 0-1 vs 2-3) ve minör kriterler arasındaki 'lökoeritroblastik tablo' varlığıdır.

Daha Fazla Pratik

Primer Miyelofibrozis evreleri arasındaki morfolojik ve klinik farkları (özellikle megakaryosit yapısı) bir tablo üzerinden tekrar ediniz.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru