Soru

Zorluk: OrtaNon-Epitelyal Over Kanserleri

Henüz 1717 yaşında olan bir kız hasta, son 11 ay içerisinde karnında hızla belirginleşen şişlik ve ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede batında orta hattı geçen, yaklaşık 20 cm20\text{ cm} boyutunda, fikse olmayan kitle palpe ediliyor. Görüntüleme yöntemlerinde kitlenin içerisinde yağ dokusu ve kalsifikasyonlar içeren solid-kistik alanlar izleniyor. Serum alfa-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi 150 IU/mL150\text{ IU/mL} (hafif yüksek) olarak saptanırken, diğer tümör belirteçleri normal bulunuyor. Laparotomi sonrası yapılan patolojik incelemede kitle içerisinde bol miktarda matür dokuların yanında immatür nöroepitel odakları saptanıyor. İmmatür teratom tanısı konulan bu hastada, tümörün biyolojik davranışını ve prognozunu belirleyen en önemli histopatolojik parametre aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Düşük büyütmeli (4X4X) bir alanda saptanan immatür nöroepitel miktarıCevap
  2. B
    Serum AFP düzeyinin operasyon öncesi 100 IU/mL100\text{ IU/mL} üzerinde olması
  3. C
    Kitlenin en büyük çapının 15 cm15\text{ cm}'den fazla olması
  4. D
    Beraberinde serum laktat dehidrogenaz (LDH) yüksekliğinin eşlik etmesi
  5. E
    Tümörün kapsül bütünlüğünün korunmuş olması

Cevap

İmmatür teratomlarda prognozu belirleyen en önemli histopatolojik parametre, düşük büyütmeli mikroskop alanında (4X) saptanan immatür nöroepitel miktarıdır.
İmmatür teratomlar, matür kistik teratomlardan (dermoid kist) farklı olarak malign potansiyele sahiptir. Bu tümörlerin biyolojik davranışını ve sağkalımı belirleyen en kritik histopatolojik özellik, tümör dokusu içerisindeki immatür (embriyonel) nöroepitel odaklarının miktarıdır. Norris sınıflamasına göre, en belirgin immatüritenin olduğu tek bir lamda, düşük büyütmeli (4X) alanlardaki nöroepitel yoğunluğu derecelendirmeyi belirler.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve radyolojik verilerini analiz edin.
Genç hasta, hızlı büyüyen kalsifikasyonlu kitle ve hafif AFP yüksekliği germ hücreli tümörleri (özellikle immatür teratomu) düşündürür.
İmmatür teratomlar genellikle adolesanlarda görülür ve kalsifikasyon/yağ dokusu içerebilirler.
2
Patoloji bulgusunu değerlendirin.
İmmatür nöroepitel varlığı immatür teratom tanısını kesinleştirir.
İmmatür doku (özellikle nöroepitel) bu tümörün ayırt edici özelliğidir.
3
Derecelendirme (grading) kriterlerini hatırlayın.
Norris sınıflamasına göre grade tayini yapılır.
En önemli prognostik faktör olan grade, immatür nöroepitelin yoğunluğuna göre (Grade 1, 2 veya 3) belirlenir.

Anahtar Kavram

İmmatür teratomların derecelendirilmesi (Norris sınıflaması), immatür nöroepitel miktarına dayanır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla