yaşında, yıldır kronik hemodiyaliz programında olan bir hasta; her iki elinde uyuşma, ağrı ve omuz eklemlerinde hareket kısıtlılığı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede bilateral karpal tünel sendromu saptanıyor. Transvers karpal ligamandan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde, ekstraselüler alanda amorf eozinofilik birikimler izleniyor. Bu birikimlerin Kongo kırmızısı ile boyandığı ve polarize ışık mikroskobunda elma yeşili çift kırınım verdiği görülüyor. Bu hastada saptanan amiloid birikimlerinin öncül (prekürsör) proteini aşağıdakilerden hangisidir?
- -mikroglobulinCevap
- BSerum amiloid-A ()
- Cİmmünglobulin hafif zinciri
- DTranstiretin
- Eİslet amiloid polipeptit ()
Cevap
Uzun süreli hemodiyaliz tedavisi gören hastalarda karpal tünel sendromu ile seyreden amiloidozun prekürsörü -mikroglobulindir.
Doğru yanıt olan seçenek, kronik hemodiyaliz hastalarında görülen ve sıklıkla karpal tünel sendromu, skapulohumeral periartrit gibi osteoartiküler bulgularla kendini gösteren amiloidozun spesifik prekürsörünü (-mikroglobulin) içermektedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Diyaliz ilişkili amiloidozda () ana patojenik mekanizma, -mikroglobulin proteininin eliminasyonundaki yetersizlik ve buna bağlı doku birikimidir.
Daha Fazla Pratik
Farklı amiloid tiplerinin (AL, AA, ATTR, Aβ) klinik senaryolarını ve spesifik organ tutulumlarını karşılaştıran bir tabloyu incelemek kalıcılığı artıracaktır.
Tahmini Süre:2m 0s