Examkin

Soru

Zorluk: ZorMiyeloproliferatif Neoplaziler

67 yaşında erkek hasta, son 6 aydır devam eden iştahsızlık, gece terlemesi ve sol üst kadranda dolgunluk hissi şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali (kot kavisini 12cm12 cm geçiyor) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 9.2g/dL9.2 g/dL, lökosit 14.500/mm314.500/mm^3, trombosit 110.000/mm3110.000/mm^3 ve LDH 880U/L880 U/L (N: <250<250) bulunuyor. Periferik yaymada çok sayıda gözyaşı hücreleri (dakrositler), miyelosit, metamiyelosit ve her 100 lökosit için 4 adet çekirdekli eritrosit izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde; atipik megakaryosit kümeleri ve evre 3 retikülin fibrozisi saptanıyor. Moleküler analizde MPL W515KW515K mutasyonu pozitif bulunuyor.

WHO 2022 tanı kriterlerine göre, bu hastada "Belirgin (Overt) Primer Miyelofibrozis" tanısını doğrulamak için kullanılan minör kriter aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kemik iliğinde evre 2 veya 3 retikülin fibrozisi görülmesi
  2. B
    Kemik iliğinde megakaryosit proliferasyonu ve atipisi
  3. Periferik kanda lökositoz (≥11×109/L≥ 11 \times 10^9/L) bulunmasıCevap
  4. D
    MPL, JAK2 veya CALR mutasyonunun pozitif saptanması
  5. E
    Başka bir miyeloid neoplazi (PV, KML, MDS) kriterlerinin karşılanmaması

Cevap

Periferik kanda lökositoz (≥11×109/L≥ 11 \times 10^9/L) bulunması
WHO 2022 kriterlerine göre 'Belirgin (Overt) PMF' tanısı için 3 majör kriterin tamamı ve en az 1 minör kriter gereklidir. Minör kriterler arasında anemi, lökositoz (≥11.000/mm3≥ 11.000/mm^3), ele gelen splenomegali, normalin üst sınırında LDH yüksekliği ve lökoeritroblastozis yer alır. Lökositoz seçeneği bu listede yer alan tek minör kriterdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri değerlendir
Hastada anemi, masif splenomegali, lökoeritroblastik tablo (dakrositler, öncül hücreler), kemik iliğinde ileri evre fibrozis ve MPL mutasyonu mevcut.
Belirgin (Overt) Primer Miyelofibrozis (PMF) şüphesi uyandıran tipik bir klinik tablo.
2
WHO 2022 kriterlerini majör ve minör olarak ayır
Majör kriterler: 1. Atipik megakaryosit proliferasyonu + evre 2-3 fibrozis, 2. Diğer MPN/MDS'lerin dışlanması, 3. Klonal marker (JAK2, CALR, MPL vb.) varlığı.
Tanı için 3 majör kriterin tamamı ve en az 1 minör kriter gereklidir.
3
Minör kriterleri tanımla
Minör kriterler: Anemi, Lökositoz (≥11.000≥ 11.000), Splenomegali, LDH yüksekliği ve Lökoeritroblastozis.
Soruda verilen seçenekler arasından minör grupta yer alanı bulmak hedeflenir.

Anahtar Kavram

WHO 2022 Belirgin (Overt) Primer Miyelofibrozis tanı kriterlerinde majör ve minör bulguların ayrımı.
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru