Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorNon-Epitelyal Over Kanserleri

35 yaşında nullipar bir kadın hasta, son 2 aydır karın şişliği ve pelvik dolgunluk hissi şikayetiyle başvuruyor. Muayenede sağ adnekste 6 cm kistik-solid kitle saptanıyor. Serum AFP 1200 ng/mL, serum beta-hCG 850 mIU/mL, CA-125 ise normal sınırlarda. Yapılan operasyonda çıkarılan tümörün patoloji raporunda "papiller yapılar içeren ve bu papiller yapıların merkezinde belirgin hyalin damar yapısı içeren glomerüloid cisimcikler" tanımlanıyor. Bu hastada tanımlanan tümörün biyolojik davranışı ve tedavisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Tümör %90'dan fazla olguda tek taraflı prezente olur ve erken evre hastalıkta fertilite koruyucu cerrahi standart yaklaşımdır; adjuvan kemoterapi için BEP (Bleomisin, Etoposid, Sisplatin) rejimi tercih edilirCevap
  2. B
    Tümör bilateral tutulum gösterme eğilimindedir; bu nedenle bilateral ooferektomi standart tedavidir ve takipte CA-125 düzeyi primer tümör belirteci olarak kullanılır
  3. C
    Tanımlanan histolojik yapı Call-Exner cisimcikleriyle uyumludur; bu tümör seks kord stromal kökenli olup östrojen salgılar ve takipte serum inhibin B düzeyi kullanılır
  4. D
    Bu tümör tipinde beta-hCG yüksekliği tümörün koryokarsinoma komponenti içerdiğine işaret eder; primer tedavi olarak kemoterapi uygulanır, cerrahi second-look prosedür olarak planlanır
  5. E
    Tümörün biyolojik davranışı oldukça agresiftir; 5 yıllık sağkalım evre I hastalıkta bile %30'un altındadır ve radyoterapi kemoterapiye üstündür

Cevap

Tümör %90'dan fazla olguda tek taraflı prezente olur, erken evrede fertilite koruyucu cerrahi uygulanır ve adjuvan BEP kemoterapisi verilir
Patoloji raporundaki 'papiller yapılar içinde hyalin damar içeren glomerüloid cisimcikler' tanımı, yolk sac tümörünün (endodermal sinüs tümörü) patognomik bulgusunu, yani Schiller-Duval cisimciğini tarif etmektedir. Yolk sac tümörleri %90'ından fazlasında tek taraflı görülür; bu nedenle erken evrede fertilite koruyucu cerrahi (unilateral salpingo-ooferektomi ve evreleme prosedürü) standart yaklaşımdır. Adjuvan tedavide BEP (Bleomisin, Etoposid, Sisplatin) rejimi kullanılır ve modern BEP ile evre I hastalıkta %90'ın üzerinde sağkalım elde edilmektedir. AFP primer tümör belirteci olup takipte kullanılır.

Adım Adım Çözüm

1
Histopatolojik tanıyı belirle
Papiller yapıların merkezinde hyalin damar içeren glomerüloid cisimcikler → Schiller-Duval cisimciği → Yolk Sac Tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü)
Schiller-Duval cisimciği, yolk sac tümörünün (endodermal sinüs tümörü) patognomik bulgusudur. Glomerül benzeri bu yapılar, tümörün yolk sac farklılaşmasını yansıtır.
2
Tümör belirteçlerini doğrula
AFP 1200 ng/mL (çok yüksek), beta-hCG 850 mIU/mL (hafif yüksek), CA-125 normal → Germ hücreli tümör profili ile uyumlu
Yolk sac tümörlerinde AFP primer tümör belirtecidir. CA-125'in normal olması epitelyal kanseri dışlar. Hafif hCG yüksekliği karma germ hücreli tümörlerde veya yolk sac tümörünün kendisinde görülebilir.
3
Tümörün epidemiyolojik ve klinik özelliklerini değerlendir
Yolk sac tümörü: Germ hücreli tümörler arasında disgerminden sonra en sık ikinci tip; %90'dan fazlası tek taraflı; hızlı büyüme ile karakterize
Yolk sac tümörleri tek taraflı olma özelliği nedeniyle kontralateral over ve uterus korunarak fertilite koruyucu cerrahi uygulanabilir.
4
Standart tedaviyi belirle
Fertilite koruyucu cerrahi (unilateral salpingo-ooferektomi + evreleme) → Adjuvan BEP kemoterapisi (Bleomisin + Etoposid + Sisplatin)
BEP rejimi germ hücreli tümörlerde oldukça etkindir. Modern BEP ile evre I yolk sac tümöründe %90+ sağkalım elde edilmektedir. Takipte AFP primer marker olarak kullanılır.

Anahtar Kavram

Yolk sac tümörü (endodermal sinüs tümörü): Schiller-Duval cisimciği, AFP yüksekliği, tek taraflı prezentasyon ve BEP kemoterapisine duyarlılık
Tahmini Süre:3m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Non-Epitelyal Over Kanserleri

Bu konudan daha fazla soru