Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorNon-Epitelyal Over Kanserleri

Jinekoloji polikliniğine başvuran 32 yaşında nullipar bir kadında rutin ultrasonografide sağ overde 6 cm çaplı solid kitle saptanıyor. CA-125 normal sınırlarda, ancak serum inhibin B düzeyi belirgin yüksek bulunuyor. Operasyona alınan hastanın intraoperatif frozen section incelemesinde; tümörün granüloza hücresi dışı, seks kord komponentinin egemen olduğu, tübüler yapılar oluşturan, Sertoli benzeri hücrelerden ibaret olduğu ve Leydig hücresi içermediği raporlanıyor. Bu histolojik tablo ve klinik bulgular birlikte değerlendirildiğinde, tümörün en olası biyolojik davranışı ve hasta yönetimi açısından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tümör saf Sertoli hücreli tümör olup malign potansiyeli düşüktür; unilateral salpingo-ooforektomi yeterli olup adjuvan tedavi gerekmez.Cevap
  2. B
    Serum AFP ve hCG düzeyleri yüksek olmalıdır; bu tablo yolk sac tümörü ile Sertoli hücreli tümörün karışık germ hücreli tümörünü düşündürmektedir.
  3. C
    Inhibin B yüksekliği ve seks kord yapısı granüloza hücreli tümörü işaret etmektedir; tanı için FOXL2 mutasyonu araştırılmalı ve adjuvan platin bazlı kemoterapi planlanmalıdır.
  4. D
    Bu tablo, annüler tübüllü seks kord tümörünü (SCTAT) düşündürmektedir; Peutz-Jeghers sendromu ile ilişkili olup bilateral over tutulumu, multifokal kalsifikasyon ve genellikle benign seyir beklenir.
  5. E
    Saf Sertoli hücreli tümörler yüksek malignite potansiyeline sahiptir ve tanı anında çoğunlukla ileri evrede bulunur; standart tedavi total abdominal histerektomi, bilateral salpingo-ooforektomi ve ardından BEP (bleomisin-etoposid-sisplatin) kemoterapisidir.

Cevap

Tümör saf Sertoli hücreli tümördür; malignite potansiyeli görece düşüktür ve erken evrede fertilite koruyucu cerrahi yeterlidir.
Frozen section bulgusu; Leydig hücresi içermeyen Sertoli benzeri tübüler yapı bildirmektedir. Bu, saf Sertoli hücreli tümörle uyumludur. Bu tümörler inhibin B salgılayabilir (CA-125 negatif olabilir). Erken evrede, kötü diferansiyasyon veya heterolog eleman yokluğunda, fertilite isteyen genç hastalarda unilateral salpingo-ooforektomi standart yaklaşımdır; rutin adjuvan kemoterapi uygulanmaz.

Adım Adım Çözüm

1
Histolojik tanımlamayı analiz et
Frozen section; Leydig hücresi içermeyen, Sertoli benzeri tübüler yapı bildiriyor.
Sertoli-Leydig hücreli tümörden farklı olarak Leydig hücresi yoksa 'saf Sertoli hücreli tümör' tanısı konur. Bu ayrım hem malignite riski hem de androjen salgısı açısından kritiktir.
2
Tümör belirteçlerini değerlendir
CA-125 normal, inhibin B yüksek; AFP/hCG bildirilmemiş ve klinik bağlamda germ hücreli tümör için kanıt yok.
Seks kord stromal tümörler inhibin salgılar; AFP/hCG germ hücreli tümörlerin belirteçleridir. Bu ayrım, belirteç karışıklığı hatasını önler.
3
Benzer tümörlerden ayırıcı tanıyı yap
Granüloza hücreli tümör: Call-Exner ve FOXL2 mutasyonu; SCTAT: halka tübüller + Peutz-Jeghers; Sertoli-Leydig: Leydig hücreleri mevcut.
Frozen section tanımı ve klinik bağlam bu alternatifleri dışlar.
4
Biyolojik davranış ve tedavi kararını belirle
Saf Sertoli hücreli tümörler yaklaşık %10-22 oranında malign davranış gösterir; erken evre, iyi diferansiyelerde unilateral salpingo-ooforektomi yeterlidir.
Kötü diferansiyasyon veya heterolog eleman yoksa adjuvan kemoterapi endikasyonu yoktur. BEP germ hücreli tümör protokolüdür, burada uygulanmaz.

Anahtar Kavram

Saf Sertoli hücreli tümör (Leydig hücresi içermeyen seks kord stromal tümör): histoloji, tümör belirteçleri ve tedavi yönetimi
Tahmini Süre:3m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Non-Epitelyal Over Kanserleri

Bu konudan daha fazla soru