Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKollajen Hastalıkları

Deri ve mukoza yüzeylerinde mekanik travmalara yanıt olarak bül oluşumu, milia gelişimi ve skar dokusu ile karakterize olan distrofik epidermolizis bülloza (DEB) patogenezinde; dermo-epidermal bileşkedeki "çapa" (anchoring) fibrillerin temel bileşeni olan kollajen tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tip IV kollajen
  2. Tip VII kollajenCevap
  3. C
    Tip XVII kollajen
  4. D
    Tip I kollajen

Cevap

Distrofik epidermolizis bülloza patogenezinde etkilenen ve çapa fibrillerini oluşturan protein Tip VII kollajendir.
Doğru yanıt olan seçenek, Tip VII kollajenin bazal membranı (lamina densa) alttaki papiller dermise bağlayan 'çapa' (anchoring) fibrillerinin temel bileşeni olduğunu belirtmektedir. Distrofik epidermolizis bülloza (DEB) hastalığında, COL7A1 genindeki mutasyonlar nedeniyle bu fibriller ya hiç oluşmaz ya da işlevsizdir, bu da cildin en küçük travmalarda bile dermis seviyesinden ayrılmasına ve skar (nedbe) dokusuyla iyileşen büllere yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastalığın klinik ve histopatolojik tanımını analiz et.
Belirtilen bül oluşumu ve skar gelişimi, dermo-epidermal bileşkedeki bir ayrışmaya işaret eder.
Skar oluşumu (distrofik tip), ayrışmanın bazal membranın altında, dermis seviyesinde olduğunu gösterir.
2
Dermo-epidermal bileşkedeki yapısal proteinleri hatırla.
Bazal membranı dermise bağlayan özel yapılara "çapa (anchoring) fibrilleri" denir.
Bu fibrillerin genetik eksikliği veya mutasyonu, dermis ile epidermis arasındaki bağın kopmasına neden olur.
3
Çapa fibrillerinin biyokimyasal içeriğini belirle.
Bu fibriller temel olarak Tip VII kollajenden oluşur.
Tip VII kollajen, her iki ucuyla dermisteki Tip I kollajen fibrillerine ve üstte lamina densaya tutunarak mekanik stabilite sağlar.

Anahtar Kavram

Tip VII kollajen, dermo-epidermal bileşkede çapa (anchoring) fibrillerini oluşturarak cildin bütünlüğünü sağlar; eksikliği distrofik epidermolizis büllozaya yol açar.

İpuçları

1
Bu hastalıkta ayrışma bazal membranın hemen altında, dermis seviyesinde gerçekleşir.
2
Sorulan kollajen tipi, dermo-epidermal bileşkede 'sabitleyici' bir kanca gibi görev yapar.
3
Ciltteki anchoring (çapa) fibrillerinin ana proteini olan ve mutasyonunda distrofik büller görülen kollajeni düşünün.

Daha Fazla Pratik

Kollajen tiplerinin ağ yapısı (Tip IV), fibril yapısı (Tip I, II, III) ve bağlantı yapısı (Tip VII) olarak sınıflandırılmasını tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla

Konular

Kollajen Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru