yaşında kadın hasta, son aydır devam eden ateş, halsizlik, eklem ağrısı ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde mitral odakta pozisyonla değişen diyastolik bir ses (tümör vuruşu) duyulurken; perikardiyal frotman veya pulsus paradoxus saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde hipokrom mikrositer anemi ve yüksek sedimentasyon hızı izleniyor. Ekokardiyografide sol atriumda interatriyal septuma tutunmuş, hareketli bir kitle saptanıyor. Biyopside bol asit mukopolisakkarit içeren stroma içerisinde damarlar çevresinde kümelenmiş "lepidik" yapılar ve stellat (yıldızsı) hücreler izleniyor. Bu tümör ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AVentrikül yerleşimli olması ve karakteristik "örümcek hücreleri" (spider cells) içermesiyle rabdomyomlardan ayırt edilemez.
- BMalign karakterli bir epitelyal tümör olup sıklıkla sistemik metastazlar ve invazyon yapar.
- Salgıladığı İnterlökin-6 () nedeniyle ateş ve kilo kaybı gibi sistemik bulgulara yol açabilir.Cevap
- DGenellikle perikardiyal boşluk yerleşimli olup sıklıkla hemorajik efüzyona yol açar.
- EÇocukluk çağında en sık görülen primer kalp tümörü olup sıklıkla tüberoz skleroz ile birliktelik gösterir.
Cevap
Kitlenin salgıladığı İnterlökin-6 () nedeniyle ateş ve kilo kaybı gibi sistemik bulguların görülmesi doğrudur.
Vakada tanımlanan tümör, erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörü olan atrial miksomadır. Miksomalar, İnterlökin-6 () salgılayarak ateş, kilo kaybı, eklem ağrısı ve laboratuvarda anemi ile yüksek sedimentasyon hızı gibi sistemik inflamatuar bulgulara yol açarlar. Bu tablo, klinikte sıklıkla romatolojik veya enfeksiyöz hastalıkları taklit edebilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Atrial Miksoma ve IL-6 Paraneoplastik Etkisi