Examkin

Soru

Zorluk: ZorGenital Sistem Anomalileri

Primer amenore nedeniyle değerlendirilen 19 yaşında bir kadında pelvik MRI incelemesinde sol hemivajina ile bağlantılı, fonksiyonel endometriyum içeren kapalı bir uterus kavitesi saptanıyor. Sağ tarafta normal uterus ve açık serviks görülüyor. Böbrek ultrasonografisinde sol böbrek agenezisi tespit ediliyor. Bu tablonun oluşum mekanizması ve bu hastanın uzun dönemde karşılaşabileceği en önemli komplikasyon açısından aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Müllerian kanalların füzyon defekti sonucu gelişen bu anomalide tıkalı hemivajina, zamanla progresif hematometra ve retrograd menstruasyon nedeniyle endometriozis riskini artırır
  2. B
    Tek Müllerian kanalının gelişmemesinden kaynaklanan bu anomalide ipsilateral renal agenezi, Wolfian kanal indüksiyon defektinin göstergesidir; en sık komplikasyon ise kapalı boynuzda hematometra gelişimidir
  3. C
    Müllerian kanalların tam füzyonundan kaynaklanan bu anomalide her iki kavite arasında fibromüsküler köprü bulunmaz; tedavi seçeneği olarak histeroskopik septum rezeksiyonu uygulanır
  4. Müllerian kanalların tek taraflı kanalizasyon defekti ile Wolfian kanal regresyon hatası birlikteliğinden oluşan bu sendromda tedavi edilmezse tıkalı kavitede pyohematometra gelişimi ve ipsilateral tüp torsiyonu görülebilirCevap
  5. E
    Müllerian tüberkülünün gelişim defektinden kaynaklanan bu anomali servikal agenezi ile birlikte görülür; en önemli komplikasyon yukarı çıkan enfeksiyonlar ve tekrarlayan sistit atakları değil, primer amenoredir

Cevap

Müllerian kanalların tek taraflı kanalizasyon defekti ile Wolfian kanal regresyon hatası birlikteliğinden oluşan bu sendromda tedavi edilmezse tıkalı kavitede pyohematometra gelişimi ve ipsilateral tüp torsiyonu görülebilir
OHVIRA sendromu, tek taraflı Müllerian kanalın kanalize olamaması (tıkalı hemivajina) ile aynı taraftaki Wolfian kanalın regresyon hatasının (ipsilateral renal agenezi) birlikteliğinden oluşur. Embriyolojik olarak Wolfian kanal üreteral tomurcuğu uyardığından, tek taraflı Wolfian kanal defektinde o tarafta böbrek gelişmez. Tedavi edilmemiş olgularda tıkalı kavitede kan birikimi zamanla pyohematometray dönüşebilir ve distansiyon ipsilateral tüp torsiyonuna zemin hazırlayabilir. Bu nedenle erken cerrahi müdahale (hemivajina septum eksizyonu/marsupiyelizasyon) gereklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Çift uterus (sağ normal + sol kapalı kavite), tek taraflı hemivajina tıkanıklığı, sol renal agenezi → OHVIRA sendromu (Obstrükte Hemivajina ve İpsilateral Renal Anomali)
Bu üçlü birliktelik OHVIRA sendromuna patognomoniktir; MRI bulguları da tanıyı desteklemektedir
2
Embriyolojik mekanizmayı belirle
OHVIRA'da Müllerian kanalın tek taraflı kanalizasyon defekti (tıkalı hemivajina) ile aynı taraftaki Wolfian kanal regresyon hatası (ipsilateral renal agenezi) birlikte görülür
Wolfian kanal, üreteral tomurcuğu indükler; Wolfian kanal defektinde ipsilateral böbrek gelişmez. Müllerian ve Wolfian kanallar embriyolojik komşuluklarından dolayı sıklıkla beraber etkilenir
3
Uzun dönem komplikasyonları değerlendir
Tedavi edilmezse tıkalı kavitede giderek büyüyen hematometra → sekonder enfeksiyon → pyohematometra; distansiyon nedeniyle ipsilateral tüp torsiyonu; retrograd menstruasyon ile endometriozis riski
Tıkalı kavitede biriken kan steril ortamda pyohematometray dönüşebilir, mekanik baskı tüp torsiyonuna yol açabilir
4
Diğer anomalilerden ayırt et
Uterus didelphys'te tüm kanallar açık olduğundan obstrüksiyon semptomu olmaz; unikornu uterusta tek kavite ve rudimenter horn vardır; septus uterusta dış kontur normaldir
Her anomalinin kendine özgü embriyolojik mekanizması ve görüntüleme bulgusu vardır; MRI dış uterus konturu OHVIRA'da iki ayrı uterus korpusu gösterir

Anahtar Kavram

OHVIRA sendromu: embriyolojik mekanizma (Müllerian kanalizasyon + Wolfian kanal defekti birlikteliği) ve komplikasyonları
Bu soruyu puanla

Konular

Genital Sistem Anomalileri

Bu konudan daha fazla soru