yaşında erkek hasta, son aydır giderek artan nefes darlığı, halsizlik ve yüzünde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde inspiryum sırasında sistolik kan basıncında düşüş (pulsus paradoksus), boyun venöz dolgunluğu ve perikardiyal frotman saptanıyor. Ekokardiyografide sağ atrium yerleşimli, çapında, infiltratif karakterde kitle ve masif hemorajik perikardiyal efüzyon izleniyor. Bu hastada en olası patolojik tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Anastomozlaşan vasküler kanallar oluşturan ve CD31 eksprese eden pleomorfik iğsi hücreli tümörCevap
- BMiksoid stroma içerisinde 'lepidik' büyüme paternleri sergileyen stellat hücreli tümör
- CGlikojenden zengin sitoplazmalı ve radyal uzantılı 'örümcek hücreleri' içeren benign kitle
- DTTF-1 pozitifliği gösteren ve bez yapıları oluşturan metastatik adenokarsinom
- EHemorajik sıvı içerisinde hem epitelyal hem de sarkomatoid komponentler içeren bifazik büyüme
Cevap
Sağ atrium yerleşimi, hemorajik perikardiyal efüzyon (tamponad bulguları) ve infiltratif büyüme paterni gösteren kitle, erişkinlerdeki en sık primer malign kalp tümörü olan anjiyosarkomdur (CD31 pozitif pleomorfik iğsi hücreler).
Doğru seçenek olan anjiyosarkom, kalbin en sık görülen primer malign tümörüdür. Tipik olarak - yaş arası erkeklerde, sağ atriumda infiltratif bir kitle olarak görülür. Hemorajik perikardiyal efüzyona ve venöz obstrüksiyon bulgularına (yüzde şişlik gibi) yol açması karakteristiktir. Histolojik olarak pleomorfik endotel hücrelerinin oluşturduğu düzensiz vasküler kanallar ve CD31 gibi belirteçlerin pozitifliği ile tanınır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kalbin Primer Malign Tümörleri ve Perikardiyal Tamponad
Tahmini Süre:2m 30s