Soru

Zorluk: Çok zorGenital Sistem Anomalileri

2424 yaşındaki hasta, menarş sonrası giderek artan şiddetli dismenore ve kronik pelvik ağrı şikayetiyle başvuruyor. Pelvik muayenede uterusun sola devie olduğu saptanıyor ve sağ adneksiyel bölgede yaklaşık 44 cm'lik hassas bir kitle palpe ediliyor. Yapılan Histerosalpingografi (HSG) incelemesinde; sola yerleşimli, dar ve tek taraflı tuba geçişi olan "muz" şeklinde bir kavite izleniyor. Pelvik MRI'da; sol tarafta normal morfolojide bir hemiuterus izlenirken, sağda ana kavite ile bağlantısı bulunmayan ancak içerisinde fonksiyonel endometrium ve hematometra ile uyumlu görünüm barındıran rudimenter bir horn saptanıyor. Abdominal ultrasonografide ise sağ böbrek loju boş izleniyor. Bu olgu ve ilişkili patolojilerle ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Söz konusu uterin anomali, Müllerian kanallarının lateral birleşme (füzyon) kusuru sonucunda ortaya çıkan Class III bir anomalidir.
  2. Eşlik eden ipsilateral böbrek agenezisi, embriyolojik dönemde paramezonefrik kanalın normal gelişimi ve kaudal yönde ilerlemesi için mezonefrik kanalın kılavuzluğuna ve indüksiyonuna ihtiyaç duymasıyla açıklanır.Cevap
  3. C
    Hastanın obstetrik prognozunu iyileştirmek ve pelvik ağrısını dindirmek için cerrahi olarak Jones veya Tompkins metroplastisi uygulanması en uygun yaklaşımdır.
  4. D
    Müllerian kanal anomalileri içerisinde üriner sistem anomalileriyle birlikteliği en düşük olan tip bu hastadaki anomali tipidir.
  5. E
    Uterus didelfis tanısı alan bu hastada, hematometra gelişmesinin temel nedeni vajinal kanalın transvers septum ile tamamen kapalı olmasıdır.

Cevap

Eşlik eden ipsilateral böbrek agenezisinin nedeni, paramezonefrik kanalın gelişimi için mezonefrik kanalın indüksiyonuna ve kılavuzluğuna ihtiyaç duymasıdır.
Correct answer correctly identifies the embryological link between the Wolffian (mesonephric) and Müllerian (paramesonephric) ducts. The Wolffian duct acts as a template and inductor for the paramesonephric duct's caudal growth. Consequently, failure of one Wolffian duct leads to both ipsilateral renal agenesis and a unicornuate uterus.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezlemek
HSG'de "muz uterus" ve MRI'da bağlantısız rudimenter horn bulguları Class IIb Uterus Unikornis tanısını koydurur.
Muz şeklinde tek taraflı kavite unikornuat uterus için tipik bir radyolojik bulgudur.
2
Eşlik eden böbrek agenezisini değerlendirmek
Unikornuat uterusta yaklaşık %40 oranında ipsilateral renal agenezi görülür.
Müllerian anomaliler arasında urogenital sistem birlikteliği en sık olan gruptur.
3
Embriyolojik mekanizmayı açıklamak
Mezonefrik (Wolff) kanalı paramezonefrik (Müller) kanalının gelişimi için şarttır.
Wolff kanalı boyunca Müller kanalı kaudale göç eder; Wolff kanalı hasarı hem böbrek agenezisine hem de o taraftaki Müller kanalının gelişimsel duraklamasına neden olur.
4
Yönetim planını belirlemek
Bağlantısız fonksiyonel rudimenter horn eksizyonu yapılmalıdır.
Hematometra, retrograd menstrüasyon, endometriozis ve horn gebeliği risklerini önlemek için cerrahi şarttır.

Anahtar Kavram

Unikornuat uterus ve Wolffian-Müllerian indüksiyon teorisi
Bu soruyu puanla