Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyeloproliferatif Neoplaziler

6565 yaşında kadın hasta, banyo sonrası tüm vücutta şiddetli kaşıntı ve ellerinde yanma hissi (eritromelalji) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz görünümü ve splenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında hemoglobin 17.817.8 g/dL, hematokrit %5454, lökosit 13.20013.200/μ\mu L ve trombosit 510.000510.000/μ\mu L olarak bulunuyor. Moleküler incelemede JAK2JAK2 V617F mutasyonu pozitif saptanıyor. Bu hastada WHO 2022 tanı kriterlerine göre Polisitemia Vera tanısı için gereken minör kriter aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum eritropoetin (EPO) düzeyinin normal referans aralığının altında olmasıCevap
  2. B
    t(9;22)(q34;q11.2)t(9;22)(q34;q11.2) translokasyonunun gösterilmesi
  3. C
    Kemik iliği biyopsisinde panmiyeloz (eritroid, granülositik ve megakaryositik proliferasyon) saptanması
  4. D
    Serum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinin normalin üst sınırından yüksek olması
  5. E
    Trombosit sayısının 450.000450.000/μ\mu L'nin üzerinde saptanması

Cevap

WHO 2022 kriterlerine göre Polisitemia Vera tanısında tek minör kriter serum eritropoetin (EPO) düzeyinin subnormal (düşük) olmasıdır.
Polisitemia Vera tanısı için WHO 2022 kriterlerine göre üç majör kriter (yüksek Hb/Htc, kemik iliğinde panmiyeloz, JAK2 mutasyonu) ve bir minör kriter (subnormal EPO) tanımlanmıştır. Soruda minör kriter sorulduğu için doğru cevap düşük serum EPO düzeyidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini WHO 2022 majör kriterleri ile karşılaştırın.
Hemoglobin/Hematokrit yüksekliği ve JAK2 V617F mutasyonu pozitifliği hastada iki majör kriterin bulunduğunu gösterir.
Polisitemia Vera (PV) tanısı için majör kriterlerin varlığı önceliklidir.
2
PV tanı algoritmasındaki minör kriteri tanımlayın.
WHO 2022 sınıflandırmasında PV için tek bir minör kriter belirlenmiştir: düşük serum EPO düzeyi.
Majör kriterlerin tam olmadığı durumlarda veya tanıyı desteklemek amacıyla minör kriter kullanılır.
3
Diğer miyeloproliferatif neoplazilerin kriterlerini dışlayın.
LDH yüksekliği PMF kriteridir, t(9;22) ise KML kriteridir.
Ayırıcı tanıda kriterlerin spesifikliğini bilmek önemlidir.

Anahtar Kavram

Polisitemia Vera WHO 2022 Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru