Soru

Zorluk: OrtaAmiloidoz

On yılı aşkın süredir kronik hemodiyaliz tedavisi gören 6262 yaşındaki bir kadın hastada, her iki elinde uyuşma, ağrı ve kavrama güçlüğü şikayetleri gelişiyor. Fizik muayene ve sinir ileti çalışmaları sonucunda bilateral karpal tünel sendromu tanısı konuyor. Cerrahi gevşetme sırasında eksize edilen sinovyal dokunun histopatolojik incelemesinde; ekstrasellüler alanda amorf, eozinofilik materyal birikimi saptanıyor. Bu materyalin Kongo kırmızısı ile boyandığı ve polarize ışık altında elma yeşili refle verdiği izleniyor.

Bu klinik ve histopatolojik bulgulara göre, biriken amiloid fibrillerinin prekürsör proteini aşağıdakilerden hangisidir?

  1. β2\beta_2-mikroglobulinCevap
  2. B
    Serum amiloid A
  3. C
    Transtiretin
  4. D
    İmmünglobulin hafif zinciri
  5. E
    Kalsitonin

Cevap

Diyalizle ilişkili amiloidozun prekürsör proteini β2\beta_2-mikroglobulindir.
β2\beta_2-mikroglobulin, uzun süreli hemodiyaliz alan hastalarda böbreklerden atılamayıp serum düzeyleri yükselen ve eklemler, tendon kılıfları (özellikle karpal tünel) gibi dokularda amiloid fibrilleri oluşturan proteindir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bağlamı tanımlayın
Hastanın 1010 yıldan uzun süredir hemodiyaliz alması ve karpal tünel sendromu geliştirmesi.
Uzun süreli diyaliz tedavisi, spesifik bir amiloidoz tipi olan diyalizle ilişkili amiloidoz için ana risk faktörüdür.
2
Histopatolojik bulguları yorumlayın
Kongo kırmızısı ile boyanma ve polarize ışıkta elma yeşili refle.
Bu bulgular, dokuda biriken materyalin kesin olarak amiloid fibrili olduğunu kanıtlar.
3
Amiloid tipi ile prekürsör protein arasında bağlantı kurun
Diyalizle ilişkili amiloidozun (A β2\beta_2 M) proteini β2\beta_2-mikroglobulindir.
β2\beta_2-mikroglobulin normalde MHC sınıf I molekülünün bir parçasıdır ve standart diyaliz membranlarından geçemediği için birikerek amiloid oluşturur.

Anahtar Kavram

Diyalizle ilişkili amiloidoz (A β2\beta_2 M) ve prekürsör proteini.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular