yaşında erkek hasta, tekrarlayan geçici iskemik atak (GİA) ve göğüs ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dudaklarda ve konjonktivada pigmente maküller (lentigo) izleniyor. Ekokardiyografisinde sol ventrikül ve sağ atriumda multipl yerleşimli, saplı ve hareketli kitleler saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde plazma kortizol düzeyinin yüksek olduğu saptanıyor. Bu hastadaki klinik tablo ve kardiyak lezyonlar ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Mikroskobik olarak asit mukopolisakkarit stroma içinde stellat hücreler ve vasküler yapılar etrafında 'lepidic' dizilim karakteristiktir; nüks riski sporadik olgulara göre daha yüksektir.Cevap
- BBu hastalarda görülen kitleler genellikle sol ventrikül duvarında yerleşen, glikojen yüklü 'örümcek hücreleri' (spider cells) içeren rabdomiyomalardır.
- CTümörlerin etiyopatogenezinde kromozom üzerindeki geni mutasyonu yerine sıklıkla veya mutasyonları izlenir.
- DKalbin en sık izlenen primer malign tümörü olup, sıklıkla sağ atriumda infiltratif, kanamalı bir kitle olarak saptanır.
- EBu kitleler sıklıkla sol atriumda fossa ovalis bölgesinden köken alır, genellikle soliterdir ve cerrahi eksizyon sonrası nüks beklenmez.
Cevap
Carney kompleksi olan hastalarda görülen kardiyak miksomalar, tipik stellat hücreler ve 'lepidic' dizilim gösterir; ayrıca sporadik olgulardan farklı olarak multipl yerleşimli olabilir ve cerrahi sonrası nüks riskleri çok daha yüksektir.
Doğru yanıt olan seçenek, miksomanın histolojik hallmark'ı olan asit mukopolisakkarit stroma, stellat hücreler ve damarlar çevresindeki lepidic dizilimi doğru bir şekilde tarif ederken, Carney kompleksine özgü olan yüksek nüks riskini de vurgulamaktadır. Bu hastadaki lentigolar ve Cushing sendromu bulguları tanıyı kesinleştirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Carney Kompleksi ve Sendromik Kardiyak Miksomalar
Daha Fazla Pratik
Miksomanın glandular varyantı ile metastatik adenokarsinomlar arasındaki ayrımı immünohistokimyasal belirteçler üzerinden inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s