Soru

Zorluk: Çok zorNon-Epitelyal Over Kanserleri

Bir patoloji laboratuvarına gönderilen over biyopsi materyalinin mikroskopik incelemesinde; merkezi hyalinize fibröz bir çekirdek etrafında radyal dizilim gösteren tümör hücreleri ile bu yapının ortasında yer alan eozinofilik bazal membran birikintisi saptanıyor. Ayrıca tümör dokusunda fokal olarak Reinke kristallerine benzer sitoplazmik inklüzyonlar da raporlanıyor. Serum testosteron düzeyi belirgin yüksek bulunan bu hastada en olası tanı ile birlikte beklenen primer tümör belirteci aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sertoli-Leydig hücreli tümör – İnhibin BCevap
  2. B
    Granüloza hücreli tümör – CA-125
  3. C
    Sertoli-Leydig hücreli tümör – AFP
  4. D
    Teka hücreli tümör (Tekoma) – Östrojen
  5. E
    Disgerminom – LDH ve hCG

Cevap

Sertoli-Leydig hücreli tümör – İnhibin B
Histolojik incelemede merkezi hyalinize fibröz çekirdek etrafında radyal dizilim gösteren tümör hücreleri Sertoli tübülü yapısını, Reinke kristalleri ise Leydig hücre komponentini temsil eder. Bu iki komponentin birlikteliği Sertoli-Leydig hücreli tümörün (SLCT) tanısını koydurmaktadır. SLCT, androjen salgılayan bir seks kord stromal tümördür ve serum testosteron yüksekliği bu fizyopatolojiyle uyumludur. Seks kord stromal tümörlerde kullanılan serolojik takip belirteci İnhibin B'dir (ayrıca AMH); bu durum granüloza hücreli tümör ve SLCT gibi tüm seks kord stromal tümörler için geçerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Histolojik bulguları analiz et
Merkezi hyalinize fibröz çekirdek + radyal hücre dizilimi + eozinofilik bazal membran birikintisi = Sertoli tübüllerinden oluşan yapılar; Reinke kristalleri = Leydig hücre komponenti
Sertoli-Leydig hücreli tümörde (SLCT) Sertoli hücreleri tübüler yapılar oluşturur; Leydig hücrelerinin karakteristik sitoplazmik organeli Reinke kristalleridir. Bu iki komponentin bir arada bulunması SLCT tanısını destekler.
2
Klinik prezentasyonu değerlendir
Yüksek serum testosteron + virilizasyon → androjen salgılayan seks kord stromal tümör
SLCT ağırlıklı olarak androjen (testosteron, androstenodin) salgılar; bu durum hirsutizm, kliteromegali, ses kalınlaşması gibi virilizasyon bulgularına yol açar. Epitelyal tümörlerde bu tablo beklenmez.
3
Tümör sınıfını belirle ve doğru belirteci eşleştir
SLCT bir seks kord stromal tümördür → primer serolojik belirteç İnhibin B (ayrıca İnhibin A ve AMH)
Seks kord stromal tümörlerin (granüloza hücreli tümör, SLCT, tekoma) ortak fonksiyonel belirteci İnhibin'dir. CA-125 epitelyal tümörlere, AFP ve hCG germ hücreli tümörlere özgüdür. Bu nedenle SLCT'de takip için İnhibin B kullanılır.
4
Yanlış seçenekleri elenip doğruyu teyitle
Granüloza hücreli tümörde Call-Exner cismi (foliküler rozet) görülür, CA-125 epitelyal belirteçtir; AFP germ hücreli tümörlere aittir; tekoma östrojen salgılar, virilizasyon yapmaz; disgerminom'da Reinke kristali yoktur
Her tümör grubunun kendine özgü histolojik bulgusu ve serolojik belirteci vardır; bunların doğru eşleştirilmesi bu sorunun temel cognitive talebidir.

Anahtar Kavram

Sertoli-Leydig hücreli tümörün (seks kord stromal tümör) histolojik tanı kriterleri (Reinke kristalleri + Sertoli tübülleri), klinik virilizasyon prezentasyonu ve doğru tümör belirteci (İnhibin B) ilişkisinin kurulması
Tahmini Süre:3m 30s
Bu soruyu puanla