Soru

Zorluk: ZorGenital Sistem Anomalileri

2626 yaşında nulligravid hasta, infertilite nedeniyle değerlendirilmektedir. Çekilen histerosalpingografide (HSG) birbirinden geniş açıyla ayrılan iki endometrial kavite izleniyor. Yapılan pelvik MRG incelemesinde, uterus fundus dış konturunda 1.51.5 cm derinliğinde bir çöküntü (kleft) saptanıyor ve iki endometrial kavite arasındaki açının 8585^{\circ} olduğu görülüyor. Bu hastadaki uterin anomalinin gelişimindeki temel embriyolojik kusur ve en olası eşlik eden ekstragenital sistem anomalisi aşağıdakilerin hangisinde verilmiştir?

  1. Paramezonefrik kanalların parsiyel lateral füzyon hatası — Renal anomalilerCevap
  2. B
    Paramezonefrik kanallar arasındaki median septumun rezorpsiyon hatası — Gastrointestinal sistem anomalileri
  3. C
    Mezonefrik kanalların embriyolojik gelişim yetmezliği — Kardiyak anomaliler
  4. D
    Ürogenital sinüs ve vajinal plağın kanalizasyon kusuru — İskelet sistemi anomalileri
  5. E
    Paramezonefrik kanalların unilateral agenezisi — İşitme kayıpları

Cevap

Paramezonefrik kanalların parsiyel lateral füzyon hatası sonucu oluşan uterus bikornis ve buna sıklıkla eşlik eden renal anomaliler.
Verilen vakada fundus dış konturunda 11 cm’den derin bir kleft saptanması ve interkornual açının geniş (8585^{\circ}) olması, anomalinin bir birleşme (lateral füzyon) hatası olan uterus bikornis olduğunu gösterir. Müllerian kanal anomalilerinde (özellikle unikornis, bikornis ve didelfis) en sık eşlik eden ekstragenital anomaliler üriner sistem anomalileridir (yaklaşık %2025\%20-25 oranında renal agenezi, ektopik böbrek vb.).

Adım Adım Çözüm

1
Görüntüleme bulgularını analiz et
HSG'de iki kavite ve MRG'de fundal kleft >1> 1 cm, interkornual açı >60> 60^{\circ}
Uterus septus (rezorpsiyon hatası) ile uterus bikornis (füzyon hatası) ayrımını yapmak için fundus dış konturu ve açılanma kritiktir.
2
Tanıyı koy
Uterus Bikornis (Bicornuate Uterus)
Fundal kleftin 11 cm'den derin olması, füzyonun tam tamamlanmadığını (füzyon hatası) kanıtlar.
3
Embriyolojik ve sistemik ilişkileri belirle
Lateral füzyon hatası ve eşlik eden Renal Anomaliler
Müllerian kanalların gelişimi Wolffian kanalların rehberliğinde gerçekleştiği için, bu sistemdeki kusurlar sıklıkla ipsilateral renal agenezi gibi böbrek anomalileriyle birliktelik gösterir.

Anahtar Kavram

Uterus Bikornis vs. Uterus Septus Ayırıcı Tanısı
Bu soruyu puanla