Soru

Zorluk: Zorİmmün Tolerans ve Otoimmünite

Periferik immün toleransın sağlanmasında kritik öneme sahip olan klonal anerji mekanizmasında, T lenfositlerin antijen sunan hücrelerle etkileşimi sırasında TCR uyarımı gerçekleşmesine rağmen CD28CD28 aracılı eş-uyarıcı (co-stimulatory) sinyalin alınamaması durumunda hücre içerisinde gerçekleşen temel moleküler olay aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    NFAT ve AP-1 transkripsiyon faktörlerinin heterodimer oluşturarak IL2IL-2 genini aktive etmesi
  2. Cbl-b gibi E3 ubiquitin ligazların ekspresyonunun artmasıyla sinyal iletim proteinlerinin hedeflenerek yıkılmasıCevap
  3. C
    CD25CD25 (IL2IL-2 reseptör alfa zinciri) ekspresyonunun hızla indüklenerek hücrenin proliferasyon fazına girmesi
  4. D
    Antijen sunan hücreden salınan IL12IL-12 etkisiyle STAT4 yolunun aktive olup Th1 farklılaşmasının başlaması
  5. E
    TCR uyarımı sonrası ZAP-70 ve Lck kinazlarının kesintisiz fosforilasyonu ile sinyal iletiminin güçlenmesi

Cevap

Klonal anerji sürecinde, eş-uyarıcı sinyal eksikliği durumunda Cbl-b gibi E3 ubiquitin ligazlar aktive olur ve TCR sinyal yolundaki proteinleri proteozomal yıkıma yönlendirerek hücreyi yanıtsız hale getirir.
Doğru seçenek olan ubiquitin ligaz aktivasyonu, anerjinin moleküler temelini oluşturur. T hücresi sadece TCR üzerinden uyarıldığında, nükleusa giden NFAT transkripsiyon faktörü, eş-ortağı olan AP-1 molekülünü (CD28 sinyali olmadığı için) bulamaz. Bu durumda NFAT, hücrenin efektör genlerini aktive etmek yerine, Cbl-b ve GRAIL gibi E3 ubiquitin ligaz genlerini aktive eder. Bu enzimler de TCR sinyal yolundaki ZAP-70 gibi kritik proteinleri ubiquitinleyerek yıkılmalarına veya fonksiyonsuz kalmalarına yol açarak anerjiyi (yanıtsızlığı) sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
TCR ve CD28 sinyallerinin etkileşimini analiz et.
Normal aktivasyon için TCR (Sinyal 1) ve CD28-B7 (Sinyal 2) gereklidir. Sinyal 2 yoksa anerji gelişir.
İmmün toleransın periferik ayağında lenfositlerin kontrolsüz aktivasyonunu önlemek için eş-uyarıcı sinyal şarttır.
2
Anerji durumundaki transkripsiyonel profili değerlendir.
Sadece TCR uyarımı kalsiyum artışına ve NFAT aktivasyonuna yol açar, ancak AP-1 (c-Fos/c-Jun) aktive olmaz.
AP-1 aktivasyonu için CD28 aracılı sinyal yolları (Ras/MAPK) gereklidir.
3
NFAT'ın tek başına (AP-1 olmadan) indüklediği genleri belirle.
NFAT tek başına çalıştığında 'anerji ile ilişkili genleri' (Cbl-b, GRAIL, Itch gibi E3 ubiquitin ligazlar) indükler.
Bu ligazlar TCR kompleksindeki proteinleri (ZAP-70, PLC-gamma) işaretleyerek sinyal iletimini kalıcı olarak bozar.

Anahtar Kavram

Klonal anerji, eş-uyarıcı sinyal eksikliğinde NFAT aracılı E3 ubiquitin ligaz (Cbl-b) indüksiyonu ve sinyal moleküllerinin yıkımı ile karakterize bir periferik tolerans mekanizmasıdır.

Alternatif Yöntem

Anerji mekanizmasını 'Sinyal 2 eksikliği = IL-2 yokluğu + Sinyal blokajı' formülüyle hatırlamak, seçenekleri elemede yardımcı olabilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla